眼眶神經鞘瘤：症狀、病因及如何治療

神經鞘瘤是由周圍神經的鞘膜細胞形成的良性腫瘤，又稱雪旺細胞瘤。眶內分佈有第III、IV、VI對顱神經和第V對顱神經的第一、二支，這些神經的軸突外被覆神經鞘細胞，均可發生神經鞘瘤。該腫瘤是眶內較常見的良性腫瘤，成年人好發。

檢查

1.超聲檢查

B超顯示為圓形、類圓形或不規則形狀的佔位病變，邊界清晰，內回聲較弱，分佈欠均勻，腫瘤內可見片狀無回聲區，多少不等，為囊性變結構。

2.CT掃描

（1）腫瘤多位於眶上部和眶後段，形狀呈圓形、類圓形、圓錐形、串珠狀、梭形、葫蘆形、分葉狀等，邊界清晰、光滑。

（2）密度均勻，瘤內如有囊性變，則密度偏低，少數腫瘤可完全囊性變。

（3）通過眶尖的骨質改變可間接提示腫瘤的顱內蔓延：眶上裂擴大、眶上裂骨質變薄並後翹等。

3.MRI掃描

T1WI呈中低訊號，T2WI可呈低、中或高訊號，腫瘤內如有液化腔則訊號不均一。運用脂肪抑制和增強技術可使腫瘤明顯增強，液化腔不被增強，此技術還可清晰顯示腫瘤顱內蔓延。神經鞘瘤是最易經眶上裂向顱內蔓延的眶內腫瘤之一。

診斷

本病多發於中年患者，漸進性眼球突出；超聲顯示低迴聲尤其是液化腔存在時；CT和MRI顯示腫瘤呈長橢圓形，合併腫瘤內囊變，位於眶上部，腫瘤蔓延至顱內時呈啞鈴形都應懷疑神經鞘瘤。

鑑別診斷

1.海綿狀血管瘤

臨床症狀和體徵均與神經鞘瘤相似，多種影像學聯合應用有助鑑別。超聲檢查呈中高波峰，回聲豐富而均勻，中等衰減。MRI強化掃描腫瘤呈斑駁樣或花蕊樣漸進性強化。

2.淚腺多形性腺瘤

發生在淚腺窩，腫瘤向前生長時可在眶外上方觸及質硬腫物。MRI強化掃描腫瘤均勻強化或散在片狀低訊號區。

3.血管外皮瘤

較少見，超聲檢查內回聲少且弱，不可壓縮，腫瘤內可見動脈血流訊號。複發率高。

1.手術切除

手術完整切除是最有效治療方法。腫瘤與周圍組織粘連緊密，術中注意保護視神經、眼外肌等重要結構。如分離困難，可採用囊內切除法：切開包膜，刮匙刮出腫瘤實質，使腫瘤體積縮小後再分離包膜與周圍組織的粘連，最後將包膜完整取出。

2.放射治療

對於腫瘤包繞視神經緊密而視力良好者可試行放射治療。

病因不明。

臨床表現

1.慢性進展性眼球突出

是常見的就診原因，腫瘤好發於肌錐內或眶上部，導致眼球軸位突出或向下移位。

2.眶周腫物

腫瘤表淺者可在眶周捫及腫物，表面光滑，中等硬度，實性或囊性感，輕活動，無觸痛。

3.緩慢視力下降

可因腫瘤壓迫眼球后極部，眼軸縮短，引起遠視和散光。繼發脈絡膜皺褶、視盤水腫等。腫瘤發生在眶尖長期壓迫視神經導致繼發性視神經萎縮。