原發性卵巢類癌綜合徵：症狀、病因及如何治療

什麼是原發性卵巢癌綜合徵？卵巢在子宮的兩側各有一個，呈現為卵圓形、偏灰的粉紅色，具有兩項生理功能，一是製造出卵細胞，二是合成雌性激素。原發性卵巢類癌綜合徵，最早出現的病變部位位於卵巢，但發源於神經內分泌細胞，會分泌 5-羥色胺等物質，導致面板潮紅，腹瀉，心臟損傷等一系列症狀。
患病情況如何？本病較為罕見，目前沒有具體的流行病學資料。
病因是什麼？本病的確切病因暫不明確。
有什麼型別？卵巢類癌的組織分型可分為：
- 島狀；
- 與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌；
- 小樑狀；
- 與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌；
- 甲狀腺腫；
- 與囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫；
- 粘液類癌；
- 混合型。
有什麼症狀？主要症狀為面部潮紅，面部可自覺發熱感，伴毛細血管的擴張；腹瀉，多出現在早晨，腹瀉物多呈水樣便；全身毛細血管擴張；腹部腫塊，部分患者可自行於下腹部摸到大小不等的腫塊，當腫塊出現破裂時，會感到腹痛、發熱。當腫瘤發生遠處轉移時，表現為轉移部位的症狀，如發生肺轉移表現為咯血、乾咳，發生肝轉移時表現為肝區疼痛、黃疸。
如何治療？主要治療方法是手術切除腫瘤部位，一般在手術前通過藥物治療可減輕面部潮紅、腹瀉等症狀。治療的關鍵仍舊是早期確診該疾病，積極行手術治療。
有什麼危害？能否治好？如果不及時接受正規治療，部分患者會因心臟受累，逐漸出現右心衰竭，進一步導致全心衰竭，最終會導致死亡。最初表現為爬樓困難，長期步行後出現憋喘，呼吸困難，發展到後期表現為夜間睡覺時無法平躺，需要坐起來憋喘才可以緩解。經過正規治療後，沒有癌症轉移的患者治療效果良好，癌症發生轉移的患者視具體情況而定。
還有什麼需要知道的？患者若在日常生活中，無明顯原因的情況下出現心跳過速、面部自覺發熱感、晨起後腹瀉，應提高警惕，去醫院就診，積極治療。口服藥物對症治療是改善腹瀉、面部潮紅等不適症狀的有效方法。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

可自行摸到可大小不等的下腹部腫塊。
出現面部紅熱、大汗淋漓。
晨起後習慣性腹瀉。
出現胸悶、咳嗽、喘息。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

突然出現的下腹痛疼痛伴或伴有陰道流血，可能為下腹部的腫塊破裂所導致。
嚴重呼吸困難。

建議就診科室

婦科
腫瘤科
內分泌科

醫生如何診斷原發性卵巢類癌綜合徵？

當醫生懷疑是原發性卵巢類癌綜合徵時，可進行體格檢查、24 小時尿 5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）、腫瘤標誌物、超聲等檢查幫助診斷，進一步通過腹腔鏡檢查、病理檢查確診。

體格檢查：通過體格檢查，可最直觀的觸控腹腔確定是否有腫塊，大概確定腫塊的大小、範圍及是否來源於卵巢。
24 小時尿 5-HIAA 水平：通過收集 24 小時的尿量，來測定尿中 5-HIAA 的含量，若含量超過 30 毫克/24 小時，可能初步疑診此疾病。
腫瘤標誌物：通過抽取靜脈血，來測定腫瘤標誌物，如其中有指標升高 CA125，CA199，HE-4，表示可能患有腫瘤疾病。
腹部超聲：可發現下腹部腫塊的位置，大小、血流訊號，初步判斷腫塊的性質。
腹腔鏡檢查配合組織學病理檢查：通過腹腔鏡可明確看到腫塊的大小、位置及與周圍組織的關係，且同時可切除腫塊，對腫塊進行病理檢查，判斷腫塊的性質，確診疾病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候開始感覺臉紅？
平時有沒有感覺到易激怒、心跳加速等？
最近一段時間排便次數是否較前增加？
與既往相比，現在大便的形狀有改變嗎？
平時感覺到胸悶嗎？
能不能幹重活，活動量和此前相比較下降了嗎？
此前是否曾接受手術？既往曾患何種疾病？
家人有類似症狀嗎？
近期是否感覺食慾好？體重有下降嗎？
還有哪些不適？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

引起此種疾病的原因為何？
手術治療可以使這些症狀消失嗎？
此疾病可以治癒嗎？
手術後，還需要吃藥嗎？
有哪些治療的方法可以選擇？
何種治療方案最適合我？
治療此疾病的大致花費為？

術後護理注意事項：如果患者接受了手術，術後注意傷口是否有滲血及滲液，一般情況下可三天換藥一次，直至術後 7 天拆線。患者應觀察引流管內液體的顏色及性狀，如果引流管無液體流出，醫生會行超聲檢查，評估是否可以拔除引流管。
化療注意事項：化療患者可能會有噁心、嘔吐等不良反應。可在醫生的同意下服用保護胃黏膜的藥物，如奧美拉唑等，進行治療。化療後應注意複查血常規、肝腎功能、電解質，如有異常及時就診。
用藥注意事項：患者需注意不良反應，若有明顯的噁心、嘔吐、便血等異常。應及時就診。
定期複查：三個月去醫院複查一次，主要檢查腫瘤標誌物、陰道超聲、上腹部及下腹部 CT，監測腫瘤在短期內是否復發。
飲食：
- 若為手術患者，術後首先進食流質，如牛奶、米湯等。排氣、排便後可恢復正常飲食，應多吃蛋白質及維生素豐富的食物，如牛肉、大豆、柚子、西紅柿等，防止營養不良及便祕。
- 若為普通患者，無明顯的食物禁忌，各種食物均可進食用。多吃高蛋白食物如牛肉、羊肉、大豆等。
運動：
- 若為手術患者，術後如無陰道流血，24 小時內可在床上翻轉活動，促進排氣，術後三天可下地輕微活動，切忌劇烈運動。術後傷口疼痛消失後可正常活動。
- 若為非手術患者，可適量運動，例如散步、游泳等活動，可每週鍛鍊 2~3 次，每次 1 小時即可。
其他：戒菸、戒酒，注意陰道衛生清潔，避免盆浴。

可通過藥物治療控制腹瀉及面色紅熱等症狀，如果只有單一的腫塊應儘早行手術切除。

藥物治療

受體拮抗藥：
- 苯海拉明：可有效地抑制面板潮紅；
- 西咪替丁：胃黏膜保護劑，可有效的減輕胃腸道反應；
- 奧曲肽：控制腹瀉及面部潮紅。
5-羥色胺拮抗藥：如奧曲肽，此類藥可控制腹瀉及面色潮紅等症狀。
化療：包括氟尿嘧啶、鏈脲黴素。可破壞腫瘤細胞，減少內分泌物質的釋放，改善患者症狀，延長生存時間。多用於已發生遠處轉移的患者，因有多處轉移的發病區域，無法行手術治療。

手術治療

卵巢及輸卵巢切除術：手術目的為了清除最開始的發病部位，提高患者的生存率。
腫瘤切除術：發生遠處轉移時，可行轉移部位的腫瘤切除術。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，會導致心臟進一步病變，心臟衰竭，腫瘤發生轉移，導致死亡。
經過正規治療後，如無轉移的原發性類癌綜合徵患者，早期可達到根治，五年生存率 95%。有遠處轉移者五年生存率 38%。

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

原發性卵巢類癌綜合徵的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患原發性卵巢類癌綜合徵？

本病病因尚不明確，所以還不明確本病有關的易患人群，有待進一步研究證實。

本病最常見的症狀是面部潮紅，部分患者可有水樣腹瀉，常發生於晨起。隨著病情的發展可能出現心跳加速、呼吸衰竭等。

原發性卵巢類癌綜合徵的常見症狀有哪些？

所有症狀的原因是因為本病分泌內分泌物質，身體內的部分器官有內分泌物質相應的受體，當內分泌物質作用於受體，就會產生以下症狀。面部潮紅：面部可自覺發熱感，有時可見臉部有紅色血絲，是擴張的毛細血管。

腹瀉：晨起更為嚴重，多表現為水樣便，同時可伴有面部潮紅。
咳喘、胸悶、呼吸困難：常表現為咳嗽、咳痰，部分患者會在活動時感到呼吸困難，可能為支氣管痙攣所致，也可能因心臟受到波及，心臟供血不足，導致呼吸困難。
毛細血管擴張：表現為臉部有紅血絲樣改變，面色發紅，自覺臉部體溫較高。
心跳加速：當所分泌的內分泌物質涉及心臟時，會導致心臟射血困難，心跳因而加速來滿足身體供血。

原發性卵巢類癌綜合徵可能會引起哪些併發症？

原發性卵巢類癌可釋放出導致心臟功能、外形發生改變的物質，一直釋放此類物質，可以導致心臟形狀和結構發生改變，由此致病。

心臟瓣膜疾病：早期患者可沒有任何不適感，發展到晚期表現為呼吸困難、憋喘、夜間不能平躺睡覺等。
心力衰竭：表現為呼吸困難，口脣發紫，無法長時間行走，夜間睡覺不可平躺。

本病暫無權威證據支援的特殊而有效的預防措施。

感謝開灤總醫院婦產科汪亞真醫生參與撰寫