週期性麻痺：症狀、病因及如何治療

週期性麻痺（periodic paralysis），也稱為“週期性癱瘓”，是指以反覆發作的肌無力為特徵的一組疾病，症狀可持續數小時或數天，發作間期肌力完全正常，常伴血清鉀降低，補鉀後症狀快速恢復。少數患者血鉀正常或升高。

該病包括原發性與繼發性，原發性多有家族遺傳史，在同一家族數代人中均有發病，也稱為“家族性週期性癱瘓”。但在我國多為散發，常繼發於甲狀腺功能亢進、腎小管酸中毒、腎衰竭等，因此發病後需要進行上述疾病的排查。
發病機制尚不清楚，通常認為與鉀離子濃度在骨骼肌細胞內、外的平衡失調有關。當細胞膜兩側鉀離子濃度失調後，由於肌細胞膜的正常電活動受到干擾，進而導致病變肌肉處於癱瘓狀態。
該病常於飽餐後休息中（如清晨）或激烈活動後發病，出現四肢對稱性無力，伴有肢體酸脹感，嚴重者出現呼吸費力，發作經數小時或數日逐漸緩解，發作時可伴有心律失常。一般一年發作數次或更多。
治療以口服補鉀為主，症狀嚴重者可靜脈滴注氯化鉀。出現呼吸困難者需要採用呼吸支援裝置，發作頻繁者應長期口服鉀鹽。
該病總體預後良好，通過積極治療原發病可以減少發作次數，並且隨著年齡增長髮作次數趨於減少。
飲食應少食多餐，忌濃縮高碳水化合物食物，並限制鈉鹽攝入，避免感冒受涼及精神刺激，避免使用胰島素及激素類藥物。

週期性麻痺是急性病，出現症狀時，往往需要立即就醫。因患者常在晨起時發病，故首次就診時，通常會選擇在急診室就診，通過化驗血清鉀濃度、心電圖檢查等發現血清鉀異常，經過補鉀後症狀恢復即可確診，但常常需要尋找病因。

哪些情況需要及時就醫？

週期性麻痺病情輕微時症狀不明顯，可自行恢復。有家族史或危險因素者需要格外留意自己的身體狀況，定期體檢，接受血鉀、心電圖檢測。一旦出現四肢無力、肢體疼痛、心慌、胸悶等跡象時，應記錄首次出現症狀的時間，並儘快前往神經內科急診就醫，預防惡性心律失常及呼吸肌麻痺的發生。

建議就診科室

神經內科

醫生如何診斷週期性麻痺？

實驗室檢查：初診時需要進行血液及尿液檢查，這有助於確診週期性麻痺，並發現危險因素或潛在疾病。具體檢查指標可能包括：
- 血生化；
- 血離子，尤其是血清鉀低於 3.5 毫摩爾/升；
- 血糖；
- 甲功 5 項；
- 腎功能；
- 尿常規（有助於發現潛在腎病）；
- 必要時可能檢查體內激素水平，如醛固酮等。
心電圖檢查：可發現心電圖上出現 u 波，代表血鉀低。
肌電圖檢查：主要是為了排除可與之混淆的疾病，如格林-巴利綜合徵、多發性肌炎、重症肌無力等。
肌肉活檢：對於長期反覆發作，且逐漸出現持續性肌無力甚至肌肉萎縮患者，可以進行肌肉活檢，通過特殊的組織化學染色瞭解肌細胞內部結構，進而鑑別或除外其他疾病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現了哪些症狀？嚴重程度如何？症狀出現了多長時間？
哪些情況下症狀會緩解或加重？
有沒有家族史？有無甲狀腺功能異常？有無腎病史？腹瀉？
是否近期勞累？有無感冒發熱？
是否使用過激素或胰島素等藥物？
平時工作壓力大嗎？作息是否規律？
平時是否有規律的體育運動？飲食方面有什麼偏好？
有沒有直系親屬也患有周期性麻痺？
在服用哪些藥？

患者可能詢問醫生哪些問題？

如何患上週期性麻痺的？能治療好嗎？
需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合自己的病情？
是否需要調整某些生活習慣？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？家人需要接受篩查嗎？

因肢體癱瘓突然發生，患者會出現恐懼、痛苦、悲傷，抑鬱等心理；另外，低鉀會使患者發生胸悶、心悸、表情淡漠、疲勞等症狀，即使病情好轉後，仍擔心可能復發。因此，日常應注意以下事項：

破除迷信思想：患者家住農村，醫療條件和經濟狀況較差，且為家族性數代發病，給其家族帶來很大的困惑，應及時對其家族成員及村民進行宣教，接受疾病防治知識，解除患者及相關人員思想顧慮，使其科學認識疾病、正確對待婚姻問題。
消除緊張恐懼心理、緩解抑鬱心理：本病可預防、可治療，勿過分緊張。
防跌倒：患者外出應有專人陪伴。患者必須獨自外出時，應注意檢查衣服鞋帽是否適宜和用物是否備齊，告知他人去向、預計返回時間；同時在口袋內放置寫有患者姓名、地址、聯絡方式的安全卡片或布條，發病時可得到他人救助。
患者若出現肢體酸脹、麻木、煩渴、多汗等前驅症狀，應立即臥床休息，防止摔傷。
叮囑患者少食多餐，忌高糖和糖類飲食，儘量進食含鉀高的食物，如水果類的杏、桔、香蕉，蔬菜類的菠菜以及肉類、薯類等。忌食高碳水化合物食物，尤其是要控制晚餐碳水化合物的攝人量，以減少該病凌晨發作。限制鈉鹽攝入。避免過飽、飲酒等誘發因素，禁飲咖啡、茶等具有興奮作用的飲料。

應避免各種誘因，平時少食多餐，忌濃縮碳水化合物飲食，並限制鈉鹽攝入，避免受凍及精神刺激。

正在發病時，如果症狀不嚴重，可立即口服 10% 氯化鉀溶液 30 毫升~50 毫升，或者口服 10% 枸櫞酸鉀 40 毫升~50毫升，此後的 24 小時內，每隔 1~3 小時/次口服上述藥物，一日總量為 10 毫升。
症狀嚴重時，直接靜脈點滴 10% 氯化鉀溶液，以糾正低鉀狀態。切記，氯化鉀溶液絕對不可以靜脈推注。
如果出現呼吸肌麻痺，喘氣困難，憋氣等現象，應立即吸氧，嚴重者需要氣管插管，應用呼吸機輔助呼吸。
嚴重心悸、心慌患者，應立即給予心電監護，儘快補鉀，必要時可以使用抗心律失常藥物治療。
伴有甲狀腺功能亢進的患者，應到內分泌科積極進行治療，防止週期性麻痺反覆發作。
伴有腎小管酸中毒的患者，應積極治療原發病。
發作頻繁的患者在發作間期，可以長期口服鉀鹽，如枸櫞酸鉀，每次 1 克，每日三次。如果預防無效，可以口服乙醯唑胺250毫克，每日四次，或口服螺內酯 200 毫克，每日 2 次。低鈉高鉀飲食有助於減少發作。

疾病發展和轉歸

預後良好，隨著年齡增長髮作次數趨於減少，積極治療原發病可以減少發作次數。

該病按照病因可以分為原發性週期性麻痺或繼發性週期性麻痺。原發性是指與遺傳有關，為常染色體顯性遺傳病（在同一家族中每代人均有發病），也稱為家族性週期性麻痺，這種情況比較少見，有明確的家族史。繼發性是指由於某種疾病而引發的週期性麻痺，最常見的疾病是甲狀腺功能亢進、腎小管酸中毒、腎衰竭或代謝性疾病。人群中的大部分患者是繼發於某種疾病所致，故發病後必須首先進行上述疾病的篩查。

週期性麻痺是什麼原因引起的？

週期性麻痺是肌肉膜離子通道病。離子通道是神經肌肉細胞膜上存在的許多蛋白複合體，調控細胞膜內外離子的運動，分為電壓門控通道和配體門控通道。當基因突變或某些因素導致細胞膜兩側鉀離子濃度發生變化時，細胞膜上的電壓門控通道出現關閉、開放或失活三種狀態的轉變，導致患者出現肌肉無力。

哪些人更易患週期性麻痺？

具有下列危險因素的人，更容易患週期性麻痺。其中，除了年齡和家族病史之外，多數危險因素是可以預防或控制的。

家族遺傳病史-高血鉀型週期性麻痺：呈常染色體顯性遺傳（每代人中均有發病），發病年齡多在 10 歲以下，傾向於白晝發病，表現為肢體肌肉沉重發僵，肌痛或感覺異常，股部及小腿肌肉力弱，也可波及上臂及頸部肌肉，近端肌肉重於遠端，但很少表現完全性癱瘓，也很少累及呼吸肌。血清鉀升高，經過補鈣治療後可好轉。
正常血鉀型週期性麻痺：常在夜間發病，持續時間更長，補鉀後症狀加重，服用鈉鹽後症狀可以減輕。
低血鉀型週期性麻痺更常見。常見的誘因包括：
- 劇烈運動或飽餐後可出現肌無力；
- 飢餓；
- 寒冷；
- 酗酒；
- 攝入過量碳水化合物；
- 精神刺激或緊張時可誘發；
- 感冒發熱；
- 應用胰島素；
- 應用激素類藥物；
- 有甲狀腺功能亢進者。
其他原因：如患醛固酮增多症、腎小管性酸中毒、糖尿病酸中毒；使用某些藥物，如甘草、噻嗪類利尿劑、二性黴素，可致尿鉀丟失過多；腹瀉、吸收不良、胃腸道鉀丟失；鋇劑、棉子油中毒等也可誘發肌肉無力。

任何年齡人群均可發病，以 20~40 歲男性多見，且隨年齡增長髮作次數逐漸減少。

常見症狀有哪些？

發病前症狀：
- 肢體疼痛，尤其是四肢近端（靠近軀幹側）肌肉痠痛，雙側大腿肌肉痠痛最明顯。
- 肢體感覺異常，出現肢體沉重感、針刺等不適感。
- 口渴。
- 多汗。
- 少尿。
- 面色潮紅。
- 嗜睡。
- 噁心。
首發症狀：常於夜間睡眠或清晨起床時，出現四肢對稱性肢體無力或完全癱瘓，下肢重於上肢，近端重於遠端（由於四肢近端肌肉粗大，受累更重）。症狀在數小時或 1~2 天后最為嚴重，此後逐漸緩解。發病期症狀：
- 肢體不同程度癱瘓。
- 肌張力低（肌肉鬆弛）。
- 腱反射（膝跳反射）減弱或消失。
- 無病理反射（需經專科醫生確認）。
不伴隨症狀：
- 無意識喪失（患者清醒，可正確問答）。
- 無大小便障礙（患者可控制排大小便）。
- 無說話不清楚，無飲水嗆咳或吞嚥費力。
- 無眼球活動障礙或看東西出現重影。
伴隨症狀：少數患者出現呼吸困難，氣短、心慌、胸悶等感覺，甚至發生惡性心律失常，有瀕死感。這是由於血鉀過低所致。
預後：發作一般持續數小時或數日，即使不用藥症狀也會逐漸緩解（這是由於身體內鉀離子重新進行了分佈，緩解了血清鉀的降低）。
發作頻率：不同人發作頻率不等，頻繁者每天均有發作，少者數年或終生僅發作一次。一般情況下，一年發作數次者更多。

本病目前尚無好的治療方法，以預防為主，具體預防方法如下：

劇烈運動、勞累、上呼吸道感染、腹瀉以及飲酒、飽餐是麻痺發作的主要誘因。應避免上述行為；
發作有一定的季節性，5~9 月好發，可能與炎熱的氣候有關。患者應在高發季節做好防護；
多在睡眠中發病，一般只累及肢體骨骼肌，表現為肢體對稱性軟癱，近端重於遠端，下肢重於上肢，重者亦可累及頸肌和呼吸肌，早期診斷和及時合理治療是降低病死率的關鍵；
不少週期性麻痺患者可自行恢復，運動中血鉀會升高，故運動有助於減輕病情；
必要時可口服鉀鹽。