嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良：症狀、病因及如何治療

• 嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良是一種好發於嬰兒腹部及腹股溝的侷限性面板及皮下脂肪萎縮症。
• 好發於嬰兒或 9 歲之間的小孩，其中 2 歲發病率最高。
• 病因不明，可能與環境、遺傳、飲食都有關係，與孕期的情緒、營養，身體狀態也有關。也可能是由於母體在孕期使用了大劑量的腎上腺皮質激素，造成嬰兒脂肪分佈異常而誘發本病。
• 皮損開始於小腹部、外陰及大腿根部會出現淡藍色斑片，邊界清晰，隨病情加重轉為暗紅色，並且皮膚髮生萎縮凹陷，周邊為暗紅色，面板下血管可清楚見到。面板損傷緩慢地向遠心擴充套件，可累及腹部大部分割槽域，可至腹股溝以及胸背部面板。
• 主要治療方法是藥物治療，但治療的難點也是本病無特效療法，只能試用維生素 E 口服來看是否有效果。
• 沒有特殊的身體症狀，並不影響向正常的生長髮育。
• 本病並無特效療法，病程緩慢，九歲後有停止發展的趨勢，13 歲之後大部分可自愈。

如出現以下情況請及時就醫：

• 腹部出現淡紫色斑片，邊界清晰；
• 暗紅色斑片，表面凹陷萎縮，離心性擴大。

建議就診科室

• 兒科
• 面板科

醫生如何診斷嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良？

當醫生懷疑嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良時，可以通過視診、腹部叩診、觸診、組織病理特徵來確診。

相關檢查：

• 視診：醫生通過觀察面板斑片顏色，是否凹陷，累及範圍確定嚴重程度。
• 叩診及觸診：通過腹部叩診和臟器觸診，來確定脂肪分佈情況。
• 組織病理：可以觀察表皮下的組織結構，表皮萎縮變薄，真皮膠原纖維減少，無變性，皮下脂肪消失，有輕度炎症反應了，是檢查此病的金標準。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 什麼時候發現有這些症狀的？
• 症狀持續了多長時間了？
• 還記得什麼原因導致這些症狀嗎？
• 是否有其他伴隨症狀？
• 吃過什麼藥，做過什麼檢查，有緩解嗎？
• 家裡有人也有嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良病史麼？
• 吃東西怎麼樣？有沒有偏食？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我為什麼會有這些症狀？
• 還會有更嚴重的症狀出現嗎？
• 我需要做哪些檢查？
• 什麼治療方法最有效？
• 這些症狀會一直影響我的生活嗎？
• 有什麼東西不能吃？
• 有什麼不能做的？
• 會對睡眠產生影響嗎？
• 還會影響身體的其他部位嗎？

具體日常注意事項如下：

• 在家用藥注意事項：遵從醫囑用藥，如出現不良反應要及時就醫。
• 飲食：
  • 嬰兒期注意加強營養，母親要合理的餵養，儘可能採取最健康的母乳餵養，要加強母親的營養供應和身體健康狀況的保持，對於那些無法進行母乳餵養的孩子,及早、正確地選擇適用的配方粉進行正規的配方粉餵養。在孩子的不同成長期間，需要注意及時的新增輔食，補充孩子所需要的礦物質，維生素，防止發生貧血。
  • 不要暴飲暴食，也不要吃高脂肪食物及辛辣刺激性食物。
  • 妊娠期婦女應食用富含營養，易消化的食物；儘量食用低脂肪優質蛋白補充所需的蛋白質。
• 妊娠期女性日常鍛鍊，可以適當健身，保持輕鬆愉悅的心情，規律作息，保持良好的身體狀態。

本病治療困難, 大部分患者 13 歲時皮損停止發展或自行消退。

藥物治療

• 糖皮質激素：區域性或系統使用可能有效。
• 喜遼妥：具有抗炎作用，並且能防止淺表血栓的形成，促進它們的吸收，阻止區域性炎症的發展和加速血腫的吸收。
• 吡美莫司：具有抗炎作用，可選擇性地抑制前炎症細胞因子的產生和釋放，既可以短期治療疾病的體徵和症狀，也可以長期間歇治療，以預防病情加重。
• 維生素 E 膠丸：一種脂溶性維生素，可預防炎症性面板病，改善脂質代謝。

疾病發展和轉歸

• 如果及時治療，嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良很少會危及生命，本病有一定的自愈性，一般 13 歲之後會自愈，症狀通常都會減輕或消失，一般預後較好，不會影響患者的生活質量和壽命。
• 如果不及時治療，由於血脂水平的增高所誘發其他疾病，如高血脂水可以損害胰島素功能，造成胰島素抵抗，從而誘發糖尿病。血脂增高可使血管脆弱，容易受到損失，造成高血壓。

本病病因尚不明確，可能和環境、遺傳、飲食有關，孕期的情緒、營養、身體狀態、應用大劑量的腎上腺皮質激素等也可誘發有關。

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的常見原因有哪些？

• 飲食因素：脂肪攝入不足。
• 遺傳因素：基因導致。
• 藥物作用：孕期大量使用腎上腺皮質激素致脂肪分佈不均而誘發本病。

哪些人容易患嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良？

• 嬰兒或 9 歲之內小兒，兩歲為高發。
• 家庭有其他患病人員。
• 脂肪攝入不足。
• 母體營養不當，情緒不好或服用大劑量腎上腺皮質激素。

腹部剛開始為淡紫色斑片，隨著病情加重，逐漸變暗紅色，境界清楚，面板表面萎縮凹陷，斑片周圍繞有紅暈，離心性擴大。可波及腹部大部分或腹股溝處，甚至可延伸胸背。但面頸四肢常不受累。缺乏全身症狀和自覺症狀。

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的常見症狀有哪些？

• 斑片：常為淡紫色。
• 暗紅色斑片：病情加重時出現。
• 位置：好發於腹部及腹股溝區。
• 境界清晰，表皮萎縮凹陷。

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良可能會引起哪些併發症？

• 高血脂
• 糖尿病
• 高血壓

• 妊娠期婦女保持心情愉悅，不要給自己過大的生活壓力，儘量維持身體健康，飲食清淡，經常鍛鍊身體，避免身體疾病。
• 嬰兒時期注意飲食結構，保證營養。
• 若有其他家庭成員患病，應更加註意嬰兒的飲食結構。注意加強營養，母親要合理的餵養，儘可能採取最健康的母乳餵養，要加強母親的營養供應和身體健康狀況的保持，對於那些無法進行母乳餵養的孩子，及早、正確地選擇適用的配方粉進行正規的配方粉餵養。在孩子的不同成長期間，需要注意及時的新增輔食，補充孩子所需要的礦物質，維生素，防止發生貧血。