小兒自身免疫性溶血性貧血：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒自身免疫性溶血性貧血？人體血液主要由血漿和血細胞組成，血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板。紅細胞的主要功能是運輸氧氣。小兒自身免疫性溶血性貧血，主要由於患兒免疫功能調節紊亂，產生針對自身的抗體、補體，吸附於紅細胞表面，從而導致紅細胞壽命縮短或破壞加速，導致溶血性貧血。
本病患病情況如何？各個年齡段均可發病，國外報道成年人發病率達 3/10 萬，兒童中發病率為 0.3/10 萬人。我國尚無確切發病率。本病在兒童溶血性貧血中約佔 1/4，發病年齡以 10 歲以內居多，約佔 77%，男女比例約為 1.5∶1。
為什麼會得這個病呢？本病的病因尚不十分明確。可能與某些病原菌感染、自身免疫性疾病、惡性腫瘤、應用某些藥物相關。
可分為幾型？按病因可分為原發和繼發兩型，原發型是找不到明確病因的，繼髮型明顯是由特定疾病引起。按病程可分為急性和慢性兩種。
本病有什麼症狀？本病最常見表現是黃疸和貧血。大多數患兒急性起病，最開始出現發熱、寒戰、嘔吐、腹瀉、黃疸（面板、眼白呈黃色）、貧血，表現為面色蒼白、頭暈、胸悶等。嚴重者會出現血尿，尿呈紅色或醬油色。
如何治療？一般先用糖皮質激素，若無效可行脾切除或免疫抑制治療；還需積極治療原發病（直接引起本病的疾病）、糾正貧血、防止感染等對症支援治療。治療關鍵在消除自身抗體。難點在對已耐藥患兒的治療。
有什麼危害？能治好嗎？若不接受正規治療，本病嚴重溶血，若合併血小板減少，可因出血而致患兒死亡。病情遷延可影響患兒生長髮育、正常生活、心腎功能受損等，部分患兒還可因嚴重併發症而死亡。經過正規治療後，對於大部分急性發病患兒，在激素治療後 1 個月，大多能完全恢復；但極少數患兒會因血小板減少、繼發出血而死亡。
本病還有哪些需要注意的？對於繼發於其他疾病的慢性型患兒，病情在冬季惡化，在夏季緩解，可持續反覆發作。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

發熱、寒戰、咳嗽等感染症狀時。
面板、粘膜蒼白、易疲勞等，或（伴）頭暈、注意力不集中、心慌、胸悶等。
面板、鞏膜黃染、面板瘙癢等。
尿液呈（淡）紅色、醬油色。
面板、黏膜瘀點或瘀斑
腰疼、嘔吐等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

無尿或血尿、黏膜出血（鼻出血不止）等。
面板呈大理石花紋、末梢發涼、意識喪失。

建議就診科室

兒科
小兒血液科
急救科

醫生如何診斷小兒自身免疫性溶血性貧血？

醫生根據黃疸、貧血表現常可懷疑本病，在結合血常規顯示紅細胞及血紅蛋白減少以及抗人球蛋白試驗陽性等，多可明確診斷。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：為常規檢查專案，目的是評估患兒一般情況，評估貧血程度及黃疸範圍及嚴重程度，是否有肝脾、淋巴結腫大的表現等。
血常規及網織紅細胞計數：通過抽血化驗，可協助診斷本病；本病常見血紅蛋白、紅細胞有不同程度降低、網織紅細胞計數異常，以及血小板計數可不同程度減少；還能明確有無感染徵象等。
骨髓穿刺：通過抽取骨髓塗片，為診斷本病提供依據；本病常見幼紅細胞、幼稚巨核細胞和顆粒巨核細胞增多，血小板成熟受阻等。
直接抗人球蛋白試驗：又稱庫姆斯的變體試驗。常作為本病診斷的重要依據，檢查紅細胞上有無不完全抗體。
溶血全套檢查：目的是尋找發生溶血的病因。
肝功能檢查：目的是協助診斷本病，本病常見黃疸指數升高、血清間接膽紅素增加等；還能用於評估肝功能。
膽紅素和珠蛋白測定：目的是為本病診斷提供依據；本病常見血清間接膽紅素增加、尿膽原增加、結合珠蛋白降低或消失。
肝功能檢查：通過抽血化驗，為本病診斷提供依據；本病常見黃疸指數升高、血清間接膽紅素增加；還可用於評估肝功能有無異常情況等。
尿常規：作用是檢查尿中是否有尿蛋白、尿紅細胞等。
腹部 B 超：作用是評估肝脾是否肝大，還可排除其他病變，如腫瘤。
胸部 X 平片：目的是明確心肺情況、有無感染。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現症狀之前有無發熱、咳嗽等感染表現？
尿量尿色如何？
有無出血表現？
有無腹痛腹脹？
出生及餵養情況？
曾患何種疾病及治療情況？
症狀出現多久？
曾到外院就診？做了哪些檢查？診療情況？
現在使用藥物治療嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病因是什麼？
病情有多嚴重？
如何治療？
治療效果如何？
會影響患兒生長髮育嗎？會危及生命嗎？
平時需要注意哪些？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：
- 對於行脾切除患兒，家長應密切觀察引流管引流液情況，如血性液體突然增多，應立刻告知醫師。應遵醫囑給傷口換藥、消毒，按醫生要求拔除引流管。
- 脾切除患兒，術後尤其要預防感染；如不要到人群密集地方、避免與感染病患接觸、隨氣候變化增減衣服、注意保暖，預防感冒等。
用藥注意事項：
- 必須按醫囑定時、定量服藥，不能隨意增減藥量及種類。需自行購買藥物者，家長不能購買醫囑以外的藥物，勿信“偏方”。
- 要觀察用藥後的情況，如只出現輕微噁心、胃區不適等症狀時，家長應該給予安慰、講解（這是藥物的副作用）。若出現寒戰、高熱，面板多發出血點、瘀斑等，及時就診。
- 使用激素期間應當每日測量血壓，同時注意補充鈣劑及鉀（口服鈣片、維生素 D、氯化鉀），注意口腔、會陰區的清潔衛生，刷牙漱口，清洗會陰。
定期複查：按醫生要求或 1 月後複查，其後半年後可再次複查，主要複查血常規、肝功能、尿常規等。
飲食：
- 術後須先禁飲食，一般術後 1～2 天可先流質飲食（如稀飯、龍鬚麵等），可逐步過度為普通食，飲食宜清淡、柔軟、易消化，如新鮮魚需要無刺或把刺拔除乾淨；忌辛辣刺激性、油炸食物（如辣椒、泡菜、生薑、燒烤等）。
- 平時飲食宜清淡、富蛋白、易消化、富維生素，可多吃雞蛋、牛奶、瘦肉、新鮮水果蔬菜（水果可攪拌成果泥後食用）。
日常其他注意事項：
- 生活防護：家長應防止患兒摔傷、碰傷，避免哭鬧、跑跳等。多臥床休息，不要玩銳利物體（如水果刀等），降低出血風險。
- 監測：家屬應密切觀察病情變化，如出現皮下血腫、尿呈紅色、胸悶氣短、高燒不退等，尤其是頭痛、嘔吐等顱內出血症狀，一經發現及時就醫。
- 護理：患兒不要到人群密集地方，避免摔傷、接觸感染病患；應隨氣候變化增減衣服，注意保暖，預防感染。
- 生活習慣：保持良好生活習慣，早睡早起，注意休息，勿勞累。勤洗澡、勤換衣服，注意保持身體衛生，飯前便後勤洗手
運動：在血小板未正常之前，一般不鼓勵患兒運動，但可以在家長看護下慢走。

積極控制原發病、防治感染、糾正貧血、消除紅細胞表面抗體及相關對症治療，包括激素、靜脈輸注免疫球蛋白、輸血、免疫抑制療法和脾切除等。

藥物治療

腎上腺皮質激素：常用藥物如潑尼鬆、潑尼鬆龍等；作用是抑制巨噬細胞吞噬有自身抗體結合的紅細胞、減少抗體與紅細胞膜結合、減少自身抗體生成等。
免疫抑制劑：常用藥物如硫唑嘌呤、環磷醯胺、長春新鹼；作用是抑制與免疫反應有關細胞的增殖和功能，降低抗體免疫反應，減少對紅細胞和血小板的破壞。適用於激素治療無效、脾切除無效或脾切除後復發患兒。其副作用較多，不宜作為兒童首選用藥。
免疫球蛋白：常用如丙種球蛋白。作用是發揮免疫調節功能，減少自身抗體對紅細胞和血小板的破壞。
血漿置換：可有效降低血清的免疫球蛋白水平，減少對紅細胞破壞，延長紅細胞存活時間，減輕臨床症狀等。

手術治療

脾切除術：目的是消除脾臟對血細胞的破壞。適用於患兒對應用激素有禁忌、大劑量激素治療無效、需要長期用大劑量激素才能維持血紅蛋白在正常水平、聯合應用激素與免疫抑制藥仍不能控制溶血、以及反覆發作等。

其他治療方法

輸血：如洗滌紅細胞、血小板、血漿等；作用是補充血容量，補充血液喪失的成分，如紅細胞、血小板等。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療：部分急性起病的原發型患兒可自行好轉。但對於大部分患兒，因嚴重溶血，可導致急性腎功能不全、甚至死亡。若合併嚴重血小板減少，也可因出血而致死亡。若病情遷延反覆，輕則可影響患兒生長髮育，導致體重不增，身材矮小，部分患兒還可因其他併發症（如繼發嚴重感染）而死亡。
經過正規治療後，對於大部分急性發病患兒，在激素治療後 1 個月，大多能完全恢復；但極少數患兒會因血小板減少、繼發出血而死亡。對於繼發於其他疾病的慢性型患兒，病情在冬季惡化，在夏季緩解，可持續反覆發作。由於繼發病導致的死亡率可達 11%～35%。

目前病因尚不明確。

小兒自身免疫性溶血性貧血的常見原因有哪些？

病因尚不明確。可能與如下因素有關。

病原體感染，可由細菌、病毒、支原體等感染引起。
自身免疫性疾病，常見如系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等。
淋巴、血液系統惡性腫瘤，如白血病、淋巴瘤等。
應用某些藥物，如頭孢黴素類、奎寧等。

哪些人容易患小兒自身免疫性溶血性貧血？

自身免疫性疾病患兒，如系統性紅斑狼瘡。
經常性感染患兒，如病毒、細菌。
淋巴及血液系統惡性腫瘤患兒。
常用某些藥物患兒，如頭孢黴素類、奎寧等。
先天性免疫功能缺陷。

本病最常見症狀是貧血、黃疸。最開始出現發熱、寒戰、嘔吐、腹瀉，嚴重者會出現血尿。

小兒自身免疫性溶血性貧血的常見症狀有哪些？

小兒自身免疫性溶血性貧血的常見症狀包括：

發熱、寒戰、咳嗽等呼吸道感染症狀，為大多數患兒最先出現症狀。
黃疸是本病常見症狀，表現為面板、鞏膜黃染、面板瘙癢等。
面板、粘膜蒼白、易疲勞等，部分患兒呈逐漸加重，出現頭暈、注意力不集中、心慌、胸悶等。
血尿，即尿液呈（淡）紅色、茶葉水色、醬油色。
其它較少見症狀，面板、黏膜瘀點或瘀斑、腰疼、腹痛、嘔吐等。
腰背痛、四肢痠痛、頭痛、嘔吐伴寒戰，隨後面色蒼白、全身黃染，甚至出現腎功能衰竭表現：少尿（學齡兒童 24 小時尿量小於 400 毫升，學齡前兒童 24 小時尿量小於 300 毫升，幼兒 24 小時尿量小於 200）、無尿、面板大理石花紋、末梢發涼、意識喪失，昏迷等嚴重溶血癥狀。

小兒自身免疫性溶血性貧血可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

肺部感染。
進行性貧血和黃疸。
腎功能衰竭。
脾臟腫大。
面板、黏膜出血。
溶血危象（嚴重溶血，導致迴圈衰竭、腎功能衰竭等全身多臟器功能衰竭）。

具體預防方法如下：

積極治療原發病，如系統性紅斑狼瘡、淋巴或血液系統腫瘤等。
積極預防和治療各種感染性疾病，如按國家免疫接種計劃接種疫苗，避免接觸感染病患。
如無必要勿亂用藥物，如頭孢黴素類、奎寧等。
平時合理鍛鍊身體，合理均衡膳食，宜富含蛋白、易消化、富含維生素飲食，如雞蛋、牛奶、瘦肉、新鮮水果蔬菜，增強身體素質。
做好婚前、孕前、產前檢查，生育健康寶寶。
禁止近親結婚，減少家族遺傳性嬰兒。
避免高齡生育（年齡大於 35 歲），避免胎兒發育不良。