幼年性黃色肉芽腫：症狀、病因及如何治療

幼年性黃色肉芽腫，是一種罕見的良性組織細胞增生，在嬰兒和幼兒中發展好發。
幼年性黃色肉芽腫最常見於 2 歲以下的嬰兒，男女比例為 1.1∶1~1.4∶1。75％的患者面板病變是疾病的唯一表現形式，有 0.3％~10％的黃色肉芽腫患者眼部受累。
該病的具體病因不清，可能與感染、物理因素刺激、細胞損傷增殖、腫瘤反應有關。危險因素有免疫系統紊亂、病毒感染等。
該病可分為丘疹型和結節型。
面板病變是該病的唯一表現形式，表現為孤立的面板結節性病變，圓形和堅硬的丘疹，可能為棕色，紅色或黃色。單個丘疹的大小從 1~20 毫米不等，通常在 1~5 年內自發穩定或消退。
黃色肉芽腫有一定自限性，即不需要治療即可自愈。屬於特發性良性炎性病變，部分患者可直接觀察隨訪，一般不需治療。對於眼瞼黃色肉芽腫，通常進行切除並送活檢。有嚴重併發症者，可區域性和病灶內使用糖皮質激素。頑固性病例可考慮全身性使用皮質類固醇激素或小劑量放射治療。
疾病的主要危害是影響外觀，對於患者可能會有心理危害。眼部症狀嚴重者可危及視力。
在嬰兒中眼內病變常發生在虹膜和睫狀體，雖然病變可自發消退，對生命沒有影響，但反覆前房積血，可引起青光眼而造成視力喪失。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

丘疹、斑塊：面板有紅色、黃色或棕色的丘疹或斑塊；
眼球突出：單眼或雙眼眼球突出；
虹膜異色：兩眼的虹膜呈現不同的顏色。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

抽搐
昏迷

建議就診科室

兒科
眼科

醫生如何診斷幼年性黃色肉芽腫？

醫生懷疑患者患有幼年性黃色肉芽腫時，通過特徵性的黃色面板病變，結合細胞學穿刺檢查、眼部超生、CT、面板鏡等檢查，綜合分析後確診。

具體介紹相關檢查：

細胞學穿刺檢查：目的是確診黃色肉芽腫，可發現泡沫狀組織細胞、多核鉅細胞、淋巴細胞和嗜酸粒細胞，足以確診。
眼部超聲、CT 或磁共振（MRI）：最主要的目的是觀察疾病進展，看患者是否有骨質的損壞，以及有無顱內的病變。如果患者的肉疙瘩長的太大，佔了眼眶的位置，可能會出現骨破壞。
面板鏡：最主要的目的是便於診斷和排除診斷。利於分型，排除腫瘤、溼疹等其他疾病。幼年黃色肉芽腫特徵性面板鏡表現為橘黃色無定形模式。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候出現的皮疹？皮疹的顏色有沒有改變？是否有發熱？
除了皮疹還有沒有哪裡不舒服？
曾到別的醫院就診了嗎？做了什麼檢查？治療了嗎？療效如何？
家裡有沒有人有同樣的症狀？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？病因是什麼？
需要做哪些檢查？
需要治療嗎？
能直接消退嗎？
如何治療？
治療效果如何？
是否需要手術？
多久複查一次？
治療過程中應該注意什麼？

具體的注意事項如下：

複查：視情況而定，一般複查時間為 3 個月 1 次。手術患者複查時間一般為術後第 1 天，術後 1 周，術後 1 個月。
用藥：可能會有一些不良反應，例如輕度頭痛、頭昏、噁心、嘔吐、腹瀉、乏力等不良反應，但一般可忍受，若不能忍受，請及時告知醫生。對於術後患者，常規會使用左氧氟沙星等抗生素預防感染，但抗生素的使用有時間限制，具體用幾天，一天幾次都要遵醫囑使用。
飲食：避免高糖高碳水化合物因素，多吃點蔬菜、水果類等富含維生素和纖維素的食物。
運動：最適合寶寶身體發育、增強免疫力的運動有：趴放、撫觸按摩、游泳等。每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。對於手術的患者，如果進行了眼部的手術，術後 3 周不可游泳，可進行慢跑、打羽毛球等中低強度的有氧運動。
術後：家長看護好患兒，不要撕扯敷料，以免傷口感染或裂開。患處保持清潔煩躁，拆線前禁止洗浴，若實在要洗，可用防水貼貼敷，防水貼要選擇大過敷料的。營養飲食，少食用辛辣刺激食物，例如火鍋。儘量避免陽光下暴晒，以減少疤痕形成。術後不可游泳，運動時主要不要撕裂傷口，可進行快走等中等強度的運動。
其他：保證小孩睡眠時間，不要熬夜。每天保證的睡眠時間如下：剛出生的兒童為 16~22 小時；3~11 月兒童為 13~16 小時；1~2 歲需要 11~14 小時；3~5 歲需要 10~12 小時；2~12 歲需要 9~11 個小時；14 歲以後睡眠時間接近成人，為 8 小時。

單發的幼年性黃色肉芽腫能自行消退，對區域性器官有損害或壓迫時可採取手術切除。一般採用綜合療法，包括糖皮質激素和化療藥物。

藥物治療

糖皮質激素：目的是控制患者全身性症狀，對抗各種原因如物理、化學、生理、免疫等所引起的炎症，抑制肉芽腫的細胞增生。常用藥有潑尼鬆、地塞米松等。
化療藥物：目的是抑制或者阻止朗格漢斯細胞組織細胞增生。常用藥有長春新鹼、甲氨蝶呤和巰嘌呤等。

手術治療

腫物切除術：目的是切除腫物。若“肉疙瘩”體積較大可由外科切除。
前房穿刺術：目的是解決部分患者的眼部症狀，例如高眼壓。若前房大量出血、眼壓高，可引起角膜血染和視力喪失的情況，除用降眼壓藥物外，適當時可前房穿刺行血液或血塊取出。

其他治療方法

電凝術：如果患者的症狀自己不消退，皮下損害體積又不大，可以進行電灼、電凝術等方法進行治療。

疾病發展和轉歸

如果不接受治療，任由其發展，可能會影響患者心理健康。虹膜幼年性黃色肉芽腫可能繼發青光眼和新血管形成相關併發症而導致視力下降，對患者的生活質量有一定影響。
經過正規治療後，患者預後良好，外科手術治癒率約為 65%~80%。生活質量不受影響，患者壽命很少受影響。

幼年性黃色肉芽腫的常見原因有哪些？

具體病因不明，可能與感染、物理因素刺激、細胞損傷增殖、腫瘤反應有關。

哪些人容易患幼年性黃色肉芽腫？

鉅細胞等病毒感染的患者；
自身免疫系統紊亂的患者。

最典型的表現為面板出現丘疹、結節，也就是小肉疙瘩。初為紅色，而後變為黃色或棕色。頭、面、軀幹、四肢、口腔黏膜、眼、內臟均可受累。皮疹在 1~2 歲時可自然消退。

幼年性黃色肉芽腫常見症狀有哪些？

幼年性黃色肉芽腫的常見症狀包括：

丘疹或結節：也就是老百姓所說的小肉疙瘩，可表現為多種形式。最典型的表現為邊界清楚、堅實、有彈性、圓形或卵圓形的丘疹。早期呈紅色或者粉色，略帶黃色，逐漸變為黑褐色。
眼球突出：患者可有一眼或兩眼眼球突出。
虹膜異色：兩眼的虹膜（俗稱“黑眼珠”）呈現出不同的顏色。
咖啡斑：出生時即可發現的淡棕色斑塊。顏色為淡棕至深棕色不等，但每一片的顏色相同且十分均勻，深淺不受日晒的影響。大小自數毫米至數十釐米不等，邊界清晰，表面面板質地完全正常。

幼年性黃色肉芽腫可能會引起哪些併發症？

常見的併發症包括：

眼內出血
青光眼
白內障
尿崩症
血脂高甚至冠心病

由於此病具體病因不明，預防只能針對相關危險因素進行預防。

具體預防方法如下：

預防病毒感染：提高身體的抵抗能力以及免疫能力，才可有效預防病毒感染，讓寶寶增強營養，鍛鍊身體，提高自身的身體素質，達到增強體質的目的。另一方面還要注重清潔衛生，尤其是要養成良好的洗手習慣。因為嬰幼兒經常喜歡吃手或啃咬一些物體，所以在日常看護中要給寶寶經常洗手，保持手部乾淨衛生，並且寶寶的玩具，以及使用的物品也要經常性的定期清洗、刷洗和消毒。另外，還應按規定的時間給寶寶注射預防針。
定期體檢：免疫系統紊亂的患者定期體檢，至少 1 年 1 次，體檢時注意面板是否有改變。