中毒性高鐵血紅蛋白血癥：症狀、病因及如何治療

血紅蛋白是紅細胞的關鍵組分，紅細胞通過血紅蛋白與氧分子結合，經由血管將其運送到全身各處組織器官。正常情況下，迴圈系統的紅細胞就彷彿是一個高效、有序的氧氣快遞公司，不斷的在“攜氧”和“脫氧”狀態之間轉換。

當人體不慎攝入某些毒性物質或使用某些特定型別的藥物之後，血紅蛋白中的鐵元素會發生高度氧化，並影響紅細胞的正常功能和特性，即出現中毒性高鐵血紅蛋白血癥（Toxic Methemoglobinemia）。該病早在1890年之前就已為人所知，由於是外源性物質所引發的症狀，因而又被稱為“獲得性高鐵血紅蛋白血癥（Acquired Methemoglobinemia）”。

在新生兒和接觸化工品、農藥、消毒劑的從業人員中，發病風險較高。
中毒性高鐵血紅蛋白血癥的根源在於血紅蛋白功能障礙，難以有效輸送氧分子，造成全身各處組織器官發生缺氧。
患者務必及時診治，儘快緩解症狀，去除致病毒素，以免發生永久性傷害或致死風險。
臨床治療的常規方案是亞甲藍和大劑量維生素C，關鍵在於迅速使血紅蛋白恢復正常狀態，維持體內足夠的氧氣供應。
絕大多數患者經及時診治，在用藥數天或一週內即可康復出院。
患者在痊癒後應該接受教訓，改善飲食、用藥習慣或做好職業防護，杜絕毒性物質的再次侵害。
若企業發生群體性中毒性高鐵血紅蛋白血癥，則必須在政府安監部門的指導、監督下進行全面整改，優化工作環境，經稽核後才能恢復生產。
預防嬰幼兒發病的關鍵在於注意飲水安全，任何藥物都必須在兒科醫生的指導下使用，待4～6月齡之後再新增輔食，並注意食譜構成的多樣性、均衡性。
國內成年人預防發病的關鍵在於改善飲食習慣，不吃變質蔬菜，減少攝入醃製食品和加工食品；改善用藥習慣，遵醫囑用藥，不要隨意改變劑量和用法，不要相信民間偏方。

如果患者出現頭暈、疲乏、呼吸急促、面板青紫，務必即刻就醫。醫生會通過詢問病史和體格檢查，以及相應的血液和生化檢測（例如血常規和血氣分析），從而得出診斷結果，並在此基礎上儘快開展必要的治療措施。

哪些情況下應及時就醫？

如果患者已經表現出中毒性高鐵血紅蛋白血癥的症狀，例如發紺（面板青紫）、乏力、氣短、注意力下降、頭痛、頭暈等，應即刻前往醫院就診。

上述症狀不僅可能是中毒所致，還可能是其他嚴重心血管或呼吸系統疾病的初期表現。此類情況絕非自我評估就能加以鑑別，也很可能無法通過簡單的治療或休息就能實現緩解，甚至會在短時間內急速加重。因此，患者或患兒家長務必抓緊時間去醫院確診，儘快控制病情，以免長時間缺氧對神經或其他器官造成不可逆的損傷。

就診科室

急診科
血液科
兒科

醫生如何診斷中毒性高鐵血紅蛋白血癥？

醫生會首先進行體格檢查和詢問病史來初步判斷病情，可能詢問的內容包括：

正在使用的任何藥物；
近期的飲食情況；
既往病史；
是否可能接觸有毒物質。

醫生還會建議做一些輔助檢查來最終確診中毒性高鐵血紅蛋白血癥。這些檢查可能包括：

採集血樣：在體外空氣環境中充分振盪，觀察顏色是否變為鮮紅。
全血細胞計數（CBC）：檢查血紅蛋白濃度、血細胞的大小、形狀和數量。
血檢或尿檢：血液或尿液中的硝酸鹽或其他可能毒素的含量檢測。
動脈血氣分析：測量血液中氧氣、二氧化碳含量，評估缺氧程度和酸鹼平衡狀態。
蛋白光譜分析：區分異常血紅蛋白的情況。

如果懷疑是其他型別的心血管或呼吸系統疾病，醫生將採取下列檢查來進行初步鑑別：

心電圖；
胸部 X 光片。

若有必要，患者將轉至其他相應的專科醫生處接受後續治療。

醫生可能會問哪些問題？

從什麼時候開始出現症狀的？
初始症狀是怎樣的嚴重程度？
在此過程中症狀是否有減輕或加重趨勢？
是否還伴有其他異常情況或身體不適？
工作場所或家中是否存在有毒的化學物質，尤其是伴有刺激性氣味的揮發性物質？
身邊的其他人是否也有類似症狀？
近期是否有服用藥物或塗搽外用藥？
能否具體描述今天的飲食情況？
是否食用儲存時間過長或已經變質的蔬菜？
是否短時間內食用大量醃製食品？
飲用水來自井水，還是自來水或瓶裝水？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我（或患兒）的症狀可能是什麼原因引起的？
開展何種檢查手段可以得出確診結果？
您推薦採用什麼治療方案？還有其他替代方案嗎？
需要治療多久病情能夠緩解？
是否還會出現其他嚴重的併發症？
是否會造成永久性的後遺症？
今後日常生活、工作和飲食應注意哪些方面？

在發生中毒性高鐵血紅蛋白血癥後，患者應向醫生諮詢可能的致病原因，及時接受教訓，改變不良飲食或用藥習慣，杜絕再次發生中毒事件。如果企業發生群體性中毒，政府安監部門將介入調查，並要求停產整頓，通過稽核後才能恢復生產。

患者康復後應注意哪些問題？

該病為一過性，康復之後就不會復發。重點在於改變現有的生活陋習，杜絕再次發生中毒事件。

改善飲食習慣，確保飲水和食物健康、衛生。
如果嗜好醃製食品或加工食品，務必降低其在日常食譜中的佔比。
培養正確的用藥習慣，無論內服還是外用藥，都應該遵醫囑使用。
無論接觸化工品還是農藥、消毒劑，都必須做好防護措施。

如果在工作場所由於職業暴露而發生群體性中毒性高鐵血紅蛋白血癥，政府安監管理部門將對事件開展調查，包括生產環境、員工防護、原料來源。

首先企業必須停產整頓；
查明毒素的來源和群體性中毒的成因；
指導和監督企業對相關部門進行整改；
必須在檢查、稽核通過之後才能恢復生產；
根據法規對企業進行處罰，或要求其對中毒職工作出賠償。

中毒性高鐵血紅蛋白血癥的首選用藥是亞甲藍，同時可輔以大劑量維生素 C 和高濃度葡萄糖。若病情危重，上述常規方案未能立刻奏效，或伴有蠶豆病（即 G6PD 缺乏症），屬於用藥禁忌症，則可以採取輸血、換血療法。

如何治療中毒性高鐵血紅蛋白血癥？

中毒性高鐵血紅蛋白血癥的首選治療用藥是亞甲藍。它進入人體後，可迅速起效，糾正血紅蛋白中處於高氧化狀態的鐵元素。
- 亞甲藍注射劑量是每公斤體重用藥1-2毫克，每次的總用量不超過 0.2 克。溶於 20~40 毫升葡萄糖注射液後，緩慢靜脈注射，過程需持續 10 分鐘以上。
- 若 1~2 小時後，面板、粘膜的發紺現象仍不消退，醫生可能會再次給藥，每天的亞甲藍用藥總量不得超過 0.6 克。
- 患者需住院觀察直至面板青紫色有明顯好轉或高鐵血紅蛋白檢測達標，並且症狀維持緩解，不再出現反覆。
維生素 C 和高濃度葡萄糖也有助於糾正高氧化狀態的鐵元素，因此醫生會在治療期間將大劑量維生素 C 溶於葡萄糖溶液中靜脈注射，以提高亞甲藍的療效。
如果患者病情危重，上述常規方案未能立刻奏效，或伴有蠶豆病（即 g6pd 缺乏症），屬於用藥禁忌症，則可以採取輸血療法，輸入 500 毫升新鮮全血，補充正常的血紅蛋白。
如果患者經由口服攝入毒素，還需要及時催吐、導洩或洗胃，儘快排出殘留的毒素。
發生休克者還需同時給予吸氧、補液，維持水和電解質平衡，穩定生命體徵。

大多數人在治療後數天至一週內就可以康復出院，通常不會對血液系統的正常功能造成嚴重影響。如果患者缺氧時間較長，對身體其他部位的器官造成了損傷，則可能需要去相應的專科接受後續治療。

中毒性高鐵血紅蛋白血癥可能是由於攝入了外源性毒物或過量使用某些藥物，導致血紅蛋白內的鐵元素狀態發生變化，改變了血紅蛋白的三維結構和紅細胞的生物學功能，影響氧分子的正常輸送，造成缺氧以及一系列的不良反應。

中毒性高鐵血紅蛋白血癥是什麼原因導致的？

外源性毒物或藥物造成血紅蛋白中鐵元素處於高度氧化狀態，改變了血紅蛋白的三維結構和生物學特性，從而破壞紅細胞輸送氧分子的功能，就會引發中毒性高鐵血紅蛋白血癥。該病相較於基因突變所致的遺傳性高鐵血紅蛋白血癥更為常見，病情急性發作，經過恰當治療可恢復正常狀態，症狀並不會持續終生。

新生兒由於身體機能尚不完善，因此具有臨床易感性。常見致病因素包括：

非處方藥成分：例如苯佐卡因。某些非處方（OTC）鎮痛藥可能含有苯佐卡因，若用於緩解嬰兒出牙時的牙齦疼痛，可伴有致病風險。因此，臨床建議對於年齡小於 2 歲的嬰幼兒不得擅自給藥，即使是非處方藥也應該在醫生的指導下使用。
受到硝酸鹽汙染的飲水：假如新生兒飲用了較高濃度硝酸鹽汙染的水，在消化道內細菌的作用下就可能產生毒素而致病。
含有較高水平硝酸鹽的輔食：通常兒科醫生和嬰兒食品生產商都會建議新生兒在 4~6 月齡之後才開始逐漸新增輔食。因為在某些食物中可能含有較高水平的硝酸鹽，對於低月齡嬰兒可能會造成不良後果。此類常見食物包括：
- 甜菜
- 胡蘿蔔
- 青豆
- 菠菜
- 南瓜
含有苯胺成分的染料：新生兒日常接觸的尿布、衣物、床單等紡織品中假如存在含有苯胺成分的染料也可能誘發中毒性高鐵血紅蛋白血癥。

成人致病的主要因素包括食源性、藥源性，以及職業暴露等方面。

食物來源：
- 長期存放後發生腐爛、變質的蔬菜；
- 剛醃製 1 周以內的蔬菜；
- 熟食滷味生產工藝不規範，加入過多的硝酸鹽作為防腐劑。
藥物來源：
- 磺胺類藥物：例如磺胺甲噁唑；
- 部分麻醉劑或鎮痛劑：例如非那吡啶、苯佐卡因、丙胺卡因、利多卡因；
- 苯胺類衍生物：例如氨苯碸；
- 硝酸鹽或亞硝酸鹽類藥物：例如硝酸甘油、亞硝酸異戊酯。
職業暴露：
- 各種化工原料或有機溶劑：例如苯胺類衍生物、亞硝酸異丁酯；
- 農藥：例如百草枯、綠谷隆；
- 消毒劑：例如氯胺。

哪些人容易出現中毒性高鐵血紅蛋白血癥？

新生兒：由於新生兒體內的調控、修復機能尚未完善，因此更容易在毒性物質作用下引發中毒性高鐵血紅蛋白血癥，而且病情相對也更為嚴重。
接觸化工原料的從業人員：在生產、運輸過程中吸收了較高濃度的有毒化學物質。

總體呈散發性分佈。

中毒性高鐵血紅蛋白血癥的初期症狀主要由於紅細胞功能障礙造成體內缺氧所致，最常見的就是頭暈、疲乏、氣短、發紺。假如未能及時治療並去除毒素，則體內可能發生溶血，各項症狀會逐漸加重，新生兒和病情危重者可能有致死風險。

中毒性高鐵血紅蛋白血癥會引起哪些症狀？

由於患者使用的藥物或接觸的毒物型別和劑量各不相同，因此其臨床表現和嚴重程度存在較大的差異。一般在 0.5~3 小時內發病，少數患者可能延長至 1 天左右。

初始階段最常見的症狀都是由於紅細胞功能障礙造成體內缺氧所致：

頭暈或頭痛；
疲乏、無力；
胸悶、呼吸急促；
發紺（面板或粘膜部位呈青紫色）；
噁心、嘔吐；
若是由於食用變質食物，還可伴有腹痛、腹瀉。

假如未能及時治療並去除外源性毒素，則症狀將進一步加重：

心跳加快、心悸；
四肢發冷、全身寒顫；
精神萎靡、嗜睡；
神志不清、意識混亂。

無論成人還是嬰兒，出現上述症狀務必及時診治，以免因體內組織缺氧時間過長，形成永久性的神經或智力損傷。

中毒性高鐵血紅蛋白血癥有哪些危害？

中毒性高鐵血紅蛋白血癥如果不及時處置，可能會急速加重並導致下列不良後果：

神經系統損傷：由於缺氧引發驚厥、昏迷，甚至對腦部和神經系統造成不可逆的損傷。
心肺功能衰竭、窒息。
致死風險：對於新生兒和病情危重者若未能及時控制病情，可能危及生命。

確保飲食健康、衛生，儘可能減少攝入醃製食品和加工食品。務必遵醫囑用藥，尤其是2歲以下的嬰幼兒不得擅自使用任何藥物，以免造成中毒危害。化工行業職工必須根據規範做好全面的防護措施，降低職業暴露風險。

如何預防發生新生兒中毒性高鐵血紅蛋白血癥？

確保飲用水安全、衛生：新鮮燒開的自來水或市售瓶裝淨水。
低月齡幼兒不要過早新增輔食：一方面胃腸功能尚未完善，另一方面某些硝酸鹽含量較高的蔬菜可能會發生毒性作用。建議在 4~6 個月之後再行新增或諮詢兒科醫生。
輔食的構成組分應確保均衡：自制輔食應適量新增各種葷素食材，力求成分和營養均衡；罐裝嬰兒輔食應避免單一品種。
2 歲以下的嬰幼兒不得擅自使用任何藥物，以免造成中毒危害。

日常生活中如何預防中毒性高鐵血紅蛋白血癥？

注意飲食安全

切勿食用長期儲存或已經變質的蔬菜；
避免食用剛剛醃製 1 周以內的蔬菜；
儘量減少攝入醃製食品和加工食品；
飲用水和燒煮食物的水務必使用自來水或瓶裝淨水。

注意用藥安全

務必遵醫囑用藥，切勿隨意改變劑量和用法；
留意日常用品中可能存在的麻醉劑或鎮痛劑成分，避免過量吸收，引發毒性反應。

注意職業安全

接觸化工品、消毒劑、農藥的從業人員都必須根據規範做好全面的防護措施，配備必要的防護服和口罩，降低職業暴露風險，儘量減少毒素通過面板、粘膜或呼吸道侵入人體。