胰腺先天性疾病：症狀、病因及如何治療

胰腺先天性疾病指胚胎髮育時期，由於各種原因導致的胰腺位置、形態及功能發生異常改變所引起的胰腺疾病，主要包括環狀胰腺、胰腺分離、迷走胰腺等，臨床較少見。

檢查

可行B超、超聲內鏡、CT、消化道造影、內鏡逆行胰膽管造影等檢查。

診斷

胰腺先天性疾病多無症狀，或表現為非典型的消化道症狀，診斷較困難，多因影像學檢查或手術時意外發現。

1.環狀胰腺

引起十二指腸梗阻時，外科手術治療是惟一的方法，治療目的是解除環狀胰腺對十二指腸的壓迫。

2.胰腺分離

無症狀者無需特殊治療，對症狀輕微者可對症處理，給予飲食指導，有急性胰腺炎表現時可給予胰酶抑制藥。有嚴重腹痛及複發性胰腺炎，可以採用以下幾種治療方法，目的是擴大副乳頭開口，以保證胰液足夠引流。

（1）內鏡治療 對於急性複發性胰腺炎療效好，應為首選。

（2）手術治療 副乳頭無狹窄者經十二指腸副乳頭切開成形術無效，應行胰腺切除。

3.迷走胰腺

一般對於無症狀的胰腺異位無需治療。有症狀的胰腺異位，特別是併發梗阻、潰瘍、出血、腫瘤時應予手術治療。若在剖腹探查或其他手術中發現，術畢宜區域性切除做冷凍切片或病檢。

1.環狀胰腺

胰腺在胚胎期由來自中腸的背胰芽和腹胰芽發育融合而成。它們首先分別發育成背胰和腹胰，在十二指腸繫膜旋轉時，背胰隨之向左側移位-發育成胰體、胰尾和小部分胰頭，而腹胰向內側移位，部分萎縮，部分與背胰融合形成胰頭。如果腹胰沒有部分萎縮，則該胰腺組織從兩側將十二指腸降支包繞，即為環狀胰腺。

2.胰腺分離

胰腺分離是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅以細的分支胰管的吻合為特徵的先天畸形。

3. 迷走胰腺

胚胎時期，在背側和腹側胰始基隨著原腸上段旋轉融合過程中，假如一個或幾個始基保留在原腸壁內，由於原腸縱行生長而可將胰腺始基帶走。背側胰始基產生的胰腺組織，將被帶到胃；腹側胰始基產生者將被帶到空腸，形成異位胰腺。

臨床表現

1.環狀胰腺

本病的臨床表現輕重不一。輕者可終生無症狀，重者可在新生兒期發病，介於二者之間者常在成人期發病，發病年齡通常在20～40歲之間。

（1）嬰兒期發病 主要表現為高位腸梗阻，患兒可出現腹脹、反覆嘔吐，嘔吐物含膽汁。查體可見上腹膨隆，有震水音、胃型及蠕動波。常伴有脫水和消瘦，因可壓迫膽總管，出現梗阻黃疸。約70％患兒同時還有其他先天性畸形如小腸旋轉不良、食管閉塞、先天性心臟病等。

（2）成人期發病 主要表現為反覆發作的腹痛、嘔吐，部分患者可伴有消化性潰瘍，少數患者可出現梗阻性黃疸。

2.胰腺分離

部分患者可無任何臨床症狀，只有在副乳頭開口處有狹窄、引流不暢時出現反覆發作的上腹部疼痛，可向肩背部放射，部分患者可伴有噁心、嘔吐、腹瀉等表現。

3. 迷走胰腺

多無臨床症狀，多在手術或屍檢中偶然發現。出現症狀時多表現為消化道的非特異性症狀。如病變分泌胰液刺激消化道黏膜時，可導致腹痛、消化道出血、穿孔等表現。