小汗腺汗管纖維腺瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是小汗腺汗管纖維腺瘤？本病是一種罕見的、發生於面板附屬器（包括毛髮、汗腺、皮脂腺、指甲、趾甲）的良性腫瘤。單個發生的小汗腺汗管纖維腺瘤最為常見。常表現為老年人四肢上的單個結節，也可表現為丘疹或紅色斑塊^[1]。
患病情況如何？最常見於中年至老年患者。最常見的部位是四肢^[2]。具體發病率不詳。
病因是什麼？目前發病原因尚不清楚。危險因素有先天性球狀外胚層發育不良（一種面板及其附屬結構的疾病）、小汗腺汗管纖維腺瘤家族史、區域性炎症或腫瘤反應。
分為哪幾種類型？根據表現可分為 5 種類型：
- 單髮型，單發的疣狀（突起狀的面板贅生物）結節；
- 多髮型同時伴有球狀外胚層發育不良，即 Schopf 綜合徵；
- 多髮型，無其他部位的面板表現；
- 單側線性；
- 反應性。
主要症狀有哪些？本病通常表現為四肢出現單個大結節或硬斑，其表面堅實、直徑可為數毫米至數釐米，可隨年齡增長逐漸增多。也可以表現為增厚的、邊界清楚的鱗狀紅斑。
如何進行治療？本病目前沒有確切的治療方法。可選擇手術切除，但是如果範圍較大，切除後可能需要進行重建手術，通過修復重建改善面板受損或畸形外觀和功能）。本病的發病情況罕見，需瞭解之前有無長期刺激因素，如炎症、腫瘤等，然後通過改善誘因才能更好地預防復發和惡化。
本病的主要危害有哪些？單個的結節在進行手術切除後恢復情況較好，不易復發。但如果腫瘤的體積較大，手術後會留下較大的疤痕。大部分腫瘤為良性，但長期刺激後也有向惡性改變的可能。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

四肢出現單個大結節或硬斑、鱗屑紅斑。
若伴有眼瞼汗囊瘤（好發於下眼瞼，為圓形的小結節，直徑約數毫米，微隆起。無瘙癢、疼痛等症狀）、毛髮稀少、發育不全（智力低下、生長髮育遲緩）、牙髓發育不足（缺牙或牙發育不良）、指甲異常（甲板粗糙、凹陷、鬆脆等）等表現時更應及早就診。

建議就診科室

面板科
兒科
口腔科

醫生如何診斷小汗腺汗管纖維腺瘤？

進行問診和體格檢查並觀察皮損後醫生可能初步懷疑診斷為小汗腺汗管纖維腺瘤，需要進一步通過面板活檢及病理檢查確診。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：醫生可通過觀察、觸控等方法判斷面板病變的質地、邊界是否清晰，初步懷疑診斷疾病。
病理檢查：通過面板活檢或手術切除損傷的面板後進行病理診斷。這種檢查既可治療疾病，也可明確診斷，瞭解面板損傷的良惡性及面板損傷的種類。

醫生可能詢問患者哪些問題？

症狀是何時出現的？病變是先天的？還是出生後開始生長的？
病變的生長速度如何？還在繼續長大嗎？
家裡有其他人出現類似症狀嗎？
牙齒多久萌出的？現在有幾顆？
病變處有無出血？潰瘍？
願意接受隨訪嗎？
願意接受活檢，明確病情嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這是什麼疾病？
嚴重嗎？
影響壽命嗎？
可以治療嗎
如何明確診斷呢？
如果不處理會如何？
複診頻率如何？
治療後會復發嗎？

避免外部刺激，及時治療原有疾病。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如果患者接受了手術，術後若出現嚴重疼痛應及時和醫生溝通，使用止痛藥物。術後注意紗布等敷料有無滲液、滲血，引流管是否通暢，如有異常及時通知醫護人員。術後遵醫囑及早開始輕微活動，防止出現靜脈炎（靜脈無菌性炎症，可伴腫脹、疼痛）、深靜脈血栓、褥瘡等併發症。根據醫生用線、傷口部位、癒合情況，拆線時間略有不同，具體拆線時間諮詢醫生。注意避免牽拉傷口，以免影響傷口癒合、增加疤痕寬度。
術後複查：3 個月需要到醫院複查 1 次，主要複查面板損傷有無增大、傷口癒合情況。此後可每半年或一年複查，具體時間根據病情及醫生要求有所不同。
面板活檢注意事項：如果患者進行了面板組織活檢，術後注意保持傷口清潔、乾燥，24 小時內避免接觸水、禁止泡澡。24 小時後可每日用肥皂水清潔（避免用力過度，能洗淨表面軟膏即可）。每天換藥後用重組人表皮生長因子凝膠覆蓋傷口，預防瘢痕、促進癒合。
飲食：
- 若為手術患者，術後 24 小時可以進食。早期恢復飲食可以預防術後營養不良、術後感染、創傷不癒合的風險。可從流食（雞湯、酸奶、蛋羹等）、半流食（粥、豆腐腦、藕粉等）開始逐漸過渡恢復正常飲食。術後多吃營養豐富的食物（魚蛋奶）、新鮮蔬果、五穀雜糧等；
- 若為普通患者，可正常進食，無特殊禁忌。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息、避免牽拉傷口。早期在床上簡單活動，一週左右可在家屬幫助下進行簡單的下床活動（站立、走動），不產生疲憊即可。
- 若為非手術患者，則可以進行正常的運動鍛鍊。
如有 Schopf 綜合徵伴有發育不良，可諮詢醫生，及時治療。
其他：避免刺激瘤體如搔抓等。

目前沒有確切的治療方法，僅能跟蹤觀察或手術切除。

手術治療

手術切除：根據發病部位不同，手術方式不同。手術的作用是切除腫瘤、改善功能及外觀。如果切除部位較大，術後可能遺留較大的疤痕，可能需要重建手術。切除後的組織可做病理檢查，用於明確疾病診斷。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，病變可隨年齡增加逐漸增大增多，影響美觀，對患者生活質量有影響。本病多為良性，大多數對壽命無影響，但也有惡變可能。
經過正規治療後，目前手術治療後的結果不定（因型別不同，目前尚無足夠資料）。單個出現的結節經過手術切除後治療情況較好，不易復發。但如瘤體過大，可能會留下較大疤痕。不過與手術前相比患者的外觀也有所改善，生活質量有所提高。

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患小汗腺汗管纖維腺瘤？（危險因素）

存在區域性面板炎症（溼疹、燒傷、慢性面板潰瘍等）者。
先天性球狀外胚層發育不良患者。
小汗腺汗管纖維腺瘤家族史。
面板腫瘤（如鱗狀細胞癌）患者。

最常見的表現為四肢出現單個大結節或硬斑。

小汗腺汗管纖維腺瘤的常見症狀有哪些？

小汗腺汗管纖維腺瘤的常見症狀包括：

單個大結節或硬斑：結節或硬斑的表面堅實、面板增粗變硬、直徑可為數毫米至數釐米，可隨年齡增長逐漸增多。通常位於四肢，也可發生於面部、背部、腹部、臀部，很少見於指甲等位置。
鱗屑紅斑：邊界清楚的紅斑，表面覆有鱗屑，通常位於四肢。

小汗腺汗管纖維腺瘤可能會引起哪些併發症？

小汗腺汗管纖維腺瘤的進展過程，可能出現的常見併發症包括：

Schopf 綜合徵：多數多髮型小汗腺汗管纖維腺瘤的患者同時伴有 Schopf 綜合徵。表現為眼瞼汗囊瘤（好發於下眼瞼，為圓形的小結節，直徑約數毫米，微隆起。無瘙癢、疼痛等症狀）、毛髮稀少、發育不全（智力低下）、牙髓發育不足（缺牙或牙發育不良）、指甲異常（指甲粗糙、凹陷、鬆脆等）。

目前無有效的預防措施，避免危險因素可以一定程度降低發病風險。

具體預防方法如下：

先天性球狀外胚層發育不良的患者必須持續監測面板表現，避免面板外傷、炎症反應等，如有異常及時就醫。
面板腫瘤（鱗狀細胞癌）的患者，需積極治療面板腫瘤。