中樞神經系統淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

本病是一種罕見的惡性腫瘤，分為原發性和繼發性。本病病變常發生於腦、軟腦膜、脊髓及眼球等中樞神經系統組織內，會引起相應器官出現功能障礙。
本病男性較女性多見,平均中位年齡為 53~57 歲；原發性發病率較低，年發病率約為 0.46/10 萬，約佔腦腫瘤的 0.2%-3%；繼發性發病率為 5% ~7%。
原發性病因尚不明確，可能跟病毒感染、淋巴細胞惡變、幹細胞的分化、凋亡基因的影響等有關；繼發性多來源於中樞外的淋巴瘤的轉移。
本病可分為原發性和繼發性兩大類。
本病的症狀與腫瘤生長部位、大小以及累及範圍有關，可有頭痛、嗜睡、偏癱、癲癇及性格改變等表現。
本病主要以化學藥物治療為主，根據病情具體情況，還會選用手術和放射治療。早期確診並進行積極治療是關鍵。本病治療難點為易復發，容易出現神經功能損傷。
本病經積極治療後，可延長患者壽命；若不進行治療，可因嚴重腦損傷導致患者死亡。
本病確診難度大，惡性程度高，治療效果不佳。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

顱內高壓症狀：頭痛、嘔吐；
癲癇發作；
四肢乏力；
視力下降；
嗜睡；
失語。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

偏癱；
癲癇持續狀態：發作 30 分鐘以上不能自行停止；
昏迷；
大小便失禁；
呼吸心跳停止。

建議就診科室

血液科
神經內科

醫生如何診斷中樞神經系統淋巴瘤？

當醫生懷疑是本病時，將會通過實驗室及影像學檢查進行初步診斷，同時聯合腦組織活檢及病理結果明確診斷。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：可以以檢測患者的意識狀態，視神經、肢體運動神經及其他神經反射是否正常。神經系統的檢查，有助於初步判斷患者的患病情況。
眼底檢查：眼底檢查是檢查玻璃體、視網膜、脈絡膜的重要方法。當患者出現顱內高壓時，可見其視盤水腫及視網膜動脈強烈痙攣、硬化或有出血、滲出。
腰椎穿刺檢查：腰椎穿刺，可進行顱內壓力測試及腦脊液取樣檢查。顱內壓增高、腦脊液檢查發現腫瘤細胞，有助於本病的診斷。
頭顱 CT：發生顱內疾病時，頭顱 CT 是首選的影像學檢查方法。其優點為無創無痛、方便快捷、定位準確、成像清晰，對新鮮出血敏感性高。通過 CT 檢查能發現腦腫瘤、腦水腫、顱內壓高壓、腦出血、腦疝等病變。
頭顱 MRI：MRI 對腦血腫、腦內腫瘤、神經節、神經膠質瘤等的診斷，確認率極高，常用於觀察腦部有無病變。該檢查能明確患者是否存在組織結構異常。CT 不能清楚顯示時，常選用 MRI 檢查。但是孕期、體內有金屬物品的患者，不宜進行此項檢查。
立體定向活檢術：屬於手術操作類檢查，通過手術中取得的標本送病理檢查，可明確診斷。
腦電圖：是通過精密的電子儀器，對大腦活動發出的生物電資訊進行分析。可以用於診斷及鑑別一些症狀出現的原因。
單光子發射計算機斷層成像術（SPECT）：是目前最先進的醫學影像裝置之一。在 CT 或 MRI 顯示異常的部位，可見血流灌注增加。但是價格昂貴，只有部分醫院有該裝置。該項檢查不是常用檢查方法，只有在上述檢查都無法明確病因時才選用。

醫生可能詢問患者哪些問題？

頭痛持續多久了？是持續性還是間斷性的？
除了頭痛還有哪些不舒服的症狀？
以前是否得過高血壓？
以前是否出現過類似症狀？
以前發作時是否就診過？做過什麼檢查？診斷為什麼疾病？
發病後有服用藥物治療麼？效果如何？
是否還有其他疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我得的是什麼病？嚴重嗎？
我為什麼會得這個病？
需要做哪些檢查？
有哪些治療方法？
治療費用貴嗎？效果怎麼樣？能徹底治好嗎？會復發嗎？
會有什麼併發症？
治療後有後遺症嗎？
平時生活中需要注意什麼問題？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：
- 如果患者做了手術，術後應注意保持敷料幹潔；
- 要密切觀察傷口滲血、滲液情況；
- 放置了引流管的患者應保持引流管通暢，如每小時量大於 30 毫升、持續時間超過 2 小時且呈現紅色時，要及時告知醫生。
化療/放療後或期間的注意事項：接受化療/放療的患者，治療期間或治療後，可能會出現一些不良反應，如噁心、嘔吐、腹瀉、便祕等胃腸道反應；還可能出現脫髮、肝腎損害、肺損傷、心臟損害等。所以，接受治療的患者需住院。當出現不舒服時，要及時告知主管醫生。
用藥注意事項：患者出院後，可能需要長期服用藥物。帶藥出院時，要詢問主管醫生藥物的不良反應，以便在家觀察。
定期複查：出院後一個月，需要到醫院複查，以瞭解康復情況及是否有併發症的發生。之後根據病情恢復情況，可能需要 3~6 個月複查一次。根據病情，可能會進行 CT 檢查等專案。
飲食：
- 若為手術患者，根據病情不同，術後一般需要禁食 1~7 天。待醫生通知可以進食後，可先少量攝入流質食物，如飲用水、牛奶、雞蛋羹、肉粥等。然後，逐步新增食物的量和種類。
- 若為普通患者，在家或住院期間，正常飲食即可，無特殊禁忌。
運動：
- 若為手術患者，術後一般需臥床休息，具體時間視情況而定。臥床期間可主動或被動翻身、伸縮活動四肢，預防血栓和壓瘡形成。
- 若為非手術患者，急性期要臥床休息；非急性期可進行輕中度活動，如散步、慢走等。
防止便祕：患者要多喝水，多吃蔬菜水果（如蘋果、香蕉、橘子等），平時要經常按摩腹部，減少便祕的發生。
其他：戒菸、戒酒。

本病主要以化學藥物治療為主，根據病情具體情況，還會選用手術和放射治療。

藥物治療

化學藥物治療：化學藥物治療是本病治療的重要手段。使用化學藥物可以殺滅或抑制腫瘤細胞，起到治療作用。常用的藥物有甲氨蝶呤、阿糖胞苷等。
分子靶向治療：此類藥物模擬自身免疫系統，能針對性的識別腫瘤細胞。常用的藥物有利妥昔單抗。

手術治療

如果本病引起明顯的顱內高壓、並出現腦疝等威脅患者生命的情況,需要進行緊急手術治療。

顱內腫瘤切除術：適用於腫瘤可進行切除的型別，切除腫瘤後可明顯降低顱內壓，改善患者病情。
顱骨大骨瓣去除減壓術：腫瘤無法切除時，可通過手術去除骨瓣，增加顱腔容積，以減輕顱內高壓。

其他治療方法

放射治療：該方法採用放射線，對腫瘤組織進行破壞，現已成為治療腫瘤的重要方法之一。適用於化療、靶向治療後的鞏固治療。
自體造血幹細胞移植：中樞神經系統淋巴瘤患者，出現復發時，可使用大劑量化療，再聯合自體造血幹細胞移植進行治療，結果可能有效。

疾病發展和轉歸

本病雖然是惡性腫瘤，但經積極治療後，可改善患者生活質量、延長生命。經過正規治療後，2 年總生存率在 15%~80%。
若不接受正規治療，隨著疾病的進展，會發生嚴重腦水腫、腦疝等，可迅速導致患者死亡。

依據原發和繼發性的型別不同，本病發病原因也不同。

中樞神經系統淋巴瘤的常見原因有哪些？

原發性中樞神經系統淋巴瘤：病因尚不明確，可能跟以下因素有關：

病毒感染：如艾滋病的患者。艾滋病病毒可引起淋巴細胞，在不受免疫監視的情況下過度增殖。
淋巴細胞惡變：淋巴細胞在各種刺激的作用下，可發生突變，形成淋巴瘤。
幹細胞的分化：中樞神經系統中，具有多潛能的幹細胞會分化為淋巴腫瘤細胞。
凋亡基因的影響：凋亡基因的過表達可引起淋巴瘤的發生。

繼發性中樞神經系統淋巴瘤：

Burkitt 淋巴瘤的轉移
淋巴母細胞性淋巴瘤的轉移
瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤的轉移
淋巴結外的淋巴瘤轉移

哪些人容易患中樞神經系統淋巴瘤？

存在如下危險因素的人群，容易罹患中樞神經系統淋巴瘤：

存在免疫缺陷的人群：如接受器官移植者、艾滋病患者以及患有先天性免疫缺陷病的患者。
以下因素，可能與中樞神經系統外的淋巴瘤有關：
- 年齡大於 60 歲的老年患者。
- 高度進展期的淋巴瘤。
- 淋巴瘤侵犯遠處 1 個或以上器官組織。
- 存在淋巴瘤 B 症狀：發熱、出汗或盜汗、體重減輕、面板痛癢等。
- 血清乳酸脫氫酶增高：需要通過檢測血液來檢視。

本病的症狀與腫瘤生長部位、大小及累及範圍有關。

中樞神經系統淋巴瘤的常見症狀有哪些？

顱內高壓：約半數患者出現顱內高壓症狀。
- 頭痛：是顱內高壓最常見的症狀之一，頭痛為持續性脹痛。
- 嘔吐：嘔吐呈噴射性，嘔吐時胃內容物急速從口腔噴出。
- 視神經乳頭水腫：水腫早期視力正常，僅能在醫生檢查下發現。隨著疾病的加重，患者可出現視力模糊，甚至失明。
腦神經功能障礙：
- 眼瞼下垂：表現為眼睛睜不開。
- 失語：喪失語言、文字的表達能力和理解能力。
- 肢體障礙：可表現為肢體無力或一側肢體偏癱。
精神狀態改變：
- 幻聽、幻視：患者出現幻覺。
- 失眠、嗜睡：患者可出現失眠或總是想睡覺。
- 焦慮。
癲癇發作：發作次數和發作時間隨疾病進展而逐漸增加和延長。

中樞神經系統淋巴瘤可能會引起哪些併發症？

失明
癱瘓
腦疝形成
昏迷
呼吸、心跳停止
死亡

對於原發性中樞神經系統淋巴瘤，目前暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施。對於繼發性中樞神經系統淋巴瘤，早期診斷、積極治療可減少本病的發生。