小腦幕切跡疝：症狀、病因及如何治療

小腦幕切跡疝是由於幕上一側的病變，使顳葉內側的海馬鉤迴向下移位，擠入小腦幕裂孔，壓迫小腦幕切跡內的中腦、動眼神經、大腦後動脈和中腦導水管，由此產生一系列臨床症狀、體徵和後果，即小腦幕切跡疝，或顳葉鉤回疝。

• 小腦幕切跡疝是小腦幕前緣的遊離緣形成的切跡，其與鞍背圍成一前寬後窄的裂孔。當幕上一側佔位性病變不斷增長引起顱內壓增高時，腦幹和患側大腦半球向對側移位。
• 當形成小腦幕切跡疝時，可以使位於此處的動眼神經、腦幹、後交通動脈及大腦後動脈受到擠壓和牽拉。其主要的臨床症狀有顱內壓增高、意識障礙、瞳孔變化、錐體束徵，當疾病嚴重時，可發生生命體徵的改變。
• 根據典型的臨床表現，特別是單側瞳孔的變化、小腦幕切跡疝的診斷並不困難。但臨床上由於發現不及時或處理不當而釀成嚴重後果甚至死亡者，並不鮮見。
• 由於疝氣對大腦的某些部位施加了極大的壓力，從而切斷了大腦各部位的血液供應，因此通常是致命的。因此，在醫院環境中採取極端措施以通過降低顱內壓或減壓，對區域性施加區域性壓力的血腫來預防該病症。

哪些情況需要及時就醫？

小腦幕切跡疝一旦形成十分危險，所以一旦有症狀部分描述的情況出現，應及時就醫。

建議就診科室

• 神經外科
• 神經內科

醫生如何診斷小腦幕切跡疝？

醫生根據患者出現的典型症狀，診斷小腦幕切跡疝並不困難。

• 有引起顱內壓增高的原發疾病，腦挫裂傷、腦水腫、顱內血腫、各種顱內佔位性病變（如腫瘤、膿腫等）。
• 有上述典型臨床表現。
• CT 或磁共振檢查（MRI）可見相應部位的腦組織移位、受壓可確診。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 症狀持續多長時間了？症狀在什麼情況下加重或者緩解？
• 有無頭部外傷、腫瘤等病史？

患者（家屬）可詢問醫生哪些問題？

• 什麼原因導致的小腦幕切跡疝？
• 需要做哪些檢查？
• 目前有哪些治療方法？

儘量避免顱內壓升高。

關鍵在於預防小腦幕切跡疝形成。一旦有腦疝表現，應求早期診斷。根據其出現的典型症狀，診斷並不困難。由於腦疝晚期腦幹受損嚴重，雖經積極搶救，但預後不良。

• 對有顱內壓增高的患者，著重解除病因，如手術清除顱內血腫，切除腦瘤。
• 梗阻性腦積水，應立即進行腦室穿刺，並同時經靜脈推注甘露醇溶液，脫水治療。
• 腦疝患者在病灶被切除後，疝出的腦組織大多可以自行還納，表現為散大的瞳孔已縮小，病人意識情況有好轉，當估計腦疝已發生嵌頓，術中可以從顱中窩底，用腦壓板輕柔地抬起顳葉，或剪開小腦幕到切跡緣，使嵌頓的腦組織得到緩解，並解除其對腦幹的壓迫。

當幕上一側佔位病變增長不斷引起顱內壓增高時，患側大腦半球內壓力高於其他部位，首先是向對側移位，但受大腦鐮的限制，其移位受阻，而半球底部近中線結構如鉤回和海馬迴等則向下移位，且較明顯，並且壓迫腦幹向對側移位，腦幹與小腦幕切跡緣之間的間隙增大，故顳葉鉤回疝易於形成並疝人腳間池中。

小腦幕切跡疝的常見原因有哪些？

• 外傷所致顱內幕上血腫，如硬膜外血腫、硬膜下血腫及腦內血。
• 感染，如顱內膿腫。
• 顱內腫瘤尤其是顱後窩、中線部位及大腦半球的腫瘤。
• 顱內寄生蟲病及各種肉芽腫性病變。

小腦幕切跡疝的常見症狀有哪些？

小腦幕切跡疝的臨床症狀和體徵分為早期、中期和晚期，症狀如下：

早期

• 顱內壓增高，患者在原有病變基礎上，出現頭痛加劇、嘔吐頻繁、躁動不安等顱內壓增 高加重的表現。
• 意識障礙，患者由意識清醒逐漸發生嗜睡或意識朦朧。
• 瞳孔變化，最初動眼神經受刺激，興奮性增高，這一過程可能為時較短，只有在早期，注意觀察可有短暫時間的瞳孔縮小。以後患側瞳孔即逐漸開始散大，對光反射遲鈍。
• 錐體束徵，一般表現為輕度的對側上下肢肌力稍弱和肌張力增高等。
• 生命體徵改變，輕微的脈搏、呼吸減慢。

中期

出現顳葉鉤回疝的典型症狀。

• 意識障礙：進行性加重，由嗜睡轉入半昏迷狀態，眼球內斜，對呼喚已無反應，但強刺激尚有反應。
• 瞳孔改變：腦疝同側的瞳孔明顯散大，對光反射消失。此時對側瞳孔大小仍可正常，但對光反射多已減弱，眼球尚能左右擺動。
• 生命體徵：出現明顯庫欣病（Cushing）反應變化，表現為：呼吸深而慢，脈搏慢而有力，血壓升高，體溫稍上升。
• 錐體束徵：由於同側大腦腳受壓，出現對側上下肢癱瘓包括中樞性面癱、肌張力高、腱反射亢進和病理反射陽性。
• 有時由於腦幹被推擠向對側移位，致使對側大腦腳與對側小腦幕遊離緣相擠，造成腦疝同側的偏癱。

晚期，又稱中樞衰竭期

• 患者意識呈深昏迷狀態，對一切刺激均無反應。
• 兩側瞳孔均明顯散大，對光反射消失，眼球固定不動，並多呈去腦強直狀態。
• 生命中樞開始衰竭，出現潮式或嘆息樣呼吸，脈搏頻而微弱，血壓和體溫下降，最後呼吸先停止。此時進行心臟按摩使之復跳，輔助呼吸和給予升壓藥物，則心跳與血壓仍可維持一段時間。

本病無法預防。