咽部神經鞘膜瘤：症狀、病因及如何治療

咽部神經鞘膜瘤好發於咽後壁及側壁，是咽部較為常見的良性神經源性腫瘤，惡變者罕見。多為單發，病因不清，發病年齡多在20～50歲之間，無明顯性別差異。

檢查

影像學檢查十分必要，有條件者直接行CT或MRI檢查，必要時可增強，以瞭解腫瘤病變範圍、與頸部大血管關係，並可協助確定手術細節。

診斷

成年人，根據病史、臨床表現和體徵等應考慮有神經鞘膜瘤的可能，腫瘤體積較大者可做診斷性穿刺，抽吸腫瘤細胞作病理塗片以明確診斷。如術前不能明確病變性質，因腫瘤位置通常可能較深在，不易進行組織活檢，強行活檢可能致難預料的大出血，故宜行術中快速病檢以確診。

鑑別診斷

應注意鑑別的疾病有：神經節瘤、神經纖維瘤、腮腺深葉或頜下腺混合瘤、咽後壁膿腫、咽後壁脂肪瘤、淋巴組織原發惡性腫瘤等。

以手術切除為主，較小的腫瘤可經口咽部進行，較大腫瘤可行頸部途徑或與咽部途徑聯合摘除。因腫瘤有完整包膜，通常可順利摘除。常見的併發症有：出血、傷口感染、腦脊液漏、相應的神經功能障礙等。術後很少復發，通常無不良預後。

主要是是常染色體顯性遺傳病。NF1其致病基因位於常染色體17缺11.2。在發病者，此染色體位點缺失，致使患病者不能產生相應的蛋白-神經纖維瘤蛋白。神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子，通過加快降低原癌基因p21-ras（在細胞內有絲分裂訊號轉導系統中起主要作用）的活性從而減緩細胞增殖。

臨床表現

本病生長緩慢，較小時可無症狀，多偶然發現。隨著腫瘤長大，開始有異物感、咽部不適感，繼而有吞嚥障礙及語音改變。向上延伸至鼻咽腔可發生壓迫性頭痛；壓迫咽鼓管口可致耳鳴、聽力減退；向下進展至喉咽部可致呼吸困難；擴充套件至翼顎窩、累及肌肉可致張口困難。發生於神經幹者可出現相應神經的功能障礙或麻痺症狀，如伸舌偏斜、舌肌萎縮、聲音嘶啞、Horner綜合徵、上臂放散痛等。

查體可見咽後壁、一側側壁有圓形隆起，表面有正常外觀黏膜；腫瘤較大可見軟顎膨隆，或超過咽中線，顎弓、扁桃體有推移等。觸診可及一較硬的腫塊，可活動，有時與顱神經行走的方向一致，並有相應神經受累的體徵。向外生長經咽旁間隙擴充套件至頸部者，與頸部下頜角下方可觸及腫塊，有的有傳導性搏動，可左右移動，但上下方向不活動。