胸腺類癌：症狀、病因及如何治療

胸腺類癌是起源於胸腺神經內分泌細胞的惡性腫瘤，此病罕見。不同於胸腺瘤和胸腺癌，該病有其獨特的症狀和病理特點，屬於胸腺神經內分泌腫瘤。
胸腺神經內分泌腫瘤是一種極其罕見的腫瘤。根據美國權威癌症統計資料庫（SEER，Surveillance，Epidemiology, and End Results ）資料庫的資料，胸腺神經內分泌腫瘤每年的發病率為 0.02/10 萬人口，佔所有胸腺腫瘤的不到 5%，男性多見，男女之比為 3∶1，發病年齡 16~97 歲，平均年齡為 57 歲，胸腺類癌的具體發病率不詳。
胸腺類癌屬於高分化神經內分泌癌，根據形態分為兩種型別，即典型類癌和非典型類癌，大部分為非典型類癌。此疾病屬於胸腺上皮性腫瘤，以前有至少 15 種不同的分期方法。2017 年美國癌症聯合會（AJCC）和國際抗癌聯盟（UICC）建立了第 8 版胸腺上皮腫瘤的 TNM 分期（根據腫瘤的大小、淋巴結轉移及遠處轉移情況進行分期的方法），分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 期。
該病的主要症狀是由腫瘤對周圍臟器的壓迫所引發的，如胸悶氣短、胸痛、咳嗽、面頸部水腫、聲音嘶啞等。特有的症狀是內分泌異常的表現，如滿月臉、水牛背、腹部膨隆等庫欣綜合徵（一種因激素分泌過多導致的綜合徵）的表現，或合併多發性神經內分泌腫瘤。
本病的主要治療方法是手術治療，但根治性切除的比例不高，術後多輔以放療和化療，靶向治療逐漸成為熱點併發揮作用。治療的關鍵點在於手術完全切除腫瘤。治療的難點在於病變侵犯嚴重，難以完全切除，且對放療和化療均不敏感。
本病是惡性腫瘤，容易侵犯周圍組織器官並向遠處轉移，嚴重影響生活質量、縮短壽命。
目前胸腺類癌的總體治療效果不佳，預後較差。早期發現、早期診斷和早期治療是提高治療效果、改善生存期的關鍵。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

患者沒有明顯原因出現胸悶氣短、咳嗽、胸痛、聲音嘶啞、面頸部腫脹、向心性肥胖時，需及時就醫，如果以上症狀呈持續性，更應儘快就醫。
本病沒有需要立即就醫或撥打 120 的情況。

建議就診科室

胸外科。

醫生如何診斷胸腺類癌？

根據胸悶氣短、咳嗽、聲音嘶啞、面頸部腫脹、向心性肥胖等症狀，醫生可能初步考慮胸腺腫瘤的診斷，當醫生懷疑胸腺類癌時，通常進行胸部 X 線、胸部 CT 等檢查幫助診斷，確診需要病理檢查。

具體介紹相關檢查：

胸部 X 射線：為胸部疾病常用的檢查，但對於較小的腫瘤容易漏診。通常只是胸腺腫瘤的初步檢查，需要進一步行胸部 CT 檢查。
胸部 CT 檢查：為胸部疾病最常用的檢查之一。通過此項檢查，可清晰顯示腫瘤的部位、大小、邊界和與周圍組織器官的關係，增強 CT 檢查能進一步判斷腫瘤與心臟大血管的關係，判斷手術的可行性。
胸部磁共振成像：也是胸腺惡性腫瘤可選擇的檢查之一，當患者對造影劑（增強 CT 所需採用的“染料”，使病變清晰呈現）過敏不能行增強 CT 檢查時可選擇磁共振成像，對評估心臟受累情況具有重要價值。
同位素全身骨掃描：胸腺類癌容易發生骨轉移，當懷疑胸腺類癌時，應進行同位素全身骨掃描檢查（採用放射性物質使骨骼病變顯影）明確是否存在骨轉移。
正電子發射體層攝影和計算機體層攝影（PET-CT）：是一種功能與影像結合的檢查手段，可協助判斷腫瘤的良惡性及是否有遠處轉移，對腫瘤分期意義較大。
病理檢查：確診依賴於病理檢查，通過病理檢查可以確定診斷，與其他胸腺腫瘤鑑別，指導治療。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往曾患何種疾病？
本次就診的主要症狀是什麼？
出現症狀多久了？
曾去其他醫院就診了嗎？接受何種治療？療效如何？
曾做過哪些檢查？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是惡性腫瘤嗎？
病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？
會復發嗎？

日常（尤其是治療期間）避免受涼感冒，注意休息，避免勞累。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如果患者接受了手術，術後注意勤活動四肢，避免靜脈血栓形成。可由家屬進行肢體按摩。注意保護胸腔引流管，避免脫出，避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否滲血，保持區域性清潔。術後加強做深呼吸，加強咳嗽，便於肺功能恢復及排出痰液。
放療和（或）化療後或期間的注意事項：接受放療和（或）化療的患者，治療期間或治療後可能會出現血白細胞、血小板下降及肝腎功能異常，患者應定期檢驗血常規及肝腎功能，如果出現異常，需及時諮詢經治醫師或及時到醫院就診。
術後、用藥複查：術後應根據出院醫囑規律複查，一般術後 1 個月、3 個月、半年、1 年複查，之後半年到一年複查 1 次。主要複查胸片或胸部 CT 等專案。
飲食：若為手術患者，術後當天一般禁止飲食，次日可開始進食，先吃流質飲食，逐漸過渡到正常飲食。若為非手術患者，應多吃高蛋白及富含維生素的飲食如蛋羹、牛奶等。
運動：若為手術患者，術後當日需臥床休息，一般次日可以開始床上或下床活動，逐漸增加活動量。若為非手術患者，根據自身身體情況進行運動，避免勞累。

胸腺類癌的治療主要是手術治療，放療和化療敏感性差（效果不佳），可作為輔助治療手段。新型靶向藥物治療可能會帶來希望。

藥物治療

化療：可選擇依託泊苷聯合順鉑，或卡培他濱聯合替莫唑胺等藥物治療方案。但是胸腺類癌對化療不敏感，所以是否需要化療，還存在一定的爭議。

手術治療

手術治療是胸腺類癌的主要治療方式，甚至有學者認為是胸腺類癌唯一有效的治療方式。術中應儘可能完全切除腫瘤。手術的目的是切除腫瘤、延長患者的生存期。

經胸骨正中切口胸腺類癌切除術：是傳統的手術方法，對於較大的腫瘤尤其是周圍組織廣泛侵犯和腫瘤明顯包繞大血管的患者，均適合應用正中開胸進行腫瘤切除，以保證切除的完全性、徹底性，避免單純的開胸探查或取活檢術。
側開胸腫瘤切除術：適用於腫瘤偏向於一側胸腔，而且影像學沒有明顯周圍侵犯的患者。
腔鏡微創手術和機器人微創手術：是近年來發展起來的術式，能夠減小手術創傷，加快術後恢復。

其他治療方法

放射治療：目的是殺死腫瘤細胞，但胸腺類癌對放療的敏感性差，多作為手術治療的輔助治療措施。
新型靶向藥物治療：可採用奧曲肽、γ-干擾素、伊馬替尼等。目的是殺死腫瘤細胞。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，患者症狀會迅速加重，嚴重影響生活質量，縮短生存期。
經過正規治療後，大部分患者都能緩解症狀，生活質量提高，生存期延長。但本病總體治療效果較差，非典型類癌較典型類癌預後更差。北京協和醫院對 18 例胸腺類癌患者進行統計，3 年生存率為 72.6%，5 年生存率為 60.5%，10 年生存率為 40.3%。

病因不明確。與 MEN-1 相關的胸腺類癌可能與菸草相關。

胸腺類癌的常見原因有哪些？

本病病因不明，可能與以下因素有關：

吸菸。大部分與多發性神經內分泌腫瘤-Ⅰ 型相關的胸腺類癌都是重度吸菸者，提示該類腫瘤可能與菸草有關。

哪些人容易患胸腺類癌？

重度吸菸者：可能易患多發性神經內分泌腫瘤-Ⅰ 型相關的胸腺類癌。

胸悶氣短、胸痛、咳嗽、面頸部水腫、聲音嘶啞等是本病的常見症狀。滿月臉、水牛背、腹部膨隆等是本病的特有症狀。

胸腺類癌的常見症狀有哪些？

胸腺類癌的常見症狀包括：

胸悶氣短：是胸腺類癌常見的症狀之一，與腫瘤壓迫氣管有關。
咳嗽：是胸腺類癌常見的症狀之一，因腫瘤壓迫氣管或支氣管產生刺激性咳嗽。
胸痛：是胸腺類癌常見的症狀之一，與腫瘤侵犯周圍組織器官有關。
面頸部腫脹：胸腺類癌容易侵犯及壓迫上腔靜脈，導致上腔靜脈綜合徵，表現為面頸部、上胸部及上肢水腫，可有頭暈頭沉的感覺，頸靜脈及胸壁淺表靜脈可呈怒張狀態（原本不明顯的靜脈明顯顯露）。
聲音嘶啞：腫瘤侵犯或壓迫喉返神經，導致聲帶麻痺，聲音嘶啞。
庫欣綜合徵：患者呈向心性肥胖（滿月臉、水牛背、腹部膨隆等）。
多發性神經內分泌腫瘤-Ⅰ 型（MEN-1）：一部分胸腺類癌患者可合併 MEN-1，表現為多發性神經內分泌腫瘤，包括垂體瘤、甲狀旁腺腺瘤或增生、胰島細胞瘤，常見症狀有頭痛、視力減退、高鈣血癥、腎結石、骨痛、心悸、出汗等。
其他症狀：如貧血，也就是人體血液中的血紅蛋白水平降低，患者表現為疲乏、無力、面板結膜蒼白等；還可以表現為體重減輕、低熱等。

胸腺類癌可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

上腔靜脈綜合徵：腫瘤侵犯或壓迫上腔靜脈，導致上腔靜脈迴流受阻，患者可出現面部、頸部、上胸部、雙上肢水腫，頸靜脈和上胸壁淺表靜脈怒張，自覺暈或“昏沉沉”等感覺。
聲音麻痺：腫瘤侵犯或壓迫喉返神經，導致聲帶麻痺，患者出現聲音嘶啞。
庫欣綜合徵：部分患者可有此表現。
多發性神經內分泌腫瘤-Ⅰ 型：部分患者可合併多發性神經內分泌腫瘤。

大部分與多發性神經內分泌腫瘤-Ⅰ 型相關的胸腺類癌都是重度吸菸者，提示該類腫瘤可能與菸草有關，戒菸有可能使此類胸腺類癌發病率下降。其他型別的胸腺類癌預防措施不詳。