胸廓畸形:症狀、病因及如何治療
胸廓畸形指胸部形態由於先天性發育或疾病造成的異常。一般是由於胸椎前凸、後凸、側後凸、側凸等造成胸廓外形發生明顯改變,失去正常的形態[1][2]。
- 分型:常見的胸廓畸形包括扁平胸、桶狀胸、佝僂病、胸廓一側變形、胸廓區域性隆起、脊柱畸形(如脊柱前凸、後凸、側凸、側後凸等)引起的胸廓改變。
- 病因:胸廓畸形可以由先天性或後天性因素引起,常見的病因包括肋骨骨折、慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺不張、維生素 D 缺乏性佝僂病、脊柱結核等。正常人的胸廓對稱,兩側肋骨不至於壓迫位於胸腔縱膈內的心臟和大血管,肺容量也較大。當胸廓發生畸形時,肺容積減少,胸廓可能會壓迫心臟和大血管,從而影響患者的呼吸和迴圈功能。
- 危害:若不及時、正規治療,患者可能進展為慢性肺源性心臟病,甚至發生呼吸、迴圈衰竭,危及生命。
- 症狀:部分患者病情反覆會導致呼吸道感染,甚至阻塞性肺氣腫,表現為慢性咳嗽、咳痰、氣促、喘息,甚至活動後暈厥等症狀。其他症狀可能還有胸悶、眩暈、乏力等。
- 診斷:醫生通過觀察臨床症狀、胸部體徵再結合患者的胸部X線檢查或胸部 CT 結果,可以做出臨床診斷。
- 治療:胸廓畸形會影響心、肺功能,要早診、早治,及時干預治療原發病,恢復心肺正常運動功能。如扁平胸主要見於營養不良、消瘦患者,也可見於慢性消耗性疾病如結核、癌症的患者,相應給以補充營養、抗結核等治療。漏斗胸機制不明,確診後應該儘早手術治療。
- 日常: 保持良好的心態,定期適量運動,改變飲食習慣,戒菸,預防呼吸道感染。
- 預防:目前沒有特別有效的預防方法。但是改善生活習慣,發現胸廓形態與大小與正常情況不一致時,及時到醫院就診,有助於預防和早期診斷、治療。
輕微的胸廓畸形一般不需要就診,但是如果胸廓畸形患者出現以下這些表現就要及時就診。
- 胸悶:胸悶進行性加重,胸廓緊束感。
- 胸痛:大多數起病急驟,患者突感一側胸痛,針刺樣或刀割樣。
- 頭暈:突發頭暈,非天旋地轉樣頭暈。
- 氣促:呼吸頻率加快(正常呼吸頻率 12~20 次/分)。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 呼吸困難:突發呼吸呼吸困難,呼吸中斷。
- 意識障礙:意識不清,答非所問,不能辨別自己的位置,嗜睡或者昏迷。
- 大汗淋漓:端坐呼吸伴大汗淋漓。
建議就診科室
- 胸外科
- 呼吸內科
醫生如何診斷胸廓畸形?
胸廓畸形的診斷通常不太難,醫生根據下面幾步可以確診:
- 臨床症狀:胸悶、氣促、活動後呼吸困難、頭暈、乏力;
- 體徵:胸廓正常形態改變,前後徑和左右徑比例改變(正常比例為 1:1.5),或胸廓表面出現侷限性凹陷或隆起;
- 輔助檢查:胸片或者胸部 CT 提示胸廓形態異常。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 胸廓正常形態發生改變發生了多長時間?
- 持續多長時間,有無減輕或者加重的因素?
- 有無氣促、胸悶、呼吸困難、乏力等症狀嗎?嚴重不嚴重?
- 有到其他醫院診療嗎?
- 有胸部 CT 或胸片結果嗎?
- 家族中有無類似症狀者嗎?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 我為什麼會得胸廓畸形?
- 這種畸形會危及到生命嗎?
- 胸廓畸形可以完全治療康復嗎?
- 胸廓畸形會遺傳嗎?
- 怎麼樣能夠預防胸廓畸形的發生?
- 有什麼併發症或者後遺症?
- 治療期間有什麼需要注意的嗎?
胸廓畸形患者在日常生活中要保持良好的心態,定期適量運動,改變飲食習慣,戒菸,預防呼吸道感染。
在日常生活中有哪些注意事項?
- 均衡飲食:注意均衡飲食,不偏食,及時補充維生素 D 和鈣。
- 戒菸:吸菸是引起呼吸道疾病的重要危險因素,吸菸是引起慢性阻塞性肺疾病的最重要因素,任何時候戒菸都有助於減緩慢性阻塞性肺疾病的發生、發展。
- 避免接觸變應原:支氣管哮喘是胸廓畸形的病因之一。對於支氣管哮喘患者,預防發作最重要的是避免反覆接觸變應原,明確自己對什麼物質過敏,儘量避免接觸這類物質。
- 適量運動:適量運動有助於改善肺功能,減少慢性阻塞性肺疾病的發生率,同時降低由於慢性阻塞性肺疾病引起胸廓畸形的機率。
- 適當制動:肋骨骨折畸形癒合會引起胸廓畸形,因此發生肋骨骨折期間要及時對骨折進行復位,適當進行制動,以免骨折部位畸形癒合。
- 合理用藥:懷孕期間及嬰幼兒時期使用影響骨骼發育的藥物可能會造成胸廓畸形,因此要合理用藥,慎重使用例如四環素、氯黴素等藥物。
目前的治療原則是針對病因施治,同時處理併發症,治療手段主要是針對不同病因補充維生素和營養,給予藥物治療和手術等方式。
補充維生素 D
對於佝僂病引起的胸廓畸形有效,尤其適合維生素 D 缺乏性佝僂病患兒,以及用於預防維生素 D 缺乏性佝僂病[4]。重症或合併長期腹瀉等其他疾病患兒,醫生會採用注射法給予維生素 D,在 3 個月後改為預防劑量[4]。
- 治療的主要目的:通過使兒童每日獲得需要量的維生素 D,從而預防和治療維生素 D 缺乏引起的胸廓畸形。
- 主要優點:治療安全、方便調節。
- 主要缺點:治療週期長(2 年),兒童依從性差,口服給藥較難操作。
- 不良反應:維生素 D 攝入過多積聚在肝臟,可能會引起維生素 D 中毒,患兒可表現為食慾減退,甚至厭食、煩躁、精神不佳、也可出現噁心、嘔吐等症狀,一旦發生需立即就診。
抗結核治療
對脊柱結核引起的胸廓畸形,醫生會考慮抗結核治療。治療的主要目的是控制結核症狀、促進結核病灶癒合。
- 治療原則:早期、聯合、適量、規律、全程。經過抗結核藥物治療後,全身症狀和區域性症狀都會逐漸減輕。
- 主要優點:可以針對不同的結核菌群發揮殺菌或者抑菌作用,防止耐藥菌的產生。
- 主要缺點:治療週期長(1 年以上),服藥週期長,患者依從性差,不規律用藥容易造成結核菌耐藥。
- 不良反應:抗結核藥的主要不良反應有肝損害、神經毒性、過敏反應、胃腸道反應、腎臟損害等。
用藥期間需要定期監測肝腎功能,必要時每半個月測查一次,並同時服用保肝藥等藥物。一旦發生肝臟或神經毒性表現,需要立即就診。
手術治療
嚴重的胸廓畸形、需要及時手術治療者,醫生會考慮手術治療。
治療目的主要是緩解心肺受壓迫,保證心肺的正常活動功能;對於脊柱結核者,還有清除病灶和重建脊柱功能的作用。醫生會根據引起畸形的不同型別,採取不同的手術方式。
胸廓畸形的常見病因
- 胸壁疾病:肋骨骨折、胸壁部腫瘤等;
- 胸膜疾病:瀰漫性胸膜間皮腫瘤、慢性結核性胸膜炎等;
- 呼吸系統疾病:肺不張、慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病、支氣管哮喘等;
- 迴圈系統疾病:主動脈瘤、縮窄性心包炎等;
- 營養缺乏性疾病:維生素 D 缺乏性佝僂病。
哪些人容易得胸廓畸形
胸廓畸形的患者從重要危險因素到次要依次列出如下:
- 家族史和遺傳傾向;
- 年齡:佝僂病引起的胸廓畸形多見於嬰幼兒,慢阻肺引起的胸廓畸形多見於老年人;
- 出生時間:冬天出生的孩子患佝僂病引起胸廓畸形的機率比較高;
- 飲食習慣:偏食。
胸廓畸形是由於胸廓形態、大小明顯異常,壓迫心肺,引起心肺運動功能損害的疾病,所以主要表現為心肺活動功能受損的症狀[3],例如氣促、心悸、呼吸困難、咳嗽、咳痰,隨著病情進展甚至危及可能生命。
症狀分列
胸廓畸形會引起包括心臟和肺、胃腸道、肝、脾等全身多個器官和系統的損害,各種症狀表現的發生不具備很明確的時間順序。根據重要到次要依次列如下:
導致呼吸系統的表現如下:
- 氣促:呼吸頻率加快(正常人靜息狀態下的呼吸頻率為 12~20 次/分);
- 呼吸困難:咳嗽、咳痰;
導致心血管的表現如下:
- 心悸:也就是心跳快(正常人心率在 60~100 次/分鐘);
其他一些看起來與胸廓畸形關係不大、實際上也是胸廓畸形引起的症狀:
- 例如腹脹、食慾不振,嚴重者會出現下肢凹陷性水腫:這是由於胸廓畸形引起全身血液迴流到心臟部分受阻,身體內部分的血液淤積在肝臟、脾、胃腸道或下肢。
疾病的進展過程
胸廓畸形若不正規、及時治療,隨著病情進展患者會出現慢性肺源性心臟病、呼吸衰竭,還可能出現迅速威脅生命的心衰、呼吸驟停等急危重症。
併發症
由於胸廓畸形導致肺、支氣管和心血管受到壓迫,正常功能受到影響,從而發生的肺、心臟和血管功能的降低和變化,可出現如下併發症:
- 上呼吸道感染和肺炎
- 阻塞性肺疾病
- 肺源性心臟病
- 呼吸衰竭
如何預防胸廓畸形?
胸廓畸形可以由先天性因素和後天性因素引起,部分原因不明的胸廓畸形目前沒有有效的預防措施。
- 先天性因素引起的胸廓畸形可能與某些基因或染色體的不可性變異有關,這一部分原因引起的胸廓畸形無有效預防措施,懷孕期間少接觸射線及合理用藥可能會起到一定預防作用。
- 後天性因素引起的胸廓畸形與胸膜、胸壁、呼吸道疾病、營養缺乏性疾病有關,對於預防後天因素引起的胸廓畸形主要注意均衡飲食、避免畸形癒合、避免呼吸道疾病進展、避免胸膜和胸壁的疾病影響到其正常的形態結構。
感謝廣東醫科大學附屬醫院呼吸與危重症醫學科 鄭斯平醫生 參與本文撰寫
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