眼底櫻桃紅斑:症狀、病因及如何治療

眼底櫻桃紅斑(fundus cherry erythema)是指在眼底檢查下,發現在視網膜黃斑中心,呈亮紅色或暗紅色,周圍為漸漸減弱的灰白色或黃色的光暈的一種疾病症狀。該症狀可發生於唾液酸沉積症、尼曼-匹克病、神經醯胺沉積病等遺傳性代謝疾病。另外,視網膜中央動脈閉塞、眼睛挫裂傷、中毒(一氧化碳、甲醛等)等也可導致該症狀。

  • 眼底櫻桃紅斑在遺傳代謝疾病中經常出現,發病機制主要是由於眼底動脈血液執行受到中斷,視網膜細胞層出現水腫,節細胞(一種神經細胞)變得不透明而呈白色外觀。而中心凹區無細胞水腫,呈現為原本的正常的脈絡膜血管的顏色。所以出現中心的紅色區,周邊為漸變的不透明的光暈,肉眼看起來類似像櫻桃紅色樣的斑塊。
  • 眼底櫻桃紅斑最主要是發生在視網膜的黃斑區,其主要症狀是視網膜的後極部混濁水腫變厚,在黃斑中心凹處,可以透見其深面的色素上皮及脈絡膜桔紅色反光,在周圍灰白色水腫的陪襯下,形成櫻桃色樣的斑塊。
  • 該症狀特點是可導致視神經纖維層變薄,視網膜神經層及視神經萎縮,患者會出現視力漸漸下降、喪失而導致失明。
  • 醫生通常會詢問患者的病史和伴隨的症狀,確定檢查的專案,眼底檢查是發現眼底櫻桃紅斑的主要檢查方法,基因檢測可以幫助分析患者是哪一種遺傳代謝性疾病,從而確診眼底櫻桃紅斑的症狀。
  • 因為唾液酸沉積症而引起的眼底櫻桃紅斑症狀,目前尚無可靠的治療方法,在臨床上多是對症治療,如伴隨有癲癇症狀,則針對癲癇進行對症治療。如果是因為尼曼-匹克病而引起的眼底櫻桃紅斑症狀,則治療效果差,發病越早,進展越快,多在4歲內死亡。對於中毒後出現該症狀的患者來說,及時的進行搶救,如吸氧,大多數患者可以痊癒,該症狀會隨著疾病的好轉而慢慢消失。

何時就醫?

如果眼底檢查時發現有眼底櫻桃紅斑,應進一步檢查以明確病因,並接受治療。

就診科室

  • 眼科

就醫前準備

為了幫助醫生明確眼底櫻桃的原因,患者在就醫前請準備好以下資訊:

  • 是否有受到外傷?有沒有疼痛?
  • 是否患有唾液酸沉積症、尼曼-匹克病、神經醯胺沉積等病?
  • 平時主要從事什麼工作,是否經常接觸到油漆?

常用檢查

醫生通常採取問診、眼底檢查、B超、骨髓細胞形態學檢查等檢查來診斷眼底櫻桃紅斑。

  • 問診:醫生會詢問患者發現該症狀的起因;患者既往的病史;有沒有接觸油漆等;有沒有其他的伴隨症狀(如噁心、頭痛等),從而初步判斷患者發生該症狀的病因。
  • 眼底檢查:醫生會利用眼底鏡通過瞳孔,來觀察患者的眼部結構如玻璃體、視網膜、黃斑等,可以觀察到患者的視網膜黃斑中心是否出現桔紅色反光,從而進行確診。
  • B超:通過B超可以清楚顯示腹部內的臟器形態,如果B超顯示患者肝臟、脾臟有腫大,醫生可以結合眼底檢查對尼曼-匹克病進行確診。
  • 骨髓細胞形態學檢查:一般在患者髂骨抽取骨髓,然後在顯微鏡下觀察骨髓中細胞的數量和形態,如在顯微鏡下找到充滿脂質的泡沫細胞,即尼曼-匹克細胞,則可以確診患者出現眼底櫻桃紅斑症狀是由尼曼-匹克病引起的。

治療原則

引起眼底櫻桃紅斑症狀的原因有很多,常見的原因是由於吸入有毒氣體如一氧化碳、甲醛等引起,其主要治療方法是及時進行中毒急救處理,如馬上將中毒者轉移到空氣新鮮的地方,進行吸氧等。眼部受到嚴重的挫裂傷,常常也會引起眼底櫻桃紅斑症狀,要根據眼部受到外傷後損傷的不同部位,採取個性化治療方案。

另外,其他一些遺傳代謝性疾病,則要根據原發病進行對症治療,以減輕眼底櫻桃紅斑症狀。因唾液酸沉積症而引起的眼底櫻桃紅斑症狀,目前尚無可靠的治療方法,在臨床上多是對症治療,如伴隨有癲癇症狀,則針對癲癇進行對症治療。如果是因為尼曼-匹克病而引起的眼底櫻桃紅斑症狀,則治療效果差,發病越早,進展越快,多在4歲內死亡。

一些可能採取的治療方法如下:

  • 吸氧:用高流量吸氧,主要是針對一氧化碳或甲醛中毒患者,旨在改善缺氧症狀,必要時也可採用高壓氧治療。
  • 糖皮質激素:常用藥有地塞米松滴眼液,主要用於眼睛挫裂傷導致角膜基質層水腫變厚混濁的患者,可以消炎,減輕水腫。特別注意是,該藥不能長期使用。

常見原因

眼底櫻桃紅斑的常見原因包括:

  • 一氧化碳、甲醛等中毒:一氧化碳中毒會導致人體出現缺氧,隨著缺氧的時間增長,人體的面板或黏膜會呈現櫻桃紅色。而甲醛會對眼睛粘膜造成刺激,引起眼睛發炎,充血,眼部血液執行會變得不暢通,視網膜會因此而出現水腫,從而呈現櫻桃紅色。
  • 眼部受到外傷,特別是眼睛挫裂傷,也容易影響眼部血液執行而導致眼底櫻桃紅斑。
  • 一些疾病也會引發眼底櫻桃紅斑的症狀,如患有唾液酸沉積症、尼曼-匹克病、神經醯胺沉積病等遺傳代謝性疾病的患者,也會出現眼底櫻桃紅斑的症狀,且時間長短不一,嚴重程度也不盡相同。

臨床表現

眼底櫻桃紅斑最主要是發生在視網膜的黃斑區。其主要的臨床表現是,眼底檢查下可以看到視網膜後極部混濁水腫變厚,在黃斑中心凹處,可以透見其深面的色素上皮及脈絡膜桔紅色反光,在周圍灰白色水腫的陪襯下,形成櫻桃色樣的斑塊。

伴隨症狀

眼底櫻桃紅斑通常可能伴有一些其他症狀,不同的伴隨症狀可能提示不同的疾病:

  • 伴噁心、頭痛、眩暈甚至昏迷等症狀:常見於一氧化碳中毒。
  • 伴咳嗽、眼部火燒樣疼痛、皮膚髮紅等症狀:多見於甲醛中毒;
  • 伴癲癇、肌肉抽筋、行走不穩等症狀;可見於唾液酸沉積症;
  • 伴智力進行性減退、肌肉無力、肝脾腫大等症狀:可見於尼曼-匹克病。
  • 對於因接觸到過多甲醛,出現眼底櫻桃紅斑症狀的患者來說,要儘量減少接觸富含甲醛有毒氣體的物品,如油漆、染色劑、粘接劑等,在不可避免的情況下,要做好防護措施,如裝修工人不要在密閉的環境下使用油漆、粘接劑等,要在通風透氣下作業,戴好手套、帽子、過濾口罩等。家庭裝修時要選擇環保,質量有保證的建材,少用或不用膠合板、泡沫填料,房屋裝修後要開啟門窗,在通風透氣半年後才入住。
  • 對於因一氧化碳中毒,出現眼底櫻桃紅斑症狀的患者來說,家庭使用煤氣煮飯、做菜等,要定期檢查煤氣管道及閥門,避免因為裝置出現老化導致煤氣洩漏而中毒;在每次做飯後要記得關閉閥門;在北方農村地區,家裡還需要燒炭取暖的人群,在用炭火取暖的同時,要注意開窗通風。
  • 對於因遺傳代謝疾病引起,導致出現眼底櫻桃紅斑症狀來說,孕婦在懷孕期間可以去醫院產前門診就診,進行產前遺傳諮詢和產前檢查,發現有遺傳性疾病時,在必要的情況下可以採取終止妊娠措施。

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