週期性癱瘓：症狀、病因及如何治療

癱瘓（paralysis）是指個體隨意運動功能的減低或喪失。根據癱瘓的分佈部位可分為單癱、偏癱、交叉癱、截癱及四肢癱。^[2]

週期性癱瘓（periodic paralysis）與鉀代謝有關、呈反覆反作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特點的一組代謝性疾病。^[2]

• 可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型三類。其中，低鉀型多見於 20~40 歲男性，高鉀型多見於 10 歲以下男性。^[2]
• 一般認為發病原因是在編碼離子通道的基因突變而導致細胞鉀離子轉運機制異常的基礎上，因劇烈運動、情緒激動等因素誘發下細胞內外鉀離子分佈失調、神經電活動傳播障礙而形成的（因甲狀腺功能亢進、醛固酮增多症等基礎疾病所致癱瘓稱為繼發性週期性癱瘓）。^[2]
• 患者發病前可有肢體疼痛、感覺異常等前驅症狀。^[2]
• 常表現為反覆發作的對稱性肌無力，常累及四肢肌肉。^[2]
• 肌無力可持續數小時或數週，發作間歇期完全正常。^[2]
• 治療包括避免發病誘因和藥物治療等。^[2]​​​​​​​​​​​​​​

週期性癱瘓的診斷應綜合病史、心電圖、血鉀水平、家族遺傳史：^[2]

• 低鉀型週期性癱瘓：突發四肢弛緩性癱瘓/四肢近端肌肉癱瘓為主/血電解質檢查提示血鉀降低/心電圖低鉀改變（T波低平、U 波出現）/符合常染色體顯性遺傳的家系^[2].據國外文獻報道，低鉀性週期性癱瘓同時可以表現為肌強直等較罕見症狀。^[8]
• 高鉀性週期性癱瘓：多在 10 歲之前發病/突發四肢弛緩性癱瘓/四肢近端肌肉癱瘓為主/血電解質檢查提示血鉀升高/心電圖高鉀改變（高 T 波）/符合常染色體顯性遺傳的家系^[2]
• 正常鉀型週期性癱瘓：多在 10 歲以前發病/突發四肢弛緩性癱瘓/四肢近端肌肉癱瘓為主/血鉀水平正常/補充鈉鹽後好轉^[2]
• 繼發性週期性癱瘓：在表現週期性癱瘓症狀之外還可合併原發病的體徵及表現（例如甲狀腺毒性週期性癱瘓可表現出甲狀腺功能亢進的症狀）^[7]

何時應就診？

出現反覆發作的運動、飽餐、酗酒、情緒激動後四肢無力，且發作間期完全正常時，應考慮週期性癱瘓的可能性，去醫院就診。

就診科室：

• 神經內科

醫生是如何診斷週期性癱瘓的？

週期性癱瘓的評估和診斷包括：採集病史、體格檢查、影像學檢查、實驗室檢查等。

• 採集病史：包括詢問症狀出現事件、症狀特點、有沒有周期發作的四肢無力家族史等。
• 體格檢查：醫生會對病人進行詳細的體格檢查，以提供週期性癱瘓的初步證據。
• 輔助檢查及實驗室檢查：包括血電解質、心電圖、肌電圖等。家父核試驗、冷水誘發實驗、運動誘發實驗對於週期性癱瘓的診斷亦有重要意義。[4]

醫生可能會問的問題？

• 有哪些異常的症狀？
• 首次出現這些症狀是什麼時候？
• 這些症狀對病人有什麼影響？
• 哪些情況能改善這些症狀？
• 哪些情況會惡化這些症狀？
• 是否有周期性發作、四肢無力的家族史？
• 是否去其他醫院就診過，做了哪些檢查，檢查結果是什麼？
• 服用過哪些藥物，效果怎麼樣？

需要諮詢醫生的問題？

• 為什麼會出現這些症狀？
• 需要做哪些檢查？
• 病情嚴重嗎，會不會越來越差？
• 有什麼治療方法，各有什麼利弊？
• 您推薦怎麼治療？
• 這些治療會出現什麼副作用？
• 治療有哪些需要注意事項？
• 如果治療沒有效果，該怎麼辦？
• 疾病是否會遺傳給下一代？

除了注意避免發病誘因外，不同型別的週期性癱瘓有不同的注意事項：

• 對於低鉀性週期性癱瘓，還應低鈉飲食，避免攝入過多高碳水化合物；^[2]
• 高鉀性週期性癱瘓可給予高碳水化合物飲食；^[2]
• 正常鉀型週期性癱瘓則應避免禁食含鉀多的食物（如肉類、香蕉、菠菜、薯類）。^[2]​​​​​​​

週期性癱瘓的治療方法包括避免發病誘因和藥物治療等。^[2]

避免發病誘因

對於低鉀、正常鉀或是高鉀型週期性癱瘓，均應注意避免過度勞累、受涼及精神刺激。藥物治療

藥物治療

• 低鉀型週期性癱瘓：於症狀發作時給予口服鉀鹽（氯化鉀、枸櫞酸鉀等）；對於發作頻繁^[2]）患者可給予螺內酯聯合口服鉀鹽治療。
• 高鉀型週期性癱瘓：於發作時給予 10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射，或 10% 葡萄糖溶液 500 ml 配合胰島素 10~20 單位靜脈滴注以降低血鉀，還可以聯合應用利尿劑呋塞米排鉀。
• 正常鉀型週期性癱瘓：於發作時給予大量生理鹽水靜脈滴入、10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射、每天口服食鹽 10~15 g。
• 如合併嚴重心律失常、呼吸肌麻痺等，應給予積極糾正。
• 對於繼發性週期性癱瘓的患者，對症治療週期性癱瘓的同時還應該治療原發病（例如在甲狀腺毒症週期性癱瘓的治療中，如患者合併低鉀血癥，快速補鉀可以防止嚴重的心血管併發症，而應用β-受體阻滯劑控制心率則可以減少週期性癱瘓的復發）。

一般認為，原發性週期性癱瘓的發病原因是在編碼離子通道的基因突變而導致細胞鉀離子轉運機制異常的基礎上，因劇烈運動、情緒激動等因素誘發下細胞內外鉀離子分佈失調、神經電活動傳播障礙而形成的。（因各種甲狀腺毒症^[9]、醛固酮增多症等基礎疾病所致癱瘓稱為繼發性週期性癱瘓）^[2]。其中，低鉀型週期性癱瘓與鈣離子通道基因突變有關^[6]，而高鉀型週期性癱瘓與編碼骨骼肌門控鈉離子通道的基因突變有關.^[5]

週期性癱瘓有哪些發病症狀？

如果出現以下症狀時，應考慮週期性癱瘓的可能性：

• 常在疲勞、飽餐、酗酒、精神刺激後發病
• 主要表現為肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓，下肢重於上肢，近端重於遠端
• 可引起呼吸肌麻痺、尿便瀦留、心動過速或過緩、心律失常、血壓下降等。
• 發作持續時間不等，可持續數小時至數週，發作間期無肢體無力或癱瘓。
• 如為繼髮型週期性癱瘓，還可合併原發病的症狀

週期性癱瘓有哪些危害？

輕度週期性癱瘓可由於引起四肢對稱性無力而導致患者生活自理能力下降，嚴重者可累及呼吸肌，導致呼吸暫停；累及心血管系統則可導致心律失常、血壓下降等，均可危及生命。^[3]