原發性肝脂肪肉瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是原發性肝脂肪肉瘤？原發性肝脂肪肉瘤是指一開始在肝臟上發生的脂肪肉瘤。脂肪肉瘤是一種常見的中等程度惡性軟組織腫瘤，起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，並伴有不同分化程度的異型。
患這個病的人多嗎？有脂肪組織的部位皆有可能發生脂肪肉瘤，發生於肢體的佔 60%，特別是大腿、臀部。原發於肝臟的脂肪肉瘤極為少見世界文獻報道百餘例。原發性肝脂肪肉瘤約佔肝臟惡性腫瘤的 1 %～2 %。本病可發生於任何年齡，多在 10 歲以下兒童和 60～70 歲的老年人中發生，男性佔多數。
為什麼會得這個病？本病的病因尚不明確。
本病可分為哪幾種類型？根據腫瘤細胞的分化程度和型別可以分為分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形型四種類型，但通常是多種型別混合存在。
本病有哪些症狀？患者一般無明顯症狀。隨著腫瘤的增大，患者會出現右上腹鈍痛（不太尖銳的疼痛感）或隱痛（疼痛時隱時現），常導致右肩部也出現疼痛。一般不會出現黃疸（眼睛、面板、黏膜發黃），而且患者一般沒有肝炎及肝硬化病史。
得了這個病該如何治療？主要治療方法是手術切除。治療關鍵點與難點在於早診斷、早切除。
該病有什麼危害？如果治療不及時，可能引起肝區疼痛、黃疸等肝功能受損的情況，會嚴重影響患者生活質量，甚至導致惡病質（見註解）。本病還會影響鄰近的器官和組織，影響患者的壽命。
其他：目前本病無有效的控制手段。早發現和干預治療是控制本病進展的有效途徑。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

黃疸（眼睛、黏膜和皮膚髮黃）；
不明原因的體重下降；
腹部不舒服，如右上腹鈍痛或隱痛（肝臟部位感到疼痛，常感覺右肩部也疼），但服用保肝、護胃等作用的藥物後效果不佳。

建議就診科室

腫瘤科
肝膽外科

醫生如何診斷原發性肝脂肪肉瘤？

當醫生懷疑原發性肝脂肪肉瘤時，可通過實驗室檢查及相關影像學檢查幫助診斷，但最終的診斷要靠組織病理學檢查。

具體介紹相關檢查：

生化檢查：其作用是判斷肝臟功能有無異常，有助於提示是否有可能發生本病。
B 超：可顯示肝臟中是否有強回聲或雜亂回聲腫塊。
CT：其作用是判斷原發性肝脂肪肉瘤的位置、大小、範圍、浸潤深度、有無周圍轉移等。
MRI：除可以顯示肝臟本身的異常影像之外, 還可發現脂肪肉瘤是否有轉移或擴散的跡象。
病理診斷：取肝臟腫塊組織進行活檢，其作用是對原發性肝臟脂肪肉瘤進行確診。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候開始出現這些症狀？每次持續多長時間？有加重或緩解原因嗎？
以前有類似的症狀發生嗎？和這次相比有什麼不同？
出現這些症狀後做過什麼檢查？是否接受治療？效果如何？
既往是否有全身疾病史或家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我為什麼會得原發性肝脂肪肉瘤？病情嚴重嗎？
還會有更嚴重的症狀出現嗎？
我需要做哪些檢查？
有什麼治療方法？哪種治療方法最有效？治療效果如何？
會復發嗎？對壽命是否有影響？
原發性肝脂肪肉瘤會遺傳嗎？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：術後注意引流管的通暢，避免擠壓。術後第 1 天引流液的正常量為 300 毫升以內，若引流液過多，應及時告知醫生。
飲食：術後 1～3 天應該吃稀飯、肉湯等流質食物，而後逐漸轉為麵條等半流質食物。若患者無不適，大約 2 周後可正常飲食。以清淡、易消化的食物為宜，多吃新鮮蔬菜、水果，避免吃醃製、發黴、辛辣的食物，避免暴飲暴食。
運動：術後第 1 天患者應臥床休息，儘量避免下床走動；術後 3 天，患者可適量在床邊活動；術後 1 周可恢復正常活動。
定期複查：手術切除原發性肝脂肪肉瘤後，應嚴格遵守醫囑用藥和複查。一般為每 6 個月到醫院複查 1 次，主要複查腫瘤標誌物（如甲胎蛋白等）、胸腹部 CT 等專案。

手術治療是該病首選，也可進行化療和放射治療。

藥物治療

化療：化療對脂肪肉瘤的療效不明顯，但對脂肪肉瘤的微小轉移灶有治療意義。高分化脂肪肉瘤惡性度低、轉移的可能性小，化療意義一般不大。對於惡性程度較高的型別，化療可預防術後轉移。多采用聯合化療的方式，常用的藥物有阿黴素、順鉑、環磷醯胺等。
經肝動脈灌注化療：可用於肝臟內分散多發的脂肪肉瘤的治療。將化療藥物與栓塞劑（如碘油、明膠海綿顆粒、海藻酸鈉微球等）混合進行治療。

手術治療

手術切除腫瘤：是最為有效的治療方法。其作用是切除腫瘤病灶，術後輔以放射治療預防復發。

其他治療方法

放射治療：放療可作為手術治療的輔助療法。多用於腫瘤切除後，原腫瘤邊緣可能依然存在腫瘤細胞的患者，其作用是防止區域性復發。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發展為黃疸、肝臟腫大、脂肪肉瘤遠處轉移等，影響患者生活質量，也會影響患者壽命。
經過正規治療後，分化型及黏液型脂肪肉瘤治療情況較好，5 年生存率（患者經過治療後，生存 5 年以上患者所佔的比例）可達 80% 左右；多形型、圓細胞型脂肪肉瘤治療情況差，主要通過血液進行轉移，多轉移到肺，具體治癒率不詳。

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患原發性肝脂肪肉瘤？

全世界範圍內病例數較少。目前暫時沒有權威證據可以明確哪類人群容易患本病。

原發性肝脂肪肉瘤的發病初期無明顯症狀。隨著腫瘤的增大，患者會出現腹痛、食慾減退、消瘦、乏力，偶有頑固性呃逆（打嗝）。

原發性肝脂肪肉瘤的常見症狀有哪些？

原發性肝脂肪肉瘤常見的症狀：

腹部不舒服，右上腹出現鈍痛或隱痛（肝臟部位感到疼痛，常感覺右肩部也疼）；
食慾減退、消瘦、乏力等；
黃疸：全身面板、黏膜、眼睛等部位呈黃色。

原發性肝脂肪肉瘤常見可能會引起那些併發症？

常見併發症包括：

黃疸（全身面板、眼睛、黏膜發黃），伴隨或不伴隨體重下降；
肝臟腫塊，且隨著病情加重，腫塊不斷增大；
肝功能受損。

由於本病病因未明確，暫無權威證據支援有特異並且有效的預防措施。