左心室雙出口：症狀、病因及如何治療

左心室雙出口（double outlet of left ventricle）是罕見的先天性心血管畸形，是指兩根大動脈都源於左心室，兩根動脈的開口位置位於同一平面，雙側圓錐以及圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣兒相連，半月瓣和二尖瓣之間也相連。此外，血流動力學也發生改變。

• 該病症是罕見的先天性心血管畸形，可發生於任何新生兒，常常跟其他心血管疾病一起併發。
• 可導致患兒發紺、肺動脈充血或缺血，呼吸不暢、心肺雜音、供血不足，食慾不振，精神萎靡等，嚴重者可能有生命危險。
• 主要依靠及時的手術治療，術後患兒可痊癒。

何時就醫

現下列情況應引起警惕，建議及時就醫查明原因：

• 患兒嘴脣發紺，呈深紅色或紫紅色；
• 呼吸不暢，呼吸沉重；
• 心臟有雜音；
• 精神不濟，胃口不佳，嗜睡，哭聲無力。

就診科室

• 新生兒科
• 胸外科

就醫前準備

就醫前，請準備好既往病史資料及用藥資訊，並認真思考和回答下列問題，這些資訊有助醫生準確、快速的判斷病情：

• 症狀出現多久了？
• 患兒父母一方是否患有心臟疾病？
• 孕期接受過 X 線、CT 等檢查嗎？
• 孕期用過什麼藥嗎？
• 懷孕期間，母親是否抽菸、喝酒？
• 住所附近有沒有造成水汙染和環境汙染的工廠？
• 孕期營養攝入是否充足？

常用檢查

• 病史：患者需告知醫生自己的病史、症狀、持續時間及發病前飲食、使用的處方和非處方藥物等資訊。
• 心電圖檢查：可見心影增大、左心室肥大等症狀，可以初步診斷該病。
• 選擇性左心室造影：可見兩根大動脈同時顯影，可以確診疾病。
• 右心導管檢查及切面超聲心動圖檢查：結合前兩個檢查，可以確診該病。
• 血氣分析：可發現患兒主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等，可以幫助確診疾病以及其他併發疾病。

治療原則和方法

對於左心室雙出口，明確診斷後，應進行手術治療。

手術治療

• 肺動脈環扎術：在嬰幼兒左心室雙出口，且伴有肺充血癥狀時，應該儘早實行肺動脈環扎術，手術能夠有效緩解病症，為接下來的治療做準備。
• 體-肺分流術：如果嬰幼兒左心室雙出口伴有肺動脈下狹窄缺血時，要先進行體-肺分流術。

以上兩項手術實施完畢後，之後再進行帶瓣心外導管糾治術。手術是徹底治療左心室雙出口的辦法。

常見原因

左心室雙出口是罕見的先天性心血管畸形，兩根動脈開口位於同一平面，雙側圓錐和圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均相連。主要原因包括：

• 藥物因素：母體在孕前或者孕期用藥不當。
• X 線因素：母體在不知情的情況下，進行 X 線等各種射線檢查所致。
• 營養因素：母體營養不良，導致胎兒心臟畸形，出現左心室雙出口。
• 環境、食物和水源的汙染：母體接觸汙染食物和水源，長期處於汙染環境，導致胎兒心臟發育畸形，引發該病。
• 不良生活習慣：孕前或孕期抽菸、喝酒、吸毒，導致胎兒患病。

臨床表現

左心室雙出口引起的常見症狀有發紺、肺部充血或缺血，心臟聽診有噴射性或收縮期雜音。

• 發紺：患兒臉色青白，嘴脣呈深紅色或深紫色。
• 肺部充血或缺血：具體表現為呼吸不暢、呼吸異常。
• 心臟雜音：心臟聽診有噴射性或收縮期雜音。

伴隨症狀

左心室雙出口通常可能伴有一些其他症狀，不同的伴隨症狀可能提示不同的疾病：

• 肺動脈狹窄：如果伴有肺動脈狹窄，會出現呼吸不暢，呼吸道雜音等症狀。
• 房室不一致：如果是房室不一致，會出現嚴重的心臟病表現，具體為呼吸不暢、發紺、心臟雜音，患兒可能精神萎靡。
• 右心室發育不良：如果是右心室發育不良，發紺、呼吸不暢、心肺雜音等症狀會更加嚴重。
• 心房和內臟正位或逆位畸形：如果是心房和內臟畸形，會出現心血管和呼吸道等各種病症，發紺、呼吸不暢、心肺雜音、供血不足，食慾不振，精神萎靡等，嚴重者可能有生命危險。

預防措施

• 孕期檢查：檢查優生優育，進行孕前檢查，及時發展不利於懷孕的問題，及時進行治療。準備懷孕，就不要接受 X 射線，CT 檢查。懷孕後要定期產檢。
• 孕前營養：孕前準備要充足，及時補充葉酸和維生素，保證營養充足，更要兼顧營養均衡。
• 孕期飲食：營養均衡，多吃蔬菜，多吃肉蛋奶，少吃三無保健品，最好不要喝中醫保胎藥；食量適中，飲食不可過於油膩，高鹽，高油，不要吃辛辣刺激食物，不要吃路邊攤等。
• 養成良好習慣：不抽菸不喝酒，注重居所衛生和飲食衛生，不要穿質量不好的，有化學味道的衣服。
• 運動：孕期進行適當運動，遠離汙染環境，多去空氣好的地方晒太陽、散步，運動要適量，最好不要進行刺激性、劇烈運動，比如過山車，爬山、快跑等。

患兒護理

• 患兒在手術之後，注意休養。家人要照顧好孩子，給與充足的營養和關愛；日常提醒孩子不要進行劇烈運動，在流感季節或者季節交替時，多穿衣，多喝水，戴口罩，積極預防感染。
• 患兒可根據醫囑，定期打預防針。增強抵抗力；也可以適量服用一些有助於提高免疫力的保健品；定期進行體檢，及時補鋅，補鈣，補維生素等。