胸主動脈夾層動脈瘤：症狀、病因及如何治療

胸主動脈夾層動脈瘤是一個概念混亂的產物，目前已不用，臨床上已用主動脈夾層（AD）來替代主動脈夾層動脈瘤的概念。胸主動脈夾層是指各種原因導致的主動脈內膜、中膜分離，血液流入，致使主動脈腔被分為真腔和假腔^[1]。

歐美國家 AD 的年發病率為（2.6~6）/100000，春季和冬季發病率較高，夏季最低。我國 AD 的發病率有上升趨勢，50 歲左右青壯年男性人群高發^[2]。
引起胸主動脈夾層的主要的危險因素包括增加主動脈壁張力的各種因素，如高血壓、外傷等；導致主動脈壁結構異常的因素，如動脈粥樣硬化、遺傳性結締組織疾病、家族性遺傳性 AD 或主動脈瘤、大動脈炎等；其他因素如妊娠、醫源性 AD 等。
AD 分為急性期和慢性期，發病時間不大於 14 天為急性期，發病時間大於 14 天為慢性期。
根據部位可進行DeBakey 分型。
- Ⅰ 型：原發破口位於升主動脈或主動脈弓，夾層累及大部分或全部主動脈；
- Ⅱ 型：原發破口位於升主動脈，夾層累及升主動脈及主動脈弓；
- Ⅲ 型：原發破口位於左鎖骨下動脈以下，夾層範圍侷限於胸降主動脈為Ⅲa 型，向下同時累及腹主動脈為Ⅲb 型。
Stanford 將 AD 分為 A、B 兩型。凡是夾層累及升主動脈者為 Stanford A 型；夾層僅累及胸降主動脈及其遠端為 Stanford B 型。
主動脈夾層患者最常見的症狀是“撕裂樣”或“刀割樣”持續性難以忍受的銳痛，通常位於胸背部或腹部。少部分可無明顯疼痛，患者可以表現為暈厥、胸悶、呼吸困難、下肢麻木或肢體輕癱等。
主動脈夾層初始治療有效，可以緩解陣痛、控制血壓和心率。減輕主動脈剪應力，降低主動脈破裂的風險。後續通過評估患者夾層分型和臟器灌注情況選擇相應的保守治療或者手術治療，並監測各項指標，及時處理併發症。
如果主動脈夾層未得到及時有效的治療，可發生各系統的嚴重併發症，甚至可能有生命危險，例如主動脈破裂、急性心包填塞、急性心肌梗塞、卒中、腹腔臟器缺血和肢體缺血等。
預防主動脈夾層的關鍵是加強高血壓和心血管疾病的日常管理，延緩病情進展，降低發病風險。如突發不明原因的持續劇烈胸背痛、腹痛，患者需要立刻去醫院急診治療。

哪些情況需要及時就醫？

如果發生不明原因的劇烈胸痛、背痛或者腹痛，不能緩解持續存在，患者必須立刻前往醫院急診。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

不明原因的持續劇烈胸痛、背痛或者腹痛；
突然暈厥；
突發胸悶、呼吸困難；
突然腦梗、偏癱或者截癱；
下肢疼痛、蒼白；
黑便、少尿；
高血壓控住不良。

建議就診科室

急診科。
胸痛中心。
心胸外科。
血管外科。

醫生如何診斷胸主動脈夾層動脈瘤？

臨床醫生會詳細詢問患者的具體症狀，病情的進展變化，既往相關基礎疾病情況，然後進行仔細的體格檢查，結合相關的實驗室化驗和影像學檢查，評估臟器功能，進行臨床診斷和鑑別診斷，並判斷是否需要急診手術。

實驗室檢查

血常規；
尿常規；
心肌酶譜：排查是否有心肌缺血表現；
肝腎功能：評估臟器累及情況；
血氣分析和電解質；
凝血功能；
血型和常見傳染病篩查：為手術做準備。

影像學檢查

全主動脈 CT 血管造影（CTA）：為可疑 AD 患者的首選術前檢查手段。可以通過 CTA 明確 AD 受累的範圍、形態、不同部位主動脈的直徑、主動脈瓣及各分支受累情況、與周圍組織的關係，以及 AD 的其他相關表現如心包積液、胸腔積液及臟器缺血情況等。
超聲心動圖：評估患者的心臟受累情況。
磁共振：對於碘過敏、腎功能損害、妊娠及甲狀腺功能亢進或其他 CTA 檢查相對或絕對禁忌的患者，磁共振成像（MRI）可作為首選的替代檢查手段。

醫生可能詢問患者哪些問題？

症狀是什麼時候出現的？
症狀的部位和性狀是怎樣的？
症狀是不斷加重還是維持不變，什麼情況下有加重或者緩解的表現？
症狀是持續存在還是間歇性的？
有沒有伴隨的其他症狀？
既往有什麼基礎疾病？
平時服用什麼藥物？
疾病控制情況怎麼樣？
是否有特殊癖好或者吸毒？
家族裡有沒有其他人得過類似的疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

具體是什麼疾病，能否確定？
什麼原因導致的目前的症狀？
還需要做什麼檢查能明確診斷？
如明確診斷了之後應該如何治療？
需要急診手術還是保守治療?
不同治療方案可能導致的後果是什麼?
治療過程中存在的風險有哪些？
不同治療方案效果怎麼樣，是否有後遺症？
不同治療方案各自需要花費多少？
後續治療需要注意什麼？

患者積極治療出院後仍需服用藥物控制血壓和心率，延緩主動脈夾層的進展，降低動脈瘤形成和破裂的風險。同時需要長期或者終身規律的隨訪，定期影像學隨訪。

具體日常注意事項如下：

維持病情平穩，降低後續死亡風險的關鍵是嚴格遵醫囑服藥，控制血壓和心率。
改善生活習慣，戒菸戒酒，健康飲食，適當鍛鍊，降低動脈粥樣硬化的程序。
即使手術康復出院的患者，也有可能發生新發夾層、臟器缺血、動脈瘤形成或破裂等併發症。因而仍需密切關注自身病情變化，若感覺異常應及時就醫。
患者務必定期複診，尤其是進行影像學隨訪以監測臟器功能及主動脈重塑情況。
務必定期複診，尤其是進行影像學隨訪以監測臟器功能及主動脈重塑情況。

主動脈夾層初步治療的原則是有效緩解陣痛、控制血壓和心率。減輕主動脈剪應力，降低主動脈破裂的風險。後續根據患者夾層分型和臟器灌注情況，選擇相應的保守治療或者手術治療，及時處理各併發症。

藥物治療

藥物治療是初始治療的基礎，原則是鎮痛、控制血壓和心率。

鎮痛：肌注或靜脈應用阿片類藥物（嗎啡、哌替啶）可降低由交感神經興奮導致的心率和血壓上升，提高控制心率和血壓的效果。
控制心率和血壓：主動脈壁剪應力受心室內壓力變化率和血壓的影響。靜脈應用 β 受體阻滯劑（如美託洛爾、艾司洛爾等）是最基礎的藥物治療方法，但應保證能維持最低的有效終末器官灌注。對於降壓效果不佳者，可以聯用一種或多種降壓藥物。

主動脈夾層的後續治療需要根據夾層的分型來定，不同分型治療原則不同。

A 型胸主動脈夾層

一經發現均應手術治療，因涉及升主動脈和主動脈弓，需在體外迴圈下經胸正中切口，必要時採用腦保護措施，具體包括深低溫停迴圈，選擇順行腦灌注或者逆行經上腔靜脈腦灌注。

主動脈根部複合替換術（如 Bentall 手術）；
保留主動脈瓣的主動脈根部替換術（如 David 術）；
升主動脈替換加部分主動脈弓替換術；
全主動脈弓替換加支架象鼻手術（即孫氏手術）；
雜交手術；
全腔內修復術。

B 型胸主動脈夾層

基本治療方式是藥物治療。一般而言，Stanford B 型 AD 患者急性期藥物保守治療的病死率較低，部分患者可獲得長期良好的預後。Stanford B 型 AD 手術治療的方法主要有：

腔內修復術（TEVAR）；
開放性手術；
雜交手術治療。

疾病發展和轉歸

胸主動脈夾層是一種致命疾病，不經治療的患者因為存在繼發於主動脈夾層破入心包，所造成心臟或大血管併發症、急性主動脈反流和冠狀動脈開口受壓、臟器或肢體灌注不良等原因，24 小時內病死率超過 50%，1 周內超過 68%，大多死於診斷後的 3 個月內，並且幾乎沒有生存超過 5 年的患者^[5]^[6]^[7]；而經過藥物治療、腔內治療或者手術治療，患者生存率明顯提升，3 年存活率在 68%~90%。

胸主動脈夾層發病原因目前尚不明確，已知病理過程是各種原因導致主動脈壁張力增高，結構異常，主動脈內膜撕裂出現破口，血流順行或逆行衝擊破口，主動脈內層和中層間因而沿長軸不同程度撕開，真假腔形成。

胸主動脈夾層動脈瘤的常見原因有哪些？

主動脈壁中層膠原和彈性纖維通過彈性組織溶解而退化，降低主動脈結構的完整性，這被認為是導致大多數主動脈夾層形成的原因之一。
患有結締組織疾病、高血壓、老齡化等是囊狀壞死的最主要因素^[4]。

哪些人容易患胸主動脈夾層動脈瘤？

有高血壓、主動脈縮窄、外傷等導致主動脈壁張力增加的患者。
有動脈粥樣硬化、遺傳性結締組織疾病（如 Marfan 綜合徵、Loeys-Dietz 綜合徵、Ehlers-Danlos 綜合徵等）、家族性遺傳性 AD 或主動脈瘤、大動脈炎等導致主動脈壁結構異常的患者^[1]。
妊娠患者。
吸毒（如可卡因）人群。

胸主動脈夾層最常見的症狀是胸部、背部或背部“撕裂樣”或“刀割樣”持續性難以忍受的銳痛，夾層進展可表現為暈厥、高血壓、神經系統症狀和外周血管併發症。

胸主動脈夾層動脈瘤的常見症狀有哪些？

胸主動脈夾層動脈瘤的常見症狀包括：

疼痛。疼痛是 AD 最為普遍，常被描述為“撕裂樣”或“刀割樣”持續性難以忍受的銳痛。Stanford A 型夾層常表現為前胸痛或背痛，Stanford B 型夾層常表現為背痛或腹痛。因此，對於劇烈胸背痛且伴高危病史者應懷疑 AD；出現遷移性疼痛可能提示夾層進展，如患者出現下肢疼痛，則提示夾層可能累及髂動脈或股動脈。部分患者亦可無疼痛症狀^[1]。
暈厥。暈厥的出現常常表明患者出現心包填塞或者病變已累及頭臂血管。暈厥的患者 Stanford A 型夾層可能性更高，更可能出現心包填塞和卒中，死亡的風險也越大^[3]。
神經系統症狀。肋間血管累及脊髓缺血導致的截癱、喉返神經受壓導致聲音嘶啞和神經節受壓，引起 Horner 綜合徵。
高血壓。
外周血管缺血。頸動脈缺血導致卒中腦梗、昏迷，上肢血管缺血導致的低血壓，下肢缺血所致疼痛、壞疽。

胸主動脈夾層動脈瘤可能會引起哪些併發症？

夾層進展後導致累及的器官灌注不足缺血，不同器官缺血表現為不同的併發症。常見併發症包括^[1]：

心臟是 Stanford A 型 AD 最常受累的器官，導致心臟正常解剖結構破壞或心臟活動受限從而引起相關症狀：
- 夾層導致主動脈根部擴張、主動脈瓣對合不良等可引起主動脈瓣關閉不全，重者可出現心力衰竭甚至心源性休克。
- 累及冠狀動脈開口可導致急性心肌梗死、心功能衰竭或惡性心律失常，患者可表現為胸痛、胸悶和呼吸困難，心電圖 ST 段抬高和 T 波改變。
- 夾層假腔滲漏或夾層破入心包可引起心包積液或心包壓塞。
急性主動脈瓣關閉不全、急性心肌梗死及心包填塞常表現為心力衰竭^[1]。
夾層累及無名動脈或左頸總動脈可導致中樞神經系統症狀，發生腦血管意外，患者表現為暈厥或意識障礙；夾層影響脊髓動脈灌注時，脊髓區域性缺血或壞死可導致下肢輕癱或截癱。
夾層累及一側或雙側腎動脈可有血尿、無尿、嚴重高血壓症狀出現，甚至導致腎功能衰竭。
夾層累及腹腔幹、腸繫膜上及腸繫膜下動脈時可引起胃腸道缺血表現，如急腹症和腸壞死，部分患者表現為黑便或血便；有時腹腔動脈受累引起肝臟或脾臟梗死。
夾層累及下肢動脈時可出現急性下肢缺血癥狀，如疼痛、無脈甚至下肢缺血。

預防胸主動脈夾層發生的關鍵是控制和遠離危險因素，如控制高血壓、遠離毒品，延緩動脈粥樣硬化程序。
對於存在高危因素的人群來說（如結締組織疾病），時刻警惕，積極門診隨診。