血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤：症狀、病因及如何治療

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤也稱 Dabska 瘤，是一種罕見的腫瘤。主要發生在四肢，少數病例發生在軀幹，是具有低度惡性潛能的區域性浸潤性腫瘤。
該病發病年齡為 1 歲零 3 個月～75 歲，平均 32.6 歲，多發生於兒童，但也有約 25％發生在成人。
該疾病病因、危險因素目前尚不明確。
表現為緩慢生長的無症狀面板斑塊或結節，多發生在面板和皮下組織。
治療上主要是廣泛區域性切除，必要時行術後輔助化療，術後需密切觀察。
血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤，是界於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間的中間型血管腫瘤，具有侵襲性生長方式，少數病例可術後區域性復發，個別病例可因遠處轉移死亡。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面板出現斑塊或結節；
黃疸、腹水、進行性消瘦、發熱、食慾不振、營養不良；
咳嗽、氣短或喘鳴、胸部隱痛、發熱。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

患者發生嚴重呼吸困難、咯血等症狀時需要立即就醫；
患者出現大量腹水壓迫呼吸（大量腹水，腹部異常隆起，擠壓胸腹膜出現腹部脹滿、疼痛不適，腹式呼吸減弱或消失，呼吸困難；下腔靜脈迴流受阻，會導致患者出現下肢腫脹、心跳快、心慌、氣短、咳嗽等症狀）、肝區劇烈疼痛等症狀時需要立即就醫；
休克。

建議就診科室

腫瘤外科
面板科
兒科
急診科

醫生如何診斷血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤？

當醫生懷疑是血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤時，將通過病理組織學檢查確診。

具體介紹相關檢查：

病理組織學檢查：作為血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤的診斷性檢查，可觀察腫瘤細胞異型性、侵襲範圍等，並判斷腫瘤良惡性，以選擇恰當的治療方案。

醫生可能詢問患者哪些問題？

您有哪裡不舒服嗎？是如何發現的？
發現多長時間了？這段時間症狀有加重嗎？
有過就診經歷嗎？做過哪些檢查？
用過什麼藥物嗎？用藥後有好轉嗎？
家族中有直系親屬出現過類似症狀嗎？是否已經確診疾病？
您以前有過面板病病史嗎？有過什麼過敏經歷嗎？當時有什麼表現嗎？
您平時飲食、睡眠習慣怎麼樣？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我是怎樣患上這種疾病的？能治好嗎？會復發嗎？
我需要做哪些檢查？能確診嗎？
目前都有哪些治療方法？治療效果怎麼樣？
治療費用高嗎？醫保能報銷嗎？
治療期間需要注意什麼？我是否需要調整某些生活習慣？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？我的家人需要接受篩查嗎？
手術治療以後有哪些在家裡需要注意的方面？

患者要注意術後護理和發現復發時立即就醫。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：
- 患者術後需注意保持傷口清潔，乾燥，謹遵醫囑按時更換敷料，一般術後每 2-3 天更換 1 次，同時觀察傷口區域性癒合情況，觀察傷口有無感染，直至術後拆線。
- 若發生傷口出血、滲血，或外層紗布已被血液和滲液浸溼，則喪失防止感染的作用，需要立即更換敷料），防止傷口感染，促進傷口癒合。
術後制動及疼痛處理：
- 術後患肢制動，密切觀察患者手部面板顏色、溫度、血運情況，隨時調整彈力繃帶包紮的鬆緊度，防止過鬆不利於止血或過緊影響區域性血液迴圈。若發現患者手指末梢發白、皮溫下降、血管充盈時間明顯延長，則表明彈力繃帶壓迫太緊，存在動靜脈迴流障礙，應立即呼叫醫護人員進行調整。
- 患者抬高患肢，約高於心臟水平面 20 釐米，以利於血液和淋巴液迴流，減輕腫脹、疼痛。
飲食：局麻下手術，患者術後若無噁心、嘔吐反應，可直接食用普通飲食。日常飲食合理搭配，粗細適量，多食蔬菜水果高營養食物以及雞蛋、瘦肉、豆類等高蛋白食物，增強體質，促進傷口恢復。
放療後注意事項：接受放療的患者，可能會出現以下症狀，症狀嚴重時及時就醫，更改治療方案。
- 噁心、嘔吐、吞嚥困難等放療性食管、胃腸道反應；
- 咳嗽、咳痰、喘息、氣急等放療性肺炎症狀；
- 骨髓抑制導致的貧血、易出血、感染等症狀；
- 心律失常、心衰等心功能不全表現。

治療主要是手術完整切除，必要時行術後輔助化療。

藥物治療

化學治療：術後化療的目的在於，利用化學抗癌藥物殺滅殘存的腫瘤細胞，防止因手術切除不徹底，導致術後腫瘤復發。常用的化療藥物有：環磷醯胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷等。

手術治療

手術切除：手術完整切除腫瘤是最有效的治療方案，治療效果較好，預後佳，必要時須擴大手術切除範圍，並密切觀察病情發展。

疾病發展和轉歸

若患者未接受治療，患者在疾病後期可能因為惡液質或電解質平衡嚴重失調而出現休克，也可能因免疫力降低出現感染性休克。腫瘤惡變，可能侵襲肝臟出現大量腹水，影響呼吸及消化功能；侵犯肺臟，導致嚴重呼吸困難、咯血等症狀，影響患者生活質量，威脅患者生命。
接受手術治療後，疾病可治癒，對患者生活質量、壽命無影響。但是若手術切除不徹底，則有復發可能。

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤的常見原因有哪些？

該疾病目前病因和發病機制尚不明確。

哪些人容易患血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤？

兒童。

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤的常見症狀有哪些？

常見症狀包括：

腫塊：表現為緩慢生長的、無症狀的面板斑塊或結節。

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：腫瘤轉移。

本病暫無權威證據證實有特異而有效的預防方法。早發現、早診斷是本病防治的關鍵。