眼眶腦膜-腦膨出：症狀、病因及如何治療

眼眶腦膜-腦膨出是由於顱內結構通過骨缺損疝進入眶內引起的一種先天異常。單純的腦膜疝，內含腦脊液，形成囊性腫物稱為腦膜膨出。腦膜伴有腦組織疝稱為腦膜-腦膨出。
該病較為少見，目前無權威流行病學資料。
該病最主要的病因是胚胎時期眶壁骨形成失敗引起的先天畸形，顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕、外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發腦膜-腦膨出。
該病分為以下兩種型別：
- 眶前型：又名鼻眶型。顱骨缺損或未閉合部分在額骨、篩骨、淚骨和上頜骨之間，即眶內側壁的前部。膨出物來源於顱前窩的腦膜和腦組織，出現於內眥部，可發展成很大的包塊。
- 眶後型：又稱蝶眶型。顱骨缺損或未閉合部位在視神經孔或眶上裂，膨出物來源於顱中窩，出現於眶後。因受眼球限制，一般不大，但可產生搏動性眼球突出。
該病的主要症狀包括：眼眶包塊、搏動性的眼球突出、眼眶增大等。
該病主要通過手術治療，除巨大腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出合併嚴重神經系統損害、智力低下和明顯的腦積水者外均應手術治療。
眼眶腦膜-腦膨的患者若不接受正規治療，常常會使眼球突出、移位，影響大腦的發育，腦神經受損，嚴重時可危及生命。
該病預後較差，手術可降低死亡率、降低腦積水的發生率，減少和緩解神經系統的損害症狀，但手術不能解決其他畸形和改善智力。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

眼眶包塊
眼球突出
視力下降

建議就診科室

眼科
腦外科

醫生如何診斷眼眶腦膜-腦膨出？

當醫生懷疑眼眶腦膜-腦膨出時，通過典型的臨床症狀及體徵，結合眼眶 X 線檢查、超聲檢查、CT 或核磁共振檢查可以確診疾病。

具體介紹相關檢查：

眼眶 X 線檢查：顯示眼眶骨形態，瞭解眼眶是否有大面積的骨缺損。
眼球超聲檢查：瞭解球后脫出的組織是否有搏動性，以區分其他疾病。
眼眶 CT 檢查：觀察眼眶骨是否有缺失。
眼眶核磁共振檢查（MRI）：瞭解眼眶內膨出的組織是否與腦組織相連續，以便和其他疾病相鑑別。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候開始出現的症狀？
症狀持續多久了？
症狀是持續存在的還是可以緩解？
有沒有治療過？
通過什麼方法治療的？
治療後症狀加重還是減輕？
家族中是否有相同症狀？
有沒有受過外傷？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我的發病原因？
我需要做什麼檢查？
我的症狀是暫時還是長期出現的？
我該如何選擇治療方案？
治療費用高嗎？
會不會有後遺症？併發症？
會復發嗎？
我如何監測治療情況？
日常生活中應該注意什麼？
治療好轉了可以停止治療嗎？

眼眶腦膜-腦膨出除手術治療外還需改善自身習慣，主要包括生活飲食習慣和生活方式的改變、規範藥物治療、有病情變化及時複查等。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後應注意敷料的清潔與乾燥，若發現腦脊液漏，應加壓包紮，抬高頭位，靜脈注射高滲液體及大量抗生素預防感染。
定期複查：術後 3 個月應到醫院複查，行 CT 或 MRI 檢查瞭解眶骨的閉合情況。
運動：術後前 1 周患者應臥床休息，儘量避免下床走動；術後 1 周患者可適量在床邊活動；術後 1 個月可正常活動。
飲食：術後 24～48 小時一般不予飲食，以免嘔吐。吞嚥障礙病人，食物易誤吸入氣管，引起窒息或吸入性肺炎，必須在完全清醒後，試行少量進食，證明無問題時方可進食。如患者無其他不適在術後 2 周可恢復正常飲食。
大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。

手術切除為主要治療方法，除巨大腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出合併嚴重神經系統損害、智力低下和明顯的腦積水者外均應手術治療。封閉顱骨缺損、切除膨出囊、還納膨出的腦組織等內容物，防止發生進一步神經功能障礙。

手術治療

前部眶骨修補術：主要目的是修補缺失的骨組織。

前部腦膜-腦膨出，可從前部面板切口，結紮眶內腫物頸部，切除膨出的腫物，將蒂送入骨孔。用遊離肌塊、人工材料或黏合劑封閉裂孔。
後部腦膜-腦膨出治療比較複雜，需先將硬腦膜分離，將膨出的腦膜、腦復位，肽板成形固定於骨缺損部位。後部膨出骨缺失範圍較廣，形狀不規則，分離硬腦膜時常破裂，手術效果較差。

疾病發展和轉歸

眼眶腦膜-腦膨的患者若不接受正規治療，常常會使腦組織及神經損傷，出現嚴重的後果，甚至危及生命。
單純眼眶腦膜-腦膨出者手術可降低死亡率、降低腦積水的發生率，減少和緩解神經系統的損害症狀。但由於眼眶腦膜-腦膨出一般均合併神經功能障礙、智力低下和其他部位畸形，預後差，手術不能解決其他畸形和改善智力。

各種原因所導致的眶骨缺損是可形成眼眶腦膜-腦膨出，胚胎時期眶壁骨形成失敗的先天畸形是最主要的病因。

眼眶腦膜-腦膨出的常見原因有哪些？

先天性畸形，顱骨發育異常：如嗅神經周圍篩板閉合失敗等。
顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕，外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發腦膜-腦膨出。

哪些人容易患眼眶腦膜-腦膨出？

後天性的顱骨缺損：如外傷，手術等造成的顱骨缺損。
先天性顱骨發育不全：如蝶骨、眶骨先天性發育異常。

該病症狀和腦膨出位置有關，位於額骨、篩骨、淚骨和上頜骨之間眶前型腦膨出常可發展為眼眶內眥部的巨大包塊，位於視神經孔或眶上裂眶後型腦膨出常表現為眼球搏動性突出。

眼眶腦膜-腦膨出的常見症狀有哪些？

眼眶腦膜-腦膨出常見症狀包括：

眼眶包塊：包塊常位於眼眶內眥部；
搏動性的眼球突出：能夠明顯的感覺到眼球的搏動；
眼眶增大：腦膜-腦膨出突入眶內，使眼眶增大；
其他部位發育異常：如脣裂、顎裂、多指畸形、先天性心臟病等。

眼眶腦膜-腦膨出可能會引起哪些併發症？

眼眶腦膜-腦膨出常見併發症包括：

智力異常
腦神經受累
其他部位發育畸形

該病主要是一種先天性疾病，具體的發病機制尚不清楚，暫無有效的預防措施，以下措施可能有助於降低該病發病風險或改善預後。

避免顱骨外傷，如果出現顱骨損傷應該去正規醫療機構就診，恢復顱骨的正常結構。
對先天性顱骨發育不全的患者家長要密切觀察其健康生長狀態，發現異常及早診斷及早治療。