枕頸畸形：症狀、病因及如何治療

枕頸結合部包括枕骨、寰椎（頸椎的第一節）及樞椎（頸椎第二節）。該處是頭顱和脊柱的連線點，起著保護脊髓、神經根和椎動脈，同時兼備支撐頭顱和參與頸椎生理運動的功能。枕頸畸形涵蓋枕骨、寰椎（頸椎的第一節）及樞椎（頸椎第二節）部位的骨、神經組織和血管的畸形。該連線結構的異常可以直接壓迫血管和神經結構，也不同程度地影響椎間關節的穩定性和活動範圍，引起椎間關節脫位或不穩定。

檢查

主要依靠X線片，CT和MRI。由於骨結構標記點的位置高，確定困難，X線片測量的準確性不足。最理想的是做CT和MRI。

診斷

影像學檢查為確診主要依據。CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的型別和原因，如有無齒狀突的畸形缺陷，類風溼關節炎，先天性分隔不全等。

關於治療，要綜合考慮年齡、發病時間和嚴重程度等因素。如寰樞關節病變：發病時間在1周之內，年幼，旋轉程度多數不重，可以讓患兒臥床，也可輔以頜枕帶牽引，並服用鎮痛消炎藥物。如果病程在3周以內，需要顱骨牽引至少2周，同時服用鎮痛消炎藥物，然後頸圍領保護一段時間。若病程在3周以上，往往隨著病程增加，旋轉固定的程度也加重，此時可以先嚐試顱骨牽引，如果可以復位並且經過一段時間觀察，不再復發，說明有效。如果復位後復發或根本不能復位，只能通過手術復位和固定融合寰樞關節。

活動性的增加意味著穩定性的薄弱，也就是說枕頸交界區是整個頸椎最薄弱的部位，尤其在兒童時期，兒童頸椎外傷70％發生於該處。

枕骨，寰椎，樞椎及其之間的連線結構的異常可以直接壓迫血管和神經結構，也不同程度地影響椎間關節的穩定性和活動範圍，引起椎間關節脫位或不穩定。

先天骨結構發育異常引起後顱窩狹小和枕大孔畸形，直接壓迫延脊髓、顱神經、椎動脈和影響腦脊液迴圈。如寰樞關節、寰枕關節脫位或不穩定，可以引起高位頸脊髓和椎動脈的壓迫。先天發育異常、後天創傷、感染、腫瘤和代謝性疾病都是常見原因。枕骨，寰椎，樞椎之間的連線結構關係密切，寰枕關節和寰樞側塊關節囊起重要的穩定作用，寰椎橫韌帶是維繫寰椎防止前脫位的主要結構，其斷裂或鬆弛可引起寰樞關節前脫位或不穩定。

臨床表現

主要是腦幹、小腦和脊髓受壓，脊髓空洞產生的脊髓損害以及腦脊液迴圈異常產生的表現。

1.腦脊液迴圈異常

81％的患者有枕部頭痛，呈沉重壓榨感，向頭頂和眼後放散，或向頸肩部放散，或呈“砰砰”狀跳痛，其特點是在身體用力時、Valsalva動作和突然改變姿勢時加重。女性患者在月經期前1周疼痛加重。78％的患者有眼部症狀。眶後疼痛、眼前漂浮物、畏光、視物模糊、複視和視野缺失。所有這些症狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。眼科學檢查很少發現客觀體徵。74％的患者有耳部症狀。眩暈、平衡失調、耳鳴、耳內壓迫感、聽力下降和聽覺過敏。所有這些症狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。除眼球震顫外很少檢查出客觀體徵。

2.壓迫症狀

枕頸區神經組織受壓，脊髓空洞使脊髓受到牽張、缺血、和壓迫或心動週期腦脊液壓力波刺激脊髓均可產生臨床表現。腦幹和低位顱神經受壓時產生吞嚥困難，聲嘶，睡眠呼吸暫停，心悸，構音困難，協調性差和震顫等。脊髓損害表現為四肢無力，痙攣，感覺過敏或障礙，燒灼感和位置覺障礙等。