子宮內膜間質肉瘤：症狀、病因及如何治療

子宮內膜間質肉瘤是來源於子宮內膜間質細胞的腫瘤。根據腫瘤的組織學和臨床特徵將其分為2類，即低度惡性子宮內膜間質肉瘤和高度惡性子宮內膜間質肉瘤。低度惡性子宮內膜間質肉瘤，以前曾稱淋巴管內間質異位症、淋巴管內間質肌病等，約佔80%，病情發展緩慢，預後較好。高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高，病情發展快，易侵襲和轉移，預後差。兩者的病理特徵也不相同。

檢查

1.鏡檢特點

子宮內膜腺體分散、減少，甚至腺體完全消失。

瘤細胞均勻密集，呈梭形、圓形或多角形，核大，少見瘤鉅細胞，核分裂象多，胞漿多少不定，在少見情況下頗似蛻膜樣細胞，可出現腺樣分化。

肉瘤細胞異型性不一：異形性小，瘤細胞浸潤性生長及核分裂象是診斷肉瘤的主要依據。瘤細胞異型性大時，可出現畸形核、巨核及多核，做嗜銀染色時，每個瘤細胞均在嗜銀纖維內。

瘤細胞胞漿像早期增生期子宮內膜間質細胞。

2.術前診刮

對子宮內膜間質肉瘤有一定價值，但其息肉樣病變基底部寬，診刮有一定的侷限性。

3.彩色多普勒測定

檢測子宮及腫物的血流訊號及血流阻力。低阻血流者，要高度懷疑子宮肉瘤。

4.B超檢查

子宮明顯增大，瘤體邊界不規則，與肌層分界不清，其回聲為均勻的低迴聲，或呈網格狀蜂窩樣強弱不均回聲，類似葡萄胎。

診斷

1.診斷宮頸息肉、子宮內膜息肉及黏膜下肌瘤時，盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物，應警惕子宮內膜間質肉瘤的可能性。

2.腫瘤形成息肉狀或結節自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質軟脆。

3.肌層內腫瘤呈結節或瀰漫性分佈，但界限不清，不易完整剔除。

4.腫瘤切面呈魚肉樣，可有出血、壞死及囊性變。

鑑別診斷

1.子宮內膜息肉

常為多發，有蒂，且較細，體積較小。

2.子宮黏膜下肌瘤

可由宮腔脫出至陰道，生長快，血流訊號豐富，有低阻頻譜，部分患者血清CA125可升高。

3.差分化子宮內腺癌

癌細胞呈梭形、網形，呈巢狀或片狀。

網狀纖維染色可見網狀纖維圍繞癌巢。

免疫組化：角蛋白Keratin（+），EMA（+），癌胚抗原CEA（+），波形蛋白Vimentin（-）。

4.平滑肌肉瘤

瘤細胞形態大小可多樣性，排列紊亂，浸潤性生長。

核異型明顯，核分裂象大於10個/10HPF

免疫組化：波形蛋白Vimentin（+），SMA（+），Desllin（+），角蛋白Keratin（-）。

Masson三色瘤細胞呈紅色，MaIlory磷鎢酸蘇木素染色可見胞漿中有縱行肌絲。

1.手術治療

對於已經診斷為子宮肉瘤的患者，應該考慮給予及時的手術治療。

（1）低度惡性內膜間質肉瘤 手術範圍：行全子宮及雙附件切除術，不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移，仍應將病灶儘可能切淨。肺轉移患者行肺葉切除術。

（2）高度惡性子宮內膜間質肉瘤 術後易復發。對晚期患者，可做姑息性手術，以緩解症狀，術後輔助放療和化療。

2.化療

（1）低度惡性子宮內膜間質肉瘤 用以順鉑（DDP）或異環磷醯胺每3周1次為主的方案。

（2）高度惡性子宮內膜間質肉瘤 用IAP方案（異環磷醯胺+ADM+順鉑）。

3.放療

適應證：術後有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。

（1）術後體外照射 需根據術後殘瘤及轉移灶的情況制定治療方案，術後體外照射的設野與術後預防性盆腔照射大致相同。

如：盆腔中心部位有肉瘤殘存：全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy，中央擋鉛四野照射仍為15Gy。

盆壁腫塊較大：在完成全盆及四野照射之後可再縮野照射10～15Gy。

腹主動脈旁淋巴結陽性：另外設野，照射劑量為45～55Gy，每週8.5Gy，4～6周內完成。

當病變範圍超出盆腔範圍時，可再在上腹部增設一野，照射野面積根據病變範圍劃定，對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移灶範圍較小時，可以對肺部轉移灶設野行體外照射。

（2）腔內放射 術前採用遙控後裝腔內放療。

劑量：以子宮頸癌腔內放療的參考點（A點）為準，以15～20Gy為宜，最好能使子宮得到均勻分佈的劑量。

術後陰道殘端有肉瘤殘存時，在體外全盆腔照射之後，可與盆腔四野照射同時補充腔內放射，劑量參考點為黏膜下0.3cm，可給予總量24～30Gy，分3～5次完成，間隔為4～7天，

4.孕激素類藥物治療

適應證：孕激素受體、雌激素受體陽性患者。

注意事項：應長期應用，一般主張1年以上。

常用藥物：

（1）醋酸甲地孕酮 口服，長期維持。

（2）甲羥孕酮 口服，長期維持。

（3）己酸羥孕酮 肌注，或改上述口服藥長期維持。

對孕激素受體陰性者，先應用他莫昔芬，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然後再應用甲羥孕酮（MPA）或MA。

起源於子宮頸內膜的間質細胞，目前病因、機制尚不明確。

臨床表現

1.不規則陰道流血、月經增多、陰道排液、貧血、下腹痛等。

2.子宮增大，早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。

3.從宮頸口或陰道內發現軟脆、易出血的息肉樣腫物。

4.腫物破潰合併感染，可有極臭的陰道分泌物。