新生兒低凝血酶原症：症狀、病因及如何治療

新生兒低凝血酶原症又稱新生兒出血症，為新生兒期常見的疾病，是維生素K依賴性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少引起的凝血障礙性自限性出血性疾病。往往起病急驟，病情嚴重，容易誤診。只要對新生兒低凝血酶原症引起足夠的重視，完全可以預防。

檢查

實驗室檢查：血小板、出血時間，凝血酶原時間等檢查。

診斷

新生兒生後2～5天內發生自然出血現象應首先考慮新生兒低凝血酶原症。如果血小板、出血時間正常，而凝血酶原時間延長，可以確診。

新生兒宜用肌內注射或靜脈緩慢注射維生素K1，口服劑量應加倍。

1.低凝血酶原血癥

肌內注射或深部皮下注射。

2.重症低凝血酶原

緩慢靜脈注射時，給藥速度不應超過1mg/min。

3.出血過多

輸新鮮血，輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子。早產兒最好輸新鮮血。也可採用凝血酶原複合物（PCC）治療。

4.止血、糾正貧血

合併顱內出血急性期給予止血、輸血、營養支援療法，以及對症處理治療。

預後

一旦發病只要治療及時，預後良好，如為嚴重顱內出血，預後欠佳。

新生兒低凝血原症分為先天性和後天性兩種。人體正常凝血需要凝血酶原的參與，如果缺乏，容易出現難以控制的出血。凝血酶原生成時需要維生素K參與，維生素K缺乏導致凝血酶原生成缺乏或異常。

1.先天性低凝血酶原血癥

主要見於相關凝血因子的缺乏。主要是維生素K缺乏。遺傳性凝血酶原缺乏症是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，後者則陽性。目前認為異常凝血酶原血癥的病例多於低凝血酶原血癥。

2.後天性低凝血酶原血癥

主要見於嚴重肝病、維生素K缺乏等。維生素K缺乏的原因有：

（1）胎盤屏障作用 由於孕母體內維生素K不易通過胎盤，故血中維生素K水平和肝內儲存都較低。

（2）母體供給不足 由於母乳中維生素K含量很少，遠低於配方奶餵養兒，因此，母乳餵養兒容易發生維生素K缺乏。

（3）自身生成不夠 維生素K的合成需要腸道細菌的參與，新生兒剛出生時腸道細菌很少，因此，容易發生維生素K缺乏。

臨床表現

發生於1周內的新生兒稱為新生兒出血症。發生於嬰兒期則稱為遲發性維生素K依賴因子缺乏症。

新生兒低凝血酶原症主要表現為面板出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血，常合併顱內出血及肺出血，甚至導致死亡，嚴重顱內出血常遺留後遺症。

1.面板、黏膜出血如面板紫癜、淤斑、鼻出血、牙齦出血等。

2.內臟出血如嘔血、黑糞、血尿等，嚴重者可致顱內出血。

3. 新生兒出血症多見於出生後2～3天，常表現為臍帶出血、消化道出血等。

對可能引起維生素K缺乏的孕婦，哺乳期母親及小兒應預防性用維生素K。預防新生兒出血，可於分娩前12～24小時給母親肌內注射或緩慢靜脈注射維生素K。也可在新生兒出生後肌內或皮下注射，根據出血症狀8小時後重複注射。