心-耳綜合徵：症狀、病因及如何治療

心-耳綜合徵又稱心臟-耳聾綜合徵（cardio-auditory syndrome）、Q-T間期延長綜合徵（lengthy Q-T syndrome）。有三大特徵：Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾。伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合徵（Jervell-Lange-Neilsen syndrome），是常染色體隱性遺傳；無耳聾者又稱Romano-Ward綜合徵（Romano-Ward syndrome），是常染色體顯性遺傳。

檢查

1.心電圖

以Q-T間期延長為其特徵，T波寬大、切跡、高尖、雙向或倒置。多與U波融合。同一患者在不同時期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大，在情緒激動或運動時Q-T間期更延長，並有T波大小交替現象，尤在暈厥前易見到。暈厥時或其前後可見到頻發室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動，偶為心臟停搏。

2.聽力檢測

有的可發現聽力下降。

診斷

典型病例診斷不困難，如Q-T間期延長及T波改變不明顯，可於運動後再檢查心電圖，如出現Q-T間期更延長、T波大小交替，仍可診斷該病徵。

該病徵若無症狀且在運動後心電圖無改變者，不需要治療，但應定期做運動試驗，若運動後Q-T更延長，有T波交替、室性異位心律等，應予治療。

1.普萘洛爾（心得安）

服用β阻滯藥普萘洛爾（心得安），療效不滿意時，應使用大劑量，使達到足夠的阻滯作用，甚至出現副作用時為止。有效阻滯的標誌是暈厥發作終止，室律失常消失，而Q-T間期可縮短或無改變，因為普萘洛爾（心得安）主要是預防異位心律的發生和避免交感神經的異常興奮，不直接影響Q-T間期本身。

2.加用東莨菪鹼

遇心動過緩者可加用東莨菪鹼。

3.起搏器

必要時安置按需起搏器。

4.苯妥英鈉

具有抗心律失常的作用，還能減低星狀神經節軸突傳遞的作用，可與普萘洛爾（心得安）聯合使用。

5.手術

β阻滯藥療效不滿意時，可手術切除左側頸胸交感神經節。

6.其他

禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長，加重病情，故禁忌使用於該病徵的治療。

該病徵病因尚不明，一般認為與交感神經功能不全有關，增加交感神經興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發症狀。

多數情況下是心臟左、右兩側交感神經之間的張力不平衡造成的，因為右側交感神經張力低於左側。根據以上推論，臨床應用β阻滯藥和左側頸胸交感神經節切除術取得了滿意的療效。其他的假設尚有心肌代謝，如心肌內某種酶的先天性缺乏及心室傳導系統異常等。

臨床表現

主要症狀是短程的暈厥發作，常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發。部分病例發作前有胸悶、心悸、嗅覺或軀體感覺異常等先兆，繼之眩暈、暈厥，持續數秒、十餘秒或更長時間，並可表現蒼白、出汗、發紺、全身抽搐、大小便失禁等症狀，甚至猝死。心律失常是暈厥、猝死的主要原因。發作後有數分鐘定向力障礙，部分還有噁心、嘔吐、頭痛和全身不適，疲倦或嗜睡，常被誤診為癲癇或癔病。輕度發作無意識喪失，可感到一時性心悸、胸部發脹、視力模糊或眩暈。發作次數不定，有時一天幾次，一年幾次，甚至一生中僅1～2次，初次發作多見於嬰兒或幼兒，也可延遲至青少年或更遲才發病，尤其是無耳聾者。

1.做好婚前體檢

主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎症）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。

2.孕婦儘可能避免危害因素

包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查。