蕈樣肉芽腫和Sezary綜合徵:症狀、病因及如何治療

  • 蕈樣肉芽腫和 Sezary 綜合徵屬於非霍奇金淋巴瘤的一種,是面板 T 細胞(一種免疫細胞)淋巴瘤中最常見的型別。
  • 發病率約為 5.6/100 萬,約佔所有淋巴瘤的 1.5%,男性多見,發病率是女性的兩倍。
  • 該病的病因和危險因素尚不明確,可能與染色體突變和年齡有關。
  • 蕈樣肉芽腫分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期。
  • 大多數患者表現為面板瘙癢、紅斑以及突出面板表面的腫塊,還可出現全身淋巴結腫大等。所以在疾病早期常被誤診為有慢性非特異性面板瘙癢症狀的面板病。
  • 主要治療方法為面板治療和全身治療。治療的關鍵點在於早期正確診斷。治療難點在於確診時的患者多為晚期,各種治療方法的療效都較差,患者會反覆發生嚴重感染,生存期短。
  • 皮損嚴重的患者多會反覆發生嚴重感染,本病浸潤淋巴結和內臟,縮短生存期。
  • 本病預後較差,患者生存質量低,會反覆感染,暫無有效的預防手段。

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