小舞蹈病：症狀、病因及如何治療

小舞蹈病又叫風溼性舞蹈病，Sydenham 舞蹈病，可能與 A 組 β-溶血性鏈球菌（GABHS）感染有關，是急性風溼熱在神經系統中的表現，由自身免疫學損傷導致，常累及大腦中的尾狀核、丘腦底。

好發於 5～15 歲女童，表現為精神障礙，不自主、無規律的舞蹈樣運動，肌張力和肌力降低的運動障礙疾病^[1]^[2]^[3]^[4]。
在風溼熱患者中的發病率為 10%～30%，約 2/3 的患者為 5～15 歲兒童，女性較多，男女比例約為 1:1.5～1:3.2^[1]^[2]。
小舞蹈病的發病與 A 組 β-溶血性鏈球菌感染引起的風溼熱有關，由自身免疫學損傷導致，累及尾狀核、丘腦底核。
通常表現為精神障礙，不自主、無規律的舞蹈樣運動，肌張力和肌力降低。
臨床主要採用四步診療方案：治療潛在感染、預防復發、免疫治療和對症治療。
大多數患者均呈良性自限性，病程達數月至 2 年不等，痊癒後一般不遺留嚴重後遺症，僅少數病例遺留一些輕微的神經體徵，10％～30% 的患者可復發。預後主要取決於心臟併發症的轉歸。

哪些情況需要及時就醫？

出現不明原因的不自主、無規律的舞蹈樣症狀，肌力及肌張力下降，伴有或不伴有發熱時，均需立即前往醫院就醫，既往有風溼熱或鏈球菌感染史時尤需注意。

建議就診科室

神經內科
風溼免疫科

醫生如何診斷小舞蹈病病？

兒童或青少年起病、有風溼熱或鏈球菌感染史、亞急性或急性起病的舞蹈症，伴肌張力低下、肌無力和（或）精神症狀時，均應考慮本病。合併其他風溼熱表現及自限性病程可進一步支援診斷。

具體介紹檢查如下：

細胞學檢查：血清學檢測外周血白細胞計數增加、紅細胞沉降率（ESR）增快、C-反應蛋白（CRP）升高。咽拭子培養可以明確 A 組 β-溶血性鏈球菌感染，僅少數患者細菌培養呈陽性。
免疫功能檢查：血清 IgG（免疫球蛋白 G）、IgM（免疫球蛋白 M）、IgA（免疫球蛋白 A）水平均升高，腦脊液免疫印跡法檢測抗基底神經節抗體陽性，診斷靈敏度達 92.50%、特異度達 94.70%。此外，血清抗 DNA 酶 B 抗體和抗溶血性鏈球菌素 O（ASO）水平升高，一般於 A 組 β-溶血性鏈球菌引起扁桃體炎或咽喉炎後 3～5 周達峰值，此後數週內逐漸降低，而血清抗 DNA 酶 B 抗體在感染後 8～12 周方達峰值，並可在數週至數月內維持較高水平。
影像學檢查：有研究顯示^[1]，大多數小舞蹈病患者的頭顱 CT 顯示尾狀核區低密度灶及水腫，磁共振成像（MRI）顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2 加權像訊號增強，隨臨床好轉而消退。正電子發射斷層掃描技術（PET）顯示紋狀體高代謝改變。
腦電圖：非特異性瀰漫性慢波及輕度電壓改變，少數患者有癲癇波樣發作。
心電圖：可有風溼性心臟病改變。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有哪些症狀？嚴重程度如何？症狀出現了多久？每次持續時間多久？
哪些情況下症狀會緩解或加重？
有沒有風溼熱、糖尿病、中風病史？
是否對青黴素過敏？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我是怎麼患上小舞蹈病的？能治好嗎？
需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
是否需要調整某些生活習慣？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？家人需要接受篩查嗎？

本病由 A 組 β-溶血性鏈球菌感染引起，具體發病機制尚不明確，日常應注意增強自身身體素質，預防感染髮生。具體日常注意事項如下：

保持個人衛生、勤洗澡、勤換衣物。
保持口腔清潔衛生。
注意休息，適當鍛鍊，增強自身抵抗力，防止感染。
規律飲食、注意營養均衡搭配，少吃辛辣、油膩食物。
感染時規範地抗感染治療，防止感染進一步傳變。

臨床治療主要採用四步診療方案：治療潛在感染、預防復發、免疫治療和對症治療。

治療潛在感染：即使發病過程中沒有急性風溼熱徵象，也應臥床休息，預防性應用抗生素等。
預防復發：兒童期預防性應用青黴素可以有效減少風溼熱和小舞蹈病的復發，同時可以降低咽部 A 組 β-溶血性鏈球菌的潛在致病性，並阻止毒株傳播。
免疫治療：鑑於患兒患病期間體內有抗神經元抗體，目前仍然認為應儘早採用免疫治療。應用糖皮質激素、血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病，可縮短病程、減輕症狀。
對症治療：對舞蹈樣症狀可選用地西泮、多巴胺受體拮抗劑，焦慮、抑鬱等精神症狀可選用精神類藥品對症治療，高熱時可行降溫治療等。

疾病發展和轉歸

大多數患者病程呈良性、自限性，病程自數月至 2 年不等，痊癒後一般不遺留嚴重後遺症，僅少數病例遺留一些輕微的神經體徵。10％～30% 的患者可復發。預後主要取決於心臟併發症的轉歸。

小舞蹈病與風溼熱關係密切，一般認為是風溼熱中樞神經系統損害的表現。免疫學研究發現，小舞蹈病患者丘腦底核、尾狀核等部位抗鏈球菌 A 莢膜抗體沉積，證明小舞蹈病是鏈球菌 A 感染後，由於抗原交叉反應而誘發的自身免疫性疾病，即機體針對鏈球菌感染的免疫應答反應中產生的抗體，與某種未知基底節神經元抗原存在交叉反應，引起免疫炎性反應而致病。

小舞蹈病的常見原因有哪些？

A 組 β-溶血性鏈球菌（GABHS）感染。

哪些人容易患小舞蹈病病？

風溼熱患者。
5~15 歲的女童。

小舞蹈病首發症狀可出現在 A 組 β-溶血性鏈球菌感染後的數小時或數天，主要分為亞急性隱匿性發病，也有因情緒因素而驟然發病病例。患者在發病早期常伴有情緒不穩、易激動、注意力不集中、學習成績下降、字跡歪斜、持物不穩等表現，隨著不自主運動日趨明顯和其他部位逐漸受累才引起注意。

小舞蹈病的常見症狀有哪些？

常見症狀包括：

舞蹈病症狀：出現無法控制、不自主、無規律、幅度不等的急促舞蹈樣動作，如擠眉弄眼、語言障礙、書寫困難、伸手歪脖等。睡眠期症狀可消失。通常呈全身性異動，但有 20%～35% 的患者可表現為偏身舞蹈病，也可出現言語含糊不清、面具臉、抽搐等。
神經精神症狀：表現為情緒不穩和行為異常，大多早於舞蹈病症狀，常伴有抑鬱症、焦慮症、社交恐懼症和強迫症^[5]。
全身症狀：部分患者可在發病前或病程中出現發熱、咽痛、扁桃體炎、關節疼痛等風溼熱樣表現，心臟受累時可伴心率加快、心臟擴大和雜音。

小舞蹈病病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

心肌炎。
心臟瓣膜病。

年齡和性別是不可控的危險因素，但感染尤其是 A 組 β-溶血性鏈球菌引起的感染是可以預防的。
預防應當注意保持個人清潔衛生、適當鍛鍊、均衡飲食增強抵抗力。
預防感染，如出現咽喉部或面板鏈球菌感染，應進行規範的抗感染治療。