週期性動眼神經麻痺：症狀、病因及如何治療

週期性動眼神經麻痺是指動眼神經所支配的眼外肌，有規律地出現麻痺或麻痺與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。
國外已陸續報道 60 餘例，國內文獻報道到目前為止為有十餘例。發病男性多於女性，絕大多數為單側，且以右眼為主。
關於此病的病因和損傷部位目前尚未闡明。有學者推測先天性的週期性動眼神經麻痺，與動眼神經核和週期性運動中樞之間有關。後天性的週期性動眼神經麻痺可能與外傷有關，但也有學者認為與外傷無關。
主要症狀是動眼神經麻痺和痙攣交替出現。在麻痺期，患側眼由動眼神經支配的肌肉完全麻痺，出現上瞼下垂，眼球往內、上、下轉的時候轉動受限，外轉正常或過強，眼睛外斜。麻痺期過後出現痙攣期，下垂的上瞼先有抽動顫搐，接著上瞼逐漸上提，有的患者患側眼上瞼高於健側。視功能發生改變，大多數患者視力低下，伴有不同程度的弱視。
主要為手術治療，斜視治療的關鍵是把兩隻眼睛擺正，解決麻痺相的外觀。難點在於手術並不能改變此病麻痺期和痙攣期的週期性，手術只是把麻痺期斜視的眼睛擺正，相當於美容手術。
斜視患者由於眼睛眼位不正會影響美觀，一些患者會因此有心理負擔。視覺發育期的兒童如果有斜視，可能會影響雙眼視功能的發育。
此病不能預防，具體病因和危險因素，目前尚未研究清楚。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

家長髮現孩子有眼位偏斜的時候應及時就醫。此病需要家長多注意孩子的眼睛，看是否有斜視。
發現上瞼下垂或者眼瞼抽動，兩隻眼睛看起來不一樣大的時候也應帶孩子到醫院就診。

建議就診科室

眼科
斜弱視與小兒眼科

醫生如何診斷週期性動眼神經麻痺？

當醫生懷疑是週期性動眼神經麻痺時將通過視力、眼位檢查、三稜鏡和同視機以確診。

視力檢查：眼科必查專案。目的是檢查視網膜分辨影像的能力，視力的好壞由視網膜分辨影像能力的大小來判定。
角膜映光法：目的是檢查患者的眼位。在受檢者正前方 33 裡面處放置一燈光，讓患者看燈。如果角膜光反射點位於兩眼瞳孔正中央則為正位眼，如果角膜光反射出現於一眼瞳孔正中央，而另眼在瞳孔緣，則偏斜約 15 度；在瞳孔緣和角膜緣之間則為 30 度，在角膜緣上，則偏斜約 45 度。
眼球運動：檢查的目的是看患兒眼外肌的狀況，動眼神經麻痺患者在做此項檢查時會可能有眼球運動的異常。讓患兒注視前方或令患兒追隨檢察者手指某方向移動時的眼震情況。眼球運動是由動眼神經、滑車神經、外展神經支配下 12 條眼外肌的平行協調運動。檢查時可用手指引導患者的雙眼自原眼位向上、下、左、右、顳上方、顳下方、鼻上方、鼻下方運動，檢查眼球運動是否正常。
三稜鏡斜視檢查：目的是檢查患者的斜視度數。三稜鏡配合遮眼法是一種比較準確的斜度測定法。當遮蓋注視眼時，斜視眼就朝著注視目標的方向移動。如果在斜視眼前放上度數逐漸增加的三稜鏡，那麼該眼的復位移動就不再產生，則用以消除復位移動的三稜鏡度數就代表了該眼的斜視程度。
同視機檢查：目的是檢查患者的三級視功能。一級視功能是同時視，二級視功能是融合，三級視功能是立體視，立體視受損的患者很難去分辨看到的物體的細小差別。
裂隙燈顯微鏡檢查：檢查的目的是看患者眼表大致情況，是否有倒睫，瞼板腺功能障礙，角膜表面情況，是否有結膜炎等。
驗光：目的是看患者有沒有屈光不正，是小兒眼科常規檢查。未矯正的屈光不正也是斜視的危險因素。
眼部 A 超：目的是看患者眼軸長度。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候出現的症狀，出現症狀多長時間？
家長是否有發現斜視？是否發現上瞼下垂？症狀每次出現會持續多長時間？
曾到別的醫院就診了嗎？治療了嗎？療效如何？
是否有家族史、既往的全身病史和眼病史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？
對視功能是否有損傷？
有沒有手術併發症？
術後用藥一天幾次？用幾天？
多長時間複查？

斜視術後：常規用左氧氟沙星滴眼液等抗生素眼藥水點眼預防感染，含皮質激素的眼藥水可減少傷口滲出，減輕眼部反應性充血，但抗生素和激素術後的使用有時間限制，具體的用幾天，一天幾次都要遵醫囑使用。還需要注意的是使用激素後要查眼壓，避免激素性青光眼的發生。
術後用眼：注意健康用眼，每近距離用眼 20~30 分鐘後應休息 3~5 分鐘。不要在昏暗的地方看書看手機，不要在移動的車上看書看手機。
斜視術後複查：一般複查時間為術後 1 天，術後 1 周，術後 1 個月，術後 3 個月，記得提前掛號。
術後飲食：眼睛手術術後對飲食一般無特殊要求，可遵從健康膳食指南，堅持食物多樣，穀物為主，多食用優質蛋白質等。
術後運動：注意運動強度與運動方式，不可進行遊泳、攀巖等運動。可選擇慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。

藥物治療不能阻止病情的進展，手術是主要的治療方法。

手術治療

外直肌後徙術：為了矯正麻痺相的外斜。
內直肌截除術：可矯正麻痺相的外斜。
額肌懸吊術：手術目的是矯正上瞼下垂。
提上瞼肌縮短術：目的是矯正上瞼下垂。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，弱視或者外斜視對患者生活質量有影響，不僅影響視功能，還會影響外觀，造成患者的心理負擔，對壽命一般無影響。
經過正規治療後，大部分患者能矯正眼位。複發率尚不清楚。生活質量不受影響，對壽命沒有影響。

此病在眼科較少見，病因尚不明確，機制尚待研究。

週期性動眼神經麻痺的常見原因有哪些？

病例較少，病因尚不明確，機制仍不清楚，具體的損害部位到目前為止尚未完全闡明，可能與先天異常有關，還有學者認為蝶骨上的動脈瘤引起的動眼神經末梢的病灶可以引起此病。總的來說，關於病因與機制眾說紛紜，尚無定論。

哪些人容易患週期性動眼神經麻痺？

早期外傷或感染：有學者認為患兒早期的外傷或感染性疾病影響了動眼神經的神經纖維，引起動眼神經元的退行病變，從而導致此病。

動眼神經麻痺和痙攣有節律的出現，大部分患者患側眼視力低下，伴有不同程度的弱視。

週期性動眼神經麻痺的常見症狀有哪些？

週期性動眼神經麻痺的常見症狀包括：

眼球運動障礙：麻痺期症狀，眼球往內、上、下等方向轉動的時候出現運動障礙，眼睛外斜，可持續 0.5~3 分鐘。
眼瞼抽動：麻痺期之後出現痙攣期，上眼皮先有抽動，然後逐漸上提，有的患者患側眼眼瞼高於健側眼。痙攣期持續 10~30 秒，然後回到麻痺期，如此迴圈。
視力差：大部分週期性動眼神經麻痺的患者視力較差，看東西看不清楚，伴有不同程度的弱視。

週期性動眼神經麻痺可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

弱視：週期性動眼神經麻痺在發展過程中可能會因為視力發育不良而造成弱視。
雙眼視功能破壞，立體視喪失。
其他神經的脫髓鞘變化。
斜視手術併發症：手術操作不當引起的神經肌肉損傷、感染、結膜囊腫、瞼裂變寬或縮窄等。

本病的病因不明確，機制尚待研究，故無確切的預防方法。