原發性縱隔腫瘤及囊腫：症狀、病因及如何治療

縱隔上至第一肋骨，下達橫膈，前有胸骨，後有椎體，而周圍有縱隔胸膜環繞。其內容可有二大組：

1.即心臟、大血管、食管、氣管及其主支；

2.以胸腺及縱隔淋巴組織為主。縱隔腫瘤可以分為原發性縱隔腫瘤和轉移性縱隔腫瘤兩大類。本文僅涉及原發性縱隔腫瘤。

縱隔腫瘤的分類

1981年，美國學者Noltenius將縱隔腫瘤分為：心臟腫瘤、胸腺瘤和其他縱隔腫瘤三類。1975年，黃國俊教授將縱隔腫瘤分為：畸胎瘤、胸腺瘤、惡性淋巴瘤、食管囊腫和胃腸囊腫五類。臨床上，常把縱隔腫瘤分為：上縱隔、前縱隔、中縱隔、後縱隔及其他五大類。

常見原發性縱隔腫瘤及囊腫

1.畸胎瘤

多發生在前縱隔，周圍為蜂窩組織，但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連。北京兒童醫院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中，有28例畸胎瘤，佔23.5%；28例中僅1例包含有極度分化不良的組織，診斷為惡性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性組織，而以外胚葉的組織為主。腫瘤生長緩慢，可達很大體積。在沒有引起壓迫症狀前，多無自覺症狀。它可併發感染、出血及惡性變，且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險，而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。

2.淋巴瘤

前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位，其惡性度高，生長迅速，常浸潤胸膜引起血性滲液，胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞。可逐漸出現壓迫症狀，如干咳、呼吸困難等，也可於數天內迅速惡性。

3.胸腺瘤

胸腺瘤（Thymoma）是常見縱隔腫瘤，部分可以合併重症肌無力。胸腺瘤組織學分型為淋巴細胞型胸腺瘤、上皮細胞型胸腺瘤和混合型胸腺瘤三類。按胸腺瘤包膜是否完整及是否有外侵，分為侵襲性胸腺瘤和非侵襲性胸腺瘤。

4.淋巴管瘤及血管瘤

縱隔淋巴管瘤及血管瘤較少見。一組119例患者中，有14例淋巴管瘤，多由頸部的腫瘤延續進入前上縱隔。

5.胸內甲狀腺腫瘤

胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分。有時也見甲狀腺腫瘤全部位於前上縱隔，偶位於後縱隔。

6.支氣管囊腫和消化道囊腫

在胚胎髮育過程中，如前腸有部分細胞異位，即形成囊腫。囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞，與支氣管黏膜相似，稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似，即稱為消化道囊腫。消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形，多位於右後縱隔與食管緊貼。如被覆的胃黏膜有潰瘍，炎症變化，則也有可能破潰入氣管、支氣管。

7.神經源性腫瘤

多位於後縱隔，常見的有神經母細胞瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形，一部分位於脊肋溝，由椎間孔伸入椎管。

檢查

1.體檢

注意有無鎖骨上淋巴結腫大、頸部包塊、頸靜脈怒張、霍納(Horner)徵、胸廓畸形、呼吸音異常、血管雜音、高血壓和下肢麻木或截癱等。

2.胸部X線檢查

注意縱隔內異常陰影的部位、外形、密度，有無鈣化或骨骼影，有無搏動，是否隨吞嚥上下移動，是否隨呼吸和體位發生形態變化。另外，還需觀察肋骨、胸骨、脊柱有無壓迫及骨質破壞，有無椎間孔受壓擴大。許多縱隔腫瘤都有其好發部位，根據發生部位及生長速度，可協助腫瘤型別的鑑別。

3.影像學及其他檢查

B型超聲檢查、放射性核素掃描、CT掃描、MRI、食管鋇餐造影、內鏡(氣管、食管)檢查以及經皮針吸活檢均有助於診斷，可根據需要，選擇應用。

診斷

縱隔腫瘤的診斷主要靠胸部影像學檢查。在診斷縱隔腫瘤時，除判斷縱隔腫塊外，還須鑑別良性或惡性。一般說來，良性腫瘤生長緩慢，除了與附近結構產生粘連外，多數腫瘤邊緣清楚、光滑而完整，特別是囊性者，多呈圓形或卵圓形。而惡性腫瘤則有明顯的分葉狀輪廓，當腫瘤突破包膜時，其輪廓常模糊不清，或呈毛糙不齊現象。兩側縱隔同時增大，有骨質破壞的多為縱隔惡性腫瘤。神經源性良性腫瘤雖可引起鄰近骨質壓迫性損害。動態胸部影像學檢查有助於鑑別診斷良性和惡性縱隔腫瘤，增加快的腫瘤多屬惡性腫瘤。長期存在的原屬良性腫瘤疑有惡性變者，不經組織學檢查，不易最後確定診斷。如經小劑量放射治療後腫瘤陰影縮小者，很可能是惡性腫瘤，特別是惡性淋巴瘤。頸部或鎖骨上腫大淋巴結的活體組織檢查，有助於診斷。

外科手術是治療縱隔腫瘤的首選治療方法，因此除惡性淋巴瘤和已有遠處轉移者外，均應儘早手術切除。

對於縱隔的惡性淋巴瘤，可進行放療和化療。如已出現上腔靜脈與氣管壓迫綜合徵，通常應先做化療，根據情況繼續採用放療或化療。

侵襲性縱隔胸腺瘤原則上先行術前新輔助放射治療，放療結束後15～20天實行外科手術治療。

預後

良性縱隔腫瘤及囊腫手術切除效果良好，許多惡性縱隔腫瘤外科手術治療後也可以獲得長期生存，並有良好的生活質量。縱隔淋巴瘤、胸腺瘤，尤其是侵襲性胸腺瘤手術後常需要補充術後輔助放療或放化療治療，以提高治癒率和改善預後。

原發性縱隔腫瘤和囊腫的病因不明。目前認為原發性縱隔腫瘤和囊腫的病因主要有以下學說：

1.胚胎學說

縱隔內含有多種組織，這些組織在胚胎髮育早期為組織胚芽。隨著胚胎的成長，胚芽趨於成熟，成為胚葉，並互相分離，遺留於縱隔內的殘存胚芽是形成縱隔腫瘤的重要原因。如畸胎類腫瘤就是典型胚胎性腫瘤。

2.組織迷走學說

縱隔外的組織異位種植於縱隔內，異常生長而發生為腫瘤。如縱隔內甲狀腺腫瘤。

3.組織突變學說

縱隔內的組織在一定原因作用下，組織細胞發生突變形成腫瘤。如惡性淋巴瘤。

臨床表現

縱隔腫瘤或囊腫長大到一定體積時出現壓迫症狀，或因併發感染，破潰入氣管、支氣管而出現症狀。最常見的症狀是咳嗽，呼吸困難和發紺，咯血並不常見。在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈，引起頸靜脈怒張以及面、頸和上胸部水腫。如食管受壓則發生嚥下困難。當腫瘤壓迫或侵入迷走神經則有聲音嘶啞。壓迫交感神經可有Horner綜合徵。有劇痛則常是腫瘤侵及神經或骨質的徵象。腫瘤較大時，叩診有區域性濁音，有時可發現腫塊自縱隔延續至頸部或胸壁。