左心發育不良綜合徵：症狀、病因及如何治療

懷孕期間的胎兒左心沒有按照正常方式生長髮育，而導致一種罕見的心臟缺陷。
正常情況下，右心將血液從心臟泵到肺部，血液在肺部結合氧氣。富含氧氣的血液回到心臟後，左心會將富含氧氣的血液泵送到身體其他部位。左心發育不良綜合徵患兒的心臟沒有上述的功能。患兒左心室可能比正常小或根本就沒有，左心瓣膜可能功能失常，或者升主動脈和主動脈弓發育不全。左心發育不良綜合徵患兒心臟左心房和右心房之間可能有缺損，稱為房間隔缺損，會導致過多血液流入肺部。
左心發育不良綜合徵的症狀可能要在出生後幾天才會出現。在出生後的第一天或第二天，新生兒的心臟可以適應缺陷。當左心不能很好地將血液泵送到身體的其他部位時，右心就會做更多工作，但這種適應性調整隻能持續幾天。因為新生兒有一個連線心臟兩側的血管，叫做動脈導管。動脈導管僅在出生後幾天內保持開放狀態。之後，它會自然閉合，這時大多數有缺陷的嬰兒才會開始出現缺乏富氧血液和心臟過度勞累的症狀。
美國每年約有 960 名新生兒患此類出生缺陷。
病因未明確。可能與遺傳、吸菸、飲酒或沒有服用含葉酸的產前維生素有關。
睏倦或活動少、四肢冰涼、呼吸急促或呼吸困難、膚色灰藍和進食差等。
患兒可能會需要服用前列地爾來幫助動脈導管開放。可能還需要其他一些藥物來加強心肌功能、降低血壓，並幫助身體排出多餘體液。
患兒會很脆弱，可能需要通過靜脈輸液或鼻飼管來補充液體。也可能使用呼吸機輔助呼吸來確保患兒能獲得足夠的氧氣。
如果患兒沒有房間隔缺損，醫生可能會推薦這種手術。這種手術是在心房之間形成一個開口，允許更多血液流過。
左心發育不良綜合徵患兒可能需要通過一系列的手術來修復心臟。
心臟移植。
及早診斷和治療左心發育不良綜合徵很重要，否則患兒的器官就不能得到足夠的血液，從而導致休克。
患兒需要一位專攻出生缺陷的心臟病醫生的終身照護。患兒也可能需要進行更多手術，同時伴發其他心臟疾患，例如心律不齊和血栓等。
手術重建心臟的患兒長大後，可能會比其他孩子虛弱，也可能會有一些發育問題，因此需要家庭和學校的額外支援。

建議就診科室

兒科。

醫生如何診斷左心發育不良綜合徵？

醫生會對患兒進行心臟聽診檢查，他可能會聽到心臟雜音，像是嘶嘶聲，這是左心發育不良綜合徵引起的血流異常造成的。

如果醫生認為患兒可能患有左心發育不良綜合徵，他會進行超聲心動圖檢查。該檢查通過超聲波在心臟超聲儀器螢幕上顯示寶寶的心臟影象，它可以顯示心臟腔室解剖結構並跟蹤血液流動。

如果懷疑該病，需要對孩子進行超聲心動圖檢查。

及早診斷和治療 HLHS 很重要，否則患兒的器官就不能得到足夠的血液，從而導致休克。

藥物治療

患兒可能會需要服用前列地爾來幫助動脈導管開放。可能還需要其他一些藥物來加強心肌功能、降低血壓，並幫助身體排出多餘體液。

手術治療

房間隔造口術：如果患兒沒有房間隔缺損，醫生可能會推薦這種手術。這種手術是在心房之間形成一個開口，允許更多血液流過。
HLHS 患兒可能需要通過一系列的手術來修復心臟。
- 第一次手術：包括 Norwood 術、Sano 術及 Hybrid 法等，最經典的是 Norwood 術。該手術在新生兒階段就需要完成。這是一項複雜的手術，可為患兒重建一個新的主動脈，並使右心室在動脈導管閉合後，將所有血液泵入體迴圈內。
- 第二次手術：稱為上腔靜脈肺動脈分流，也稱為雙向 Glenn 術。該期手術時間取決於孩子的病情，多數會在患兒 3~6 個月時進行，通常情況下，隨之而來的是另外兩個手術，其可重建心臟，並讓血液以正確的方式流動。
- 第三次手術：Fontan 手術。可能會在患兒 3 歲或 4 歲時進行。
心臟移植：某些情況下，醫生可能會建議心臟移植，這會給患兒一顆健康的心臟，但是找到捐贈者可能需要些時間。患兒還需要終身服藥，以免身體排斥新的心臟。

其他治療方法

幫助患兒進食和呼吸：患兒會很脆弱，可能需要通過靜脈輸液或鼻飼管來補充液體。也可能使用呼吸機輔助呼吸來確保患兒能獲得足夠的氧氣。

疾病發展和轉歸

患兒需要一位專攻出生缺陷的心臟病醫生的終身照護。患兒也可能需要進行更多手術，同時伴發其他心臟疾患，例如心律不齊和血栓等。
手術重建心臟的患兒長大後，可能會比其他孩子虛弱，也可能會有一些發育問題，因此需要家庭和學校的額外支援。

目前左心發育不良綜合徵的病因尚未明確，但該病可能會在家族中遺傳。一些專家認為，母親在懷孕期間的飲食或接觸過的東西可能會增加胎兒患左心發育不良綜合徵的風險，包括吸菸、飲酒或沒有服用含葉酸的產前維生素等。

左心發育不良綜合徵的常見原因有哪些？

遺傳因素。
母親懷孕期間的飲食或接觸過的東西。
吸菸或飲酒。
沒有服用含葉酸的產前維生素。

胎兒心臟缺陷在孕中期可通過超聲波發現，所以有些父母會在胎兒出生前發現該缺陷。有些情況下，新生兒出生幾天後才能發現左心發育不良綜合徵，跡象包括：

左心發育不良綜合徵的常見症狀有哪些？

左心發育不良綜合徵的常見症狀包括：

睏倦或活動少。
四肢冰涼。
呼吸急促或呼吸困難。
膚色灰藍。
進食差。