原發性腹膜癌：症狀、病因及如何治療

原發性腹膜癌，是指原發於腹膜的惡性腫瘤，以腹腔、盆腔腹膜廣泛病變為特點，而卵巢本身並無明顯病變，或僅累及淺表。

原發性腹膜癌的早期症狀隱匿，不易被察覺，當腫瘤進展到一定程度累及周圍器官，才可出現明顯症狀。
早期可能有腹脹、腹痛等，進展至一定程度可能出現停止排氣排便等腸梗阻表現、呼吸困難、腹部腫塊、排尿困難等。
目前病因尚不明確，無有效的預防方法。
本病發病率較低，女性多見，其中絕經期女性更多見，但國內外有報道男性亦可發病。
治療是建立於準確分期的基礎上，原發性腹膜癌分期與卵巢癌一致，其總體治療策略也相似。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫。

逐漸加重的腹痛。
持續腹脹不緩解、伴有飲食差、排便受影響。
排尿困難、排尿疼痛。
無明顯原因的消瘦、水腫、貧血等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120。

嚴重腹痛、絞痛持續不緩解，伴有停止排氣排便、噁心嘔吐等急性腸梗阻等症狀。
嚴重的腹部膨隆、腹圍增大，呼吸困難等。
其他危及生命的現象，如嚴重的消瘦、貧血、精神狀態差等。

建議就診科室

胃腸外科
腹部腫瘤科
婦科
腫瘤內科

醫生如何診斷原發性腹膜癌？

原發性腹膜癌的診斷較為困難，尤其是早期診斷極為困難，因其臨床表現與晚期卵巢癌等症狀相似，其準確的診斷必須要依靠醫生對術中情況的判斷及病理的確診。

需要與其他惡性腫瘤腹膜轉移（胃腸道惡性腫瘤、卵巢癌），以及結核性腹膜炎、腹膜惡性間皮瘤等相鑑別。

可能需要進行以下檢查。

影像學檢查。原發性腹膜癌的影像學表現並無明顯特徵，尤其在疾病早期更無明顯異常，進展至中晚期時，可因出現腹腔積液、腹圍增大而出現影像學改變。當腫瘤累及腹腔內的大網膜時，可在影像學檢查中出現特徵性表現。
- CT 及磁共振成像（MRI）對腹腔積液的敏感性較高，有少量腹腔積液時即可發現。
- 對於腹腔內結節、微小的結節， CT、MRI、PET-CT 等診斷均不夠特異與敏感。
- 而當腹膜出現較大的結節、腫塊及融合成餅狀時，CT 及 MRI 可發現異常。CT、MRI 等檢查也可發現其他腹腔內的病變，如胃腸道、卵巢等，有助於鑑別診斷^[4]。
腹水細胞學檢查。當患者出現腹水時，可通過腹腔穿刺獲取腹水，從中提取相關的細胞進行細胞病理學檢查，可用於鑑別診斷原發性腹膜癌與腹膜惡性間皮瘤。
腫瘤標誌物。腫瘤標誌物的檢查較為便捷，但作用不十分理想。血清癌胚抗原（CA125）對篩查腹膜癌有一定價值，可與結核性腹膜炎相鑑別，但對於卵巢癌的鑑別無效，同時可作為療效判斷指標及治療檢測指標。

醫生可能詢問患者哪些問題？

直系親屬中是否有人曾患過乳腺癌、卵巢癌？
是否罹患過胃癌、腸癌、卵巢癌等惡性腫瘤？
腹痛、腹脹等症狀持續的時間、部位、程度如何？
出現症狀有無明顯的誘因、有無緩解的情況？
有無其他伴隨症狀，如腹圍增大、噁心、嘔吐、頭暈等？
此前是否就診過，接受過相關治療？
近期飲食、大小便狀況、精神狀態、有無消瘦、體重有何變化？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

診斷是什麼？
如何進行治療？
後代罹患相同的疾病可能性如何？如何預防？
是否手術可以切除？能否達到根治？
治療方案是什麼，需不需要化療、放療？
手術的併發症有哪些？風險有多大？
後續的康復如何進行？飲食等生活上需要注意什麼？
疾病結局如何？生存時間多久？

日常應保持良好的心態，積極配合治療，定期複查，保持健康的生活狀態，適量運動，注意休息飲食。

具體日常注意事項如下。

定期複查及隨訪。
- 所有原發性腹膜癌患者，在接受第 1 次手術和輔助化療之後都應密切觀察，接受複查。
- 監測頻率為：前 2 年每 2～4 個月複查 1 次，3～5 年內每 3～6 個月進行復查 1 次，5 年後為每年 1 次。
- 內容包括詢問病史和體格檢查（包括盆腔檢查），相關檢查包括：全血細胞計數、常規生化檢查，有必要可進行胸/腹/盆腔 CT 檢查、MRI、PET-CT 檢查等；如果 CA-125 等其他腫瘤標誌物在初始治療前就有升高，其後的複查中也應進行相關檢測^[5]。
密切關注自身症狀體徵的變化，如有異常應及時就醫，進行相關檢查已明確是否存在疾病復發。
疾病復發後應當遵從醫生的建議進行相關後續治療，保持積極的心態，條件允許的情況下，也可積極參加相關臨床試驗。

絕大多數原發性腹膜癌患者就診時已處於中晚期，治療原則應當是以手術治療為主的綜合治療，病期較早者可手術完全清除腫瘤，不能徹底清除者可進行腫瘤細胞減滅術，儘可能切除肉眼可見的腫瘤，減輕腫瘤負荷。大部分患者手術後需要接受輔助化療^[5]。

初始治療

治療包括規範的手術分期、細胞減滅術，大部分患者術後需要化療。
希望保留生育功能的年輕女性患者，可保留健側的附件或子宮，並進行全面分期手術。

腫瘤細胞減滅術

對於 Ⅱ～Ⅳ 期患者，一般要行腫瘤細胞減滅術，最大程度上切除肉眼可見的腫瘤，力爭使殘餘腫瘤最大直徑小於 1 釐米，手術目的為達到無肉眼可見的腫瘤殘留。

可採用腹腔鏡評估減滅手術的可行性以及能否達到滿意的減瘤效果。

新輔助化療

對於腫瘤較大、無法達到根治切除（R0，即顯微鏡下觀察沒有癌細胞殘留）或者手術風險較大的 Ⅲ~Ⅳ 期患者，可進行新輔助治療，但需要由婦科腫瘤專科醫生確定。

同時，在化療前要依據病理結果制定方案。新輔助化療後可進行中間型減瘤，也就是隻切除比較大的腫瘤，減輕不適，但這一治療模式目前仍有爭議^[5]。

術後化療

經過全面分期手術後，ⅠA 或 ⅠB 期/G1 患者可僅接受觀察複查，因其整體恢復情況較好，單純手術切除後生存可達 90% 以上；ⅠA 或ⅠB 期/G2 患者可選擇觀察複查或輔助化療；ⅠA 或ⅠB 期/G3 患者和ⅠC 期患者術後應接受化療。
其中 Ⅰ 期及 Ⅳ 期患者可接受單純靜脈化療；而接受了滿意的腫瘤細胞減滅術、殘餘腫瘤最大直徑小於 1 釐米的 Ⅱ、Ⅲ 期患者，可行腹腔化療結合靜脈化療。
體力狀態較差，不能耐受腹腔化療，或存在併發症，以及高齡患者，可不接受腹腔化療。

疾病發展和轉歸

生存情況與疾病分期密切相關，分期早、通過治療後長期生存時間較好，分期偏晚的患者生存情況不佳。但大多數患者在就診時已處於中晚期，因此整體上其臨床療效較差。有研究表明，原發性腹膜癌患者的生存期較卵巢癌患者差，治療結局不良。

由於其整體生存較差，對於影響其結局的因素研究尚不充分，目前報道的影響其生存的因素包括：年齡、疾病分期、切除器官、殘餘病灶大小、術後輔助治療情況（化療方案、療程及化療藥物敏感性）、患者體力狀況等^[1]^[3]^[6]。

關於原發性腹膜癌的病因尚未完全明確。

部分研究認為有家族性乳腺癌卵巢癌患者，以及存在抗癌基因（BRCA1）或抗癌基因（BRCA2）基因突變的患者，可能發生原發性腹膜癌的概率較高；絕經後女性發病較多，可能與激素水平相關，但這些均需進一步研究證實^[1]^[2]。

大多數患者早期症狀不明顯，腫瘤進展累及到腹腔、盆腔周圍器官時，才會出現較明顯的症狀。許多患者在就診時由於疾病進展，分期偏晚，出現消耗性體質（體重下降快），精神狀態較差，可有不同程度的水腫、貧血等。

原發性腹膜癌的常見症狀有哪些？

腹脹。這是許多患者最早的症狀，可表現為腹部膨隆，進食受影響，甚至出現噁心、嘔吐、便祕、排便困難，但與患者的自身感覺及敏感性相關，部分患者感覺並不明顯。
腹痛。早期可感覺腹部隱痛、墜痛，但查體時壓痛不明顯。腫瘤進展累及腸道、出現腹腔內的粘連時還可導致腸梗阻，會出現絞痛，疼痛程度加劇，且持續時間較長。
腹圍增大。腹部增大、膨隆，這是由於在疾病晚期出現大量腹水所導致。

原發性腹膜癌可能會引起哪些併發症？

腸梗阻。疾病進展，腹腔內出現粘連，可引起腸梗阻，表現腹痛、腹脹、噁心、嘔吐、停止排氣排便，腸梗阻症狀的輕重、緩急因其引起的梗阻部位、程度、起病時間而不同。
呼吸困難。由於腹部膨隆，腹腔內出現大量腹水，導致胸腹腔之間的膈肌受到壓迫，向肺一側擠壓而出現呼吸困難。
腹部腫塊。疾病進展至晚期時，可在腹部觸及包塊，並不十分明顯。
排尿困難。由於腫瘤侵犯輸尿管，導致排尿困難、腹部劇痛、尿少等。
低熱、食慾減退、消瘦、體重減輕等。這些均為由於疾病進展患者不斷消耗的表現。

原發性腹膜癌目前尚無確切有效的預防方法。對於絕經期女性以及有家族性乳腺癌、卵巢癌者、存在 BRCA1 或 BRCA2 基因突變者，當出現腹脹、腹痛、腹圍增大等症狀時，不可忽視此類症狀，應及時就醫。