胸主動脈瘤：症狀、病因及如何治療

胸主動脈是胸腔內的一段主要大動脈。胸主動脈瘤是指由於各種原因造成胸主動脈壁正常結構損害，在血流作用下，胸主動脈區域性或瀰漫性擴張或膨出，達到正常胸主動脈直徑的 1.5 倍以上，即成為胸主動脈瘤（Thoracic aortic aneurysm）。胸主動脈內血壓及血液剪下力極高，成瘤以後如果出現破裂，出血速度和出血量非常大，死亡率極高^[1]。

胸主動脈瘤好發於 50~70 歲男性，年發病率約為 5.3/10 萬，隨著人口的老年化和生活方式的改變，其發病率有逐年升高的趨勢。
機制不明的特發性囊性中層退化，或者繼發於主動脈夾層、主動脈瓣膜病變和區域性創傷病變，遺傳性疾病，自身免疫疾病，病原微生物感染等，都有可能導致此疾病的發生。
胸主動脈瘤按照發生部位不同，可分為升主動脈瘤（約佔 45%）、弓部動脈瘤（10%）、降主動脈瘤（35%）、胸-腹主動脈瘤（10%）。按瘤體形態不同，可分為囊性、梭形、混合性和夾層動脈瘤。
按照病理形態學，胸主動脈瘤可以分為真性和假性動脈瘤。
主要表現為疼痛、胸部搏動性腫塊、心功能不全與心絞痛、壓迫症狀、栓塞症狀、破裂症狀等。
目前的治療方式主要有 3 種：傳統外科手術、全腔內覆膜支架腔內修復術和複合手術。治療的關鍵點在於替換或隔絕胸主動脈病變段。
胸主動脈瘤較為凶險，手術難度較大，醫生的經驗及血管外科團隊的協作能力在治療中起著至關重要的作用。
胸主動脈瘤破裂時可出現急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等，短時間內即可死亡。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫。

出現壓迫症狀、破裂和（或）破裂包裹症狀。
瘤體直徑大於 5 釐米。
瘤體直徑增長大於 1 釐米/年。
假性動脈瘤與夾層動脈瘤。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120。

劇烈胸痛。
暈厥。
意識喪失。

建議就診科室

血管外科。

醫生如何診斷胸主動脈瘤？

胸主動脈瘤通常臨床症狀不明顯，因此其診斷依賴於影像學表現，如胸部 X 線檢查、CT、磁共振成像（MRI）、血管造影等。其中，CT 對於胸主動脈瘤的準確性高，檢查相對方便。

相關檢查作用如下。

X 線檢查。胸部 X 線檢查可偶然發現動脈瘤腫塊影，但是即使檢查發現主動脈輪廓正常也不足以排除升主動脈瘤的存在。
超聲多普勒檢查。該法無創、方便、經濟，特別適於作為初步篩選性檢查。
CT。可準確顯示動脈瘤的形態及其與周圍臟器的毗鄰關係，判斷有無解剖學異常，發現有無伴發的其他腹內疾患。近來開展的螺旋 CT、三維重建技術（3DCTA）能更準確地顯示瘤體的三維形態特徵、大小及胸主動脈主要分支受累的情況，並能精確測量瘤體各部位引數，為手術或腔內修復術提供重要參考。
MRI 及磁共振血管造影。MRI 可對比血液流動和血管壁的內在特性的區別。無需造影劑，即可清楚顯示病變的部位、主動脈分支與動脈瘤的擴張及其鄰近結構的關係等，並能提供形象逼真的影像。對於瘤體破裂形成的亞急性、慢性血腫有較高的診斷價值。
血管造影。可以直接顯示動脈瘤及其部位、大小、範圍，以及動脈分支受累情況。對於胸主動脈瘤、多發性動脈瘤和主動脈夾層的診斷有重要價值。

醫生可能詢問患者哪些問題？

第一次診斷胸主動脈瘤至今多久了？
是否有高血壓等其他疾病？
是否有胸主動脈瘤等家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

胸主動脈廇診斷是否明確？
如何治療胸主動脈瘤？
恢復情況如何？
如何延緩胸主動脈瘤進展？

胸主動脈瘤患者平時應保持規律的生活作息，健康的生活方式，舒暢的心情。

具體日常注意事項如下。

注意休息，生活規律，亦張亦弛，勞逸結合。
避免劇烈活動，戒菸戒酒。
保持環境安靜，飲食清淡易消化，宜低脂低鹽、高維生素及富含纖維素飲食，多吃蔬菜和水果，不能吃太多的肉類和脂肪。
避免用力提重物，保持情緒穩定，避免血壓波動過大。
保持大便通暢，避免用力排便、劇烈咳嗽等增加心臟負荷。

對有症狀或胸主動脈瘤較大的患者，給予外科手術或血管腔內修復術治療是目前常用的方法。但對無症狀或未達到外科手術治療標準的胸主動脈瘤患者，是否需要給予藥物治療，藥物治療是否能夠減少胸主動脈瘤破裂、夾層和進一步擴張的風險，目前並不十分明確。

胸主動脈瘤目前的治療方式主要有 3 種：傳統外科手術、全腔內覆膜支架腔內修復術和複合手術。

藥物治療

β 受體阻滯劑：可以減慢心率和降低主動脈壓力，因此臨床上將其作為預防胸主動脈瘤進展的傳統藥物。Shones 等^[2]於 1994 年發表運用 β 受體阻滯劑治療胸主動脈瘤的研究表明，普萘洛爾可以明顯減慢胸主動脈瘤的擴張速度，沒有接受藥物治療者動脈瘤擴張速度是治療組的 3.65 倍。
血管緊張素受體拮抗劑（ARB）。目前認為 ARB 可以阻止主動脈瘤的形成和擴張^[3]，但仍需更多支援證據。
基質金屬蛋白酶（MMP）抑制劑。在動物實驗中，金西環素（一種非特異性 MMP 抑制劑）可以阻止主動脈彈性纖維降解和減慢主動脈瘤擴張速度^[4]。同時也有臨床試驗表明多西環素可以降低腹主動脈瘤患者血管 MMP-9 含量，並可明顯減慢腹主動脈瘤擴張速度^[5]。但對於 MMP 抑制劑的研究尚處於起步階段。
他汀。目前有研究表明，他汀類藥物有利於胸主動脈瘤的治療^[6]，但仍需進行大規模研究以明確他汀的治療作用。目前暫不推薦胸主動脈瘤的患者常規使用他汀。

手術治療

傳統的外科手術。手術方式為採用人工血管替換病變的胸主動脈脈段。因胸主動脈瘤解剖部位的不同。主要併發症為出血，嚴重心律失常，冠狀動脈供血不足，中樞神經系統併發症，乳糜胸和心、肺、腎功能不全等。
胸主動脈腔內支架植入術。用帶覆膜支架人工血管行胸主動脈腔內移植是一種微創而有效的治療方法。不需開胸，創傷小，康復快，併發症少。主要用於降主動脈瘤、降主段假性動脈瘤以及部分累及弓部的動脈瘤治療。但隨著醫療器械以及技術的發展，部分累及主動脈弓上分支動脈的胸主動脈瘤也可以進行血管腔內修復。
複合手術（hybrid operation）。複合手術是將傳統的外科手術技術與先進的血管腔內修復技術相結合。“一站式”複合手術需要數字減影血管造影裝置與體外迴圈裝置的多功能手術室。

疾病發展和轉歸

已確認胸主動脈瘤未經治療的患者，平均破裂時間僅 2 年，生存時間少於 3 年。經診斷後的胸主動脈瘤而未手術患者 1 年、5 年生存率分別為 60％~70% 和 13％~39%。

胸主動脈瘤主要是由於先天性或後天性因素造成胸主動脈壁正常結構破壞，使得胸主動脈在血流壓力的作用下發生侷限、永久性的異常擴張及膨大。

胸主動脈瘤常見原因有哪些？

機制不明的特發性囊性中層退化。
繼發於主動脈夾層、主動脈瓣膜病變。
區域性創傷病變。
遺傳性疾病，如馬方綜合徵、埃-當綜合徵（Ehlers-Danlos syndrome）、家族性動脈瘤。
自身免疫疾病，如白塞病（Behcet's disease）。
病原微生物感染，如細菌（黃色葡萄球菌是最常見的致病菌）、真菌、梅毒等。

哪些因素使人易患胸主動脈瘤？

高血壓。是公認的胸主動脈瘤患者最突出的心血管危險因素。高血壓帶來的變化會導致血管形態、結構和機械效能改變。
吸菸。現有研究已證實，吸菸對氧化應激有重要影響，可導致內皮損傷，加速動脈粥樣硬化程序。
糖尿病。相對於其他明顯的心血管危險因素，糖尿病在胸主動脈瘤人群中要少見得多。

胸主動脈瘤有哪些常見症狀？

疼痛。本病進展較快，瘤體擴大到一定程度常引起疼痛，如果疼痛突然加劇則預示瘤體有破裂可能，結局多不良。
胸部搏動性腫塊。升主動脈瘤可能會侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出於前胸，呈搏動性腫塊。
心功能不全與心絞痛。常伴有主動脈瓣關閉不全。
壓迫症狀。胸主動脈瘤僅在壓迫或者侵犯臨近器官和組織後才出現症狀。常見的症狀由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起，視動脈瘤的大小和部位而定。早期多無症狀，常在影像學檢查時偶爾發現。壓迫上腔靜脈時導致上腔靜脈梗阻綜合徵，出現面部、頸部和肩部靜脈怒張；壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急，壓迫氣管、支氣管，出現咳嗽、呼吸困難、肺不張；壓迫交感神經出現 Horner 綜合徵，表現為瞳孔縮小、眼瞼下垂及眼裂狹小、眼球內陷、額部無汗等。降主動脈瘤壓迫食管可引起吞嚥困難，壓迫喉返神經出現聲音嘶啞（部分患者可以此為首發症狀就醫）。
栓塞症狀。可以引起瘤腔內血栓形成，血栓脫落會導致腦、內臟、四肢動脈栓塞。
破裂症狀。胸主動脈瘤破裂是本病最嚴重的表現，也是最主要的致死原因。破裂的主要症狀為突發性劇烈胸痛、休克。胸主動脈瘤可直接破入胸腔，多於短期內死亡。

胸主動脈瘤可能會引起哪些併發症？

一般而言，胸主動脈瘤病程進展與病因、瘤體大小、是否合併主動脈夾層有關。常見併發症包括以下。

充血性心力衰竭。
心肌缺血或心肌壞死。
腦栓塞、肢體栓塞等。
猝死。

如果有高血壓，積極治療，將血壓控制在正常範圍。
保持積極、健康的生活方式，戒菸戒酒。
保持良好的心態。