咽部脊索瘤：症狀、病因及如何治療

在胚胎階段時，人體的脊索應發育形成顱底和脊柱，逐步退化，殘餘脊索通常嵌入蝶骨和枕骨內逐步吸收，部分也可向腹側折入咽壁，在某些條件下脊索有所殘留在脊柱，並在某些因素作用下脊索迅速增生不受機體控制，後發展成脊索瘤。病理鏡下可見腫瘤由典型的空泡細胞和黏液基質組成。
咽部脊索瘤的發生佔惡性腫瘤的 4%，好發於成年男性，也可見於兒童，其發病率不詳。
最主要的病因是由於咽部的脊索未退化吸收，在某些誘導因素的作用下，脊索不受控制的增生而發展成咽部脊索瘤。
咽部脊索瘤逐漸增大可壓迫腦幹會導致呼吸驟停，危及患者生命，壓迫神經導致相應神經受損，壓迫動脈導致腦供血不足，壓迫氣管導致呼吸不暢，壓迫食管導致吞嚥困難，壓迫鼻腔可出現打鼾，壓迫聲帶導致聲音改變，以及其他臨床症狀如頭痛，膿性鼻涕，進行性鼻塞等。
主要治療方法：
- 手術治療：由於腫瘤不易遠處轉移多主張進行手術治療，對存在於咽部的腫瘤進行切除，但由於解剖位置的特殊性，不易切除完全，易有殘留，需同時進行放療處理並且疾病易復發。
- 放療：對於手術不耐受的患者可進行放療。
由於不同的咽部脊索瘤存在的位置不同、腫瘤大小不同，造成的危害也不盡相同。當腫瘤壓迫腦幹會導致呼吸驟停，危及患者生命；壓迫神經導致相應神經受損；壓迫動脈導致腦供血不足；壓迫氣管導致呼吸不暢；壓迫食管導致吞嚥困難；壓迫鼻腔可出現打鼾。
本病易與鼻咽癌相混淆，可取活檢病理分析確定是哪種腫瘤，並且由於腫瘤的大小和位置的不同，導致的症狀也不盡相同，有咽部不適應及時檢查以免耽誤治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

打鼾、嗅覺障礙；
耳鳴聽力受損，耳聾；
呼吸不暢，聲音嘶啞、語音改變；
吞嚥困難，咽部阻塞感；
膿性鼻涕；
進行性鼻塞；
長期不明原因頭痛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

吞嚥困難、呼吸困難；
呼吸驟停。

建議就診科室

耳鼻喉科
腫瘤外科
放射腫瘤科

醫生如何診斷咽部脊索瘤？

當醫生高度懷疑咽部脊索瘤時，醫生首先仔細詢問病史。視診可能發現喉咽壁有腫塊突起排除其他原發性的頭頸部疾病的症狀，同時需進一步通過影像學 CT、MRI、顱底 X 線等輔助檢查，病理組織學檢查後並與其他疾病進行鑑別診斷，最終予以確診。

具體介紹相關檢查：

詢問病史：詢問病史是檢查分析的最重要的手段之一，其目的是瞭解患者近期是否有外傷，是否進行過咽部的手術，是否吞嚥困難，其意義是有利於判斷患者是否患有咽部脊索瘤。
視診：醫生對患者進行仔細觀察，其目的是觀察患者咽喉部是否有腫塊凸起，以及患者聲音是否發生變化，其意義是便於醫生確診咽部脊索瘤的發生。
CT：其目的是通過 CT 檢查判斷是否咽部有佔位病變，動脈造影為非血管性位於硬腦膜外，其意義是判斷咽部是否發生佔位性病變，病變是否是咽部脊索瘤。
MRI：其目的是比 CT 較好的顯示蝶鞍區及腫瘤好發部位處骨質情況以及腫瘤情況，其意義是便於與其他頭部，咽部腫瘤相鑑別。
顱底 X 線：其目的是方便觀察腫瘤所在位置，其意義是有助於與其他佔位性病變鑑別。
病理活檢：其目的是通過病理檢觀察所取組織在顯微鏡下的細胞形態及內部構造，是否發生惡變，這是診斷惡性腫瘤的金標準，其意義是檢測咽部脊索瘤是否發生。

醫生可能詢問患者哪些問題？

工作環境如何？
患者是否有吞嚥困難，咽部阻塞感？
日常生活中是否長期飲用燙（溫度在 65 攝氏度以上）的水或者湯？
患者是否有吸菸、飲酒的習慣？
患者自己是否覺得自己的聲音與音量發生變化？
患者是否出現鼻塞、打鼾、嗅覺障礙？
患者近期咽喉部是否收到過外傷或手術？
近期有沒有服用什麼藥物？
患者大小便情況如何？是否正常？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

造成咽部脊索瘤的原因是什麼？
我的病情是否嚴重，是否有生命危險？
這種疾病是否有遺傳性？
我是否需要手術治療？
對我目前的工作及生活是否有影響？
我的預後如何？
治療花費高嗎？哪些治療費用在醫保範疇內？

在日常生活中，患有咽部脊索瘤的患者需要每 3 個月到醫院進行復查，檢測脊索瘤切除情況以及是否復發，適當加強體育鍛煉，保持良好心態，正常飲食即可。

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：如果患者做了手術，術後注意如敷料、引流管等保持清潔，輔料每日更換 1 次，時刻注意引流管是否阻塞。應注意手術後症狀是否有緩解，並防止術後感染。
定期複查：應定期檢查每 3 個月 1 次，判斷腫瘤是否復發。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息，住院觀察兩天，術後第二天可以嘗試下床散步；
- 若為非手術患者（年齡超過 70 週歲，身體狀況不易進行手術者或者腫瘤生長位置特殊，不適合手術者），可適當加強體育鍛煉，如跑步、散步等，活動內容與活動次數適合自己為宜。
對於神經受損者應及時進行康復訓練，避免肌肉萎縮，恢復神經功能。保持良好心態。

咽部脊索瘤由於腫瘤不易遠處轉移，所以多主張進行手術治療，對存在於咽部的腫瘤進行切除，但由於解剖位置的特殊性，不易切除完全，易有殘留，需同時進行放療處理。

手術治療

手術方法：有多種手術方法可供選擇，經鼻中隔蝶竇徑路、經顎徑路、顳下徑路、翼頜切開徑路或者經上頜骨次全切除，其目的是根據不同部位以及腫瘤的大小將腫瘤一次性切除，其意義是使咽部脊索瘤得以治癒。

其他治療

放射治療：其目的是當咽部脊索瘤由於部位特殊而無法切除完全的患者，或者無法耐受手術治療時可使用放射治療，其意義是使無法手術部位的咽部脊索瘤得以治療。

疾病發展和轉歸

如果及時治療，咽部脊索瘤通過手術切除腫瘤組織後可改善吞嚥困難，咽部阻塞感、鼻塞、打鼾、嗅覺障礙、耳鳴聽力受損、呼吸不暢，聲音嘶啞、語音改變。但腫瘤清除完全較困難，預後欠佳，並且疾病複發率較高。
如果不治療，患者的症狀將不會得以緩解，嚴重影響患者的生活質量，甚至是減少患者的壽命。

在胚胎階段時脊索應發育成顱底和脊柱，在 1~3 個月應逐步退化，殘餘脊索逐步吸收，而在某些條件下導致脊索有所殘留在脊柱這條線中，同時又在某些刺激因素作用下，而誘發脊索迅速增生不受機體控制，是咽部脊索瘤最常見的病因，隨後發展成脊索瘤。

咽部脊索瘤的常見原因有哪些？

脊索退化不完全；
脊索未完全吸收。

哪些人容易患咽部脊索瘤？

有如下不可改變危險因素的人群，容易罹患咽部脊索瘤：

成年男性：儘管人人都有可能患有咽部脊索瘤，但是以成年男性多見。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患咽部脊索瘤：

經常吞嚥困難；
日常性不明原因的頭痛；
有吸菸習慣的患者；
大量飲酒；
常食用高溫食物，如燙的水或者湯（溫度在 65 攝氏度以上）。

不同的咽部脊索瘤存在的位置，腫瘤大小不同導致的危害也不盡相同，咽部脊索瘤逐漸增大可壓迫腦幹會導致呼吸驟停，危及患者生命，壓迫神經導致相應神經受損，壓迫動脈導致腦供血不足，壓迫氣管導致呼吸不暢，壓迫食管導致吞嚥困難，壓迫鼻腔可出現打鼾等。

咽部脊索瘤的常見症狀有哪些？

咽部脊索瘤的常見症狀包括：

打鼾、嗅覺障礙：是咽部脊索瘤最常見的症狀之一；
耳鳴聽力受損、耳聾；
呼吸不暢、聲音嘶啞、語音改變：當咽部脊索瘤壓迫氣管和頸部喉返神經後，患者的聲音會變得嘶啞，語音會變弱；
吞嚥困難、咽部阻塞感：當患者咽喉脊索瘤壓迫喉上神經時或者發生佔位性病變使食管變得狹窄時，會發生吞嚥困難和阻塞感；
進行性鼻塞；
膿性鼻涕；
頭痛；
口歪眼斜。

咽部脊索瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

呼吸驟停；
顱神經損傷。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

合理飲食，合理運動；
保持良好心態，戒菸限酒；
不能長期喝燙（溫度在 65 攝氏度以上）水和湯；
如經常性頭痛需要及時就醫，排除偏頭痛，頭部其他佔位性病變的可能。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

儘管人人都有可能患有咽部脊索瘤，但是成年男性須尤為注意保持心情舒暢，戒菸戒酒。