原發性鼻腔淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

原發性鼻腔及鼻竇淋巴瘤，是指源於或限於鼻腔及鼻竇的淋巴結外受累的非霍奇金淋巴瘤。

• 該病發病率不高，臨床上少見，約佔鼻腔、鼻竇腫瘤的 14％ 左右。佔所有非霍奇金淋巴瘤的 0.2~2.0%。其中鼻型 NK/T 細胞淋巴瘤在亞洲、中南美洲發病率較高。男女比例為 2∶1，多見於 40 歲~60 歲, 也可見於青年和兒童。
• 最主要病因有： EB 病毒感染；染色體異常及基因突變： 6 號染色體長臂的缺失；腫瘤抑制基因 p53 及細胞凋亡相關基因 Faus 的突變；長期接觸有機氯殺蟲劑。
• 2008 年版 WHO 按免疫表型特徵將其分為： B 細胞淋巴瘤、T 細胞淋巴瘤； NK/T 細胞淋巴瘤。
• 主要表現為進行性鼻塞、鼻出血或血涕、鼻背隆起、頭痛、鼻腔臭味、面部麻木腫脹等。早期多侷限於一側鼻腔，常原發於下鼻甲，病情進展可侵犯鼻中隔、對側鼻腔、鼻竇、眼眶、鼻咽及硬顎等鄰近組織和器官，出現相應症狀。
• 化療及放療是治療淋巴瘤的主要手段。早期治療選用以區域放療為基礎，聯合化療的治療策略。
• 該病惡性度高，預後不良，且死亡率高。早期診斷和治療對預後起著決定性的作用。
• 長時間不緩解的鼻塞、血涕及面部不適，應及時於耳鼻咽喉頭頸外科就診，便於早期發現並診斷。