眼眶骨纖維異常增殖症:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是眼眶骨纖維異常增殖症? 眼眶是容納眼球等組織的類似四邊錐形的骨腔,左右各一個,互相對稱。本病是一種病因不明,緩慢進展的先天性良性骨纖維組織疾病,主要是正常骨組織逐漸被增生的纖維組織代替。
  • 得這個病的人多嗎?主要發生於兒童時期,成年後病情趨於穩定,男女發病無明顯差異,具體發病率不詳。
  • 是什麼原因引起的?發病原因不明,可能與胚胎髮育期間異常有關,還可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂等因素,導致區域性血液迴圈障礙有關。
  • 主要症狀有什麼?主要表現為眼球突出、眶骨區域性隆起、眼睛疼痛、視力下降、看東西重影等症狀。
  • 怎麼治療?主要治療方法是手術治療,病情輕者可暫緩手術治療。治療後患者恢復效果較好。
  • 有什麼危害?能治好嗎?如果不及時到醫院進行治療,病變累及蝶骨可壓迫患者的視神經,嚴重時導致視力喪失,此病還有惡變的可能,發生率為 0.4%~3.0%。若接受正規治療,可以改善患者的症狀,防止患者的視力喪失,大部分患者治療效果較好。患者的日常生活和壽命不會受到影響。
  • 需要注意什麼?一旦發現此病累及到患者的視神經,應及時接受手術治療,以防疾病進一步發展,導致患者的視力喪失。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 眼球突出,發生移位。
  • 面部畸形,眼眶區域性隆起。
  • 視力下降。
  • 頭痛。
  • 複視,就是看東西重影,好像有兩個東西疊在一起。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 突然失明。
  • 頭部疼痛難忍。

建議就診科室

  • 眼科
  • 腫瘤科
  • 急診科

醫生如何診斷眼眶骨纖維異常增殖症?

當醫生懷疑是眼眶骨纖維異常增殖症時,通常會根據患者的病史、體格檢查、B 超探查、X 線、CT、核磁共振等檢查得出初步診斷後,進一步通過病理檢查明確診斷。

具體介紹相關檢查:

  • 體格檢查:通過觀察患者眼、面部的相關表現,來判斷患者是否有眼眶骨纖維異常增殖症的症狀,有輔助診斷的作用。
  • B 超探查:此項檢查簡便、經濟,可用於判斷患者的眼眶壁是否有增生的情況。
  • X 射線檢查:可顯示病變的邊界及病變處骨質密度的改變,也可用於判斷面部和顱底的骨質是否被侵犯。
  • CT 檢查:是此病的主要診斷方法,可清楚得判斷病變的位置、邊界及其侵犯周圍組織的情況。
  • 核磁共振:可幫助醫生了解病變的內部結構特徵,確定骨內和骨外的病變範圍。
  • 病理檢查:用於明確診斷,有助於將此病與骨化纖維瘤相鑑別。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 是否覺得自己的眼球突出?
  • 是否有頭痛的情況?
  • 最近視力正不正常?
  • 眼部是否受到過外傷或感染?
  • 還有什麼其它不舒服的症狀?持續多長時間了?
  • 日常生活的睡眠,飲食習慣怎麼樣?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 目前疾病已經發展到什麼階段了?病情嚴重嗎?需不需要儘快治療?
  • 能否徹底治癒?主要通過什麼方法來進行治療?治療大概需要花多少錢?
  • 治療時會不會對我的視力造成不良的影響?
  • 這是良性的疾病還是惡性的?
  • 我需要做些什麼檢查?檢查的費用高嗎?
  • 此病會不會影響到我的家人?有遺傳的風險嗎?
  • 平時日常生活、飲食我應該注意些什麼?
  • 此病治療後復發的風險高不高?

保護好眼部以防發生感染,注意日常衛生,適當休息,積極配合醫生治療可有助於疾病的治癒。

具體日常注意事項如下:

  • 術後護理注意事項:應注意手術部位的術後情況,如果手術部位的敷料一天左右變血紅色,儘快更換,如果數分鐘變血紅,請立即呼叫醫生。謹遵醫囑及時更換敷料。還應注意安撫患兒的情緒,避免其哭鬧及搔抓傷口。如有視力障礙,應注意看護,防止跌落、外傷等情況發生。
  • 飲食:
    • 對於手術患者,術後前三天應禁食,三天後能吃東西,吃流質食物(如粥類),避免吃較硬、難吞嚥的食物。多吃蔬菜、水果,少吃或不吃辛辣刺激、生冷的食物(如大蔥、生薑、辣椒)。
    • 對於非手術患者,正常均衡飲食,蔬菜(如胡蘿蔔、白菜、花菜)和肉類(如雞肉、豬肉)相互搭配吃即可。
  • 定期複查:術後每隔 1 個月到醫院進行復查一次,主要複查 CT、核磁共振、血常規等專案,有視力障礙的患者還需複查術後視力恢復情況。
  • 運動:術後需要注意休息,三天後可下床活動,應緩慢小幅度活動,可下床走一走,伸展一下手腳。待完全恢復後,日常每天可以進行中等強度運動,如慢跑、游泳等有氧運動,每次運動 30 分鐘,一週運動 3~5 次,對於年齡較小的兒童患者,術後應多休息,保證充足睡眠,避免用眼過度。

手術治療是主要的治療方式,由於眼眶骨纖維異常增殖症進展較緩慢,對於病情輕、初期無任何表現的患者可暫緩手術,但應定期到醫院進行檢查。當發現病變壓迫視神經,出現視力下降、重影,或出現嚴重的外觀畸形時,應接受手術治療。

手術治療

手術切除:通過手術切除病灶,使患者恢復健康。

其他治療方法

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,病變累及蝶骨可壓迫患者的視神經,嚴重時導致視力喪失,此病還有惡變的可能,發生率為 0.4%~3.0%,失明會影響患者的日常正常生活,不會影響患者的壽命。
  • 若接受正規治療,可以改善患者的症狀,防止患者的視力喪失,大部分患者治療效果較好。患者的日常生活和壽命不會受到影響。

眼眶骨纖維異常增殖症病因尚未明確。

眼眶骨纖維異常增殖症的常見原因有哪些?

本病病因尚未明確,可能與以下因素有關:

  • 胚胎髮育期間異常:即正常骨組織被異常增生的纖維組織,和不規則排列的不成熟的骨小樑所取代。
  • 區域性血液迴圈障礙:外傷、感染、內分泌功能紊亂等因素導致區域性血液迴圈障礙。

哪些人容易患眼眶骨纖維異常增殖症?

  • 胎兒時期胚胎髮育異常的嬰兒;
  • 眼部常常受到外傷、感染的兒童;
  • 內分泌功能紊亂的兒童;
  • 免疫力低下的兒童;
  • 心態消極、飲食不健康的兒童。

症狀較輕的患者沒有明顯異常感覺,隨著疾病的發展,會出現眼球突出、面部畸形及視力下降等症狀。

眼眶骨纖維異常增殖症的常見症狀有哪些?

眼眶骨纖維異常增殖症的常見症狀包括:

  • 眼球突出、移位:患者眼球可向上下或左右進行偏移,是本病的主要表現,隨著患者的長大,症狀逐漸加重,成年後穩定。
  • 面部畸形:主要是由於眼球異常突出,發生偏移導致的,使患者的面部表現得不對稱。
  • 複視、視力下降:病變累及視神經時,導致視神經管狹窄,引起視力下降,看東西重影。
  • 頭痛:眼眶骨壁的骨纖維增生會導致眼眶容積縮小,會影響到神經組織,引起患者神經性頭痛。

眼眶骨纖維異常增殖症可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 慢性或急性的視力下降甚至喪失;
  • 惡變成骨肉瘤或纖維肉瘤。

此病沒有有效的預防方式,但保護好眼部,預防外傷和感染,積極運動,發現任何不舒服的症狀立即就醫,能有效的降低患病的風險。日常生活中可以做好以下預防措施。

  • 保護好眼部,不過度用眼,當眼部受到創傷和感染時,及時到醫院進行治療,以防發生不好的病變;
  • 內分泌功能紊亂(如長痘不止,月經失調)嚴重時,應及時到醫院就診,對於剛來月經的女孩子,父母在這期間應給予關心;
  • 養成健康的飲食習慣,保持營養均衡;
  • 保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,失調後易誘導各類疾病的發生,所以需要保持愉快的心情;
  • 每年到醫院進行一次全面體檢,檢查自身的身體是否出現疾病。

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