原發性食管惡性黑色素瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是原發性食管黑色素瘤？原發性食管黑色素瘤，是存在於食管內的惡性腫瘤，源於黑色素母細胞（黑色素母細胞分化過多可導致黑色素沉澱）。
原發性食管黑色素瘤患病的人多嗎？本病好發於食管中段和下段，約佔所有食管惡性腫瘤的 0.1%~0.2%，佔黑色素瘤的 1.5%~2%。多見於男性，男女之比為 2∶1。發病年齡範圍為 7～80 歲，平均為 60.5 歲。
為什麼會得原發性食管黑色素瘤？本病病因尚未明確。
有什麼症狀？吞嚥疼痛、吞嚥困難、胸骨後疼痛不適或體重下降是本病最主要的症狀，部分患者還可能有嘔血與黑便的症狀。
如何治療？目前，手術治療是本病的主要治療方法。
原發性食管黑色素瘤有什麼危害？如果不及時接受正規治療，原發性食管惡性黑色素瘤會快速進展，可造成淋巴道轉移和血行播散，威脅患者生命。若及時接受正規治療，治療效果也不佳，大部分患者經過治療後在 2.5 年內死亡。目前尚無有效預防措施。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

吞嚥困難
胸骨後疼痛
食慾不振
不明原因體重下降

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

消化道出血
休克
惡病質

建議就診科室

腫瘤科
胸外科

醫生如何診斷原發性食管惡性黑色素瘤？

當醫生懷疑是原發性食管惡性黑色素瘤時，將通過體格檢查、影像學檢查、內鏡下取組織病理學檢查予以確診。

具體相關檢查如下：

食管鋇餐造影檢查：通過此項檢查，可發現食管腔內是否有缺損。
腹部超聲檢查和上腹部 CT 掃描：通過此項檢查，可發現是否有食管病灶並評估有無遠處臟器轉移。
內鏡檢查：在內鏡下鉗取一些腫瘤組織，而後在顯微鏡下觀察，通過此項檢查，可對該病進行確診。這是診斷的金標準。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候開始出現吞嚥困難的？
胸骨後疼痛是鈍痛還是銳痛？
家人有類似的症狀嗎？
大便顏色正常嗎？有無嘔血及便血的情況發生？
是否有反酸、噯氣的症狀？
是否有飲水嗆咳的情況發生？
是否有進食梗阻感？
是否有乏力的感覺？食慾如何？有無進食飽脹感？
做過什麼檢查和治療嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我為什麼會有這些症狀？
還會出現更嚴重的症狀嗎？
我需要接受哪些檢查？
何種治療方法最有效？
這些症狀會一直影響我的生活嗎？
生活中有哪些注意事項？我可以做些什麼？
不能做什麼？
疾病會對我的壽命產生影響嗎？
手術後疾病會復發嗎？
治療花費高嗎？哪些治療費用在醫保範疇內？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：術後應注意引流管的通暢，避免擠壓，術後第一天引流量正常量為 300 毫升以內，若過多，應及時告知醫生。
放療注意事項：放療後可能出現面板紅腫、水泡，極度疲乏等不良反應，一般在治療開始後 2~3 周出現，如不良反應嚴重應及時告知醫生。
用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
複查：患者應每 6 個月到醫院複查一次，主要複查血常規、胸部 CT 等。
飲食（術後）：術後 1~3 天需流質飲食（如米湯、蛋湯），而後逐漸轉為半流質飲食（如粥、麵條、肉末），若患者無不適，大約 2 周後可正常飲食。
飲食（非手術治療）：患者日常要注意多吃優質蛋白食物，如雞蛋、豆類、瘦肉等。限制動物內臟、油炸、燒烤以及油膩食物。
運動（術後）:術後第一天患者應臥床休息，儘量避免下床走動；術後 3 天患者可適量在床邊活動；術後 1 周可恢復正常活動。
運動（非手術）：日常患者應加強鍛鍊，選擇游泳、慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。
大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
戒菸、限酒：吸菸會增加心血管疾病風險，應戒菸。每日飲酒不應超過 1~2 份標準量（1 份標準量為啤酒 285 ml，紅酒 100 ml，白酒 30 ml）。

手術治療是本病的主要治療方式。對於晚期的、身體狀況差的、有遠處轉移的患者，則以姑息治療為主，主要是為了減輕患者痛苦，提高生活質量。

手術治療

根治性全食管切除術：該治療的作用為切除病變組織，防止疾病進展及復發。手術適用於診斷明確，吞嚥困難或吞嚥疼痛症狀較重，患者的全身健康狀況較好，且無腫瘤廣泛轉移或遠處轉移的患者。

其他治療

放射治療：放療主要用於全身體能狀況差、有遠處轉移無法手術者，放療的目的是控制病情，改善患者生活質量。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，本病可能有快速進展的風險，部分患者可出現食管穿孔、食管縱隔瘻、消化道出血及惡病質情況，對患者生活質量產生嚴重影響，甚至威脅患者生命。
若經過正規治療，雖然可以緩解症狀，但因為該病惡性程度太高，大部分患者的治療效果不佳，多數在治療後 2.5 年內死亡。

本病病因尚未明確。

原發性食管惡性黑色素瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患原發性食管惡性黑色素瘤？

男性人群：男性患病率比女性高。

吞嚥疼痛、吞嚥困難、胸骨後疼痛不適或體重下降，是原發性食管惡性黑色素瘤最主要的症狀，部分患者還可能有嘔血與黑便的症狀。

原發性食管惡性黑色素瘤的常見症狀有哪些？

吞嚥疼痛：吞嚥唾液或事物時感覺疼痛。
吞嚥困難：吃東西時，感覺無法順利吞嚥。
胸骨後疼痛。
體重下降，數月內體重直線下降（可下降數十斤）。

原發性食管惡性黑色素瘤可能會引起哪些併發症？

原發性食管惡性黑色素瘤的常見併發症包括：

消化道出血；
惡病質；
淋巴結轉移癌；
轉移癌。

本病暫無有效預防措施。