肥厚型心肌病的病理診斷

肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。

病因。

不明，可能因素有。

一、遺傳一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。發現本病hladrw4檢出率高達73.3百分之，對照組檢出率極低。hladr系統是遺傳基因之一，對免疫反應有調節作用，說明本病與遺傳有關。

二、內分泌紊亂嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

病理。

主要病變為心肌肥厚，尤其主動脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常縮小呈s形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大於1.5時，稱為不對稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現在心尖部和心臟其它部位者，心肌細胞肥大，排列紊亂，為本病病理改變之一。當有顯著二尖瓣關閉不全時，可有繼發性二尖瓣葉增厚。

一、症狀本病男女間有顯著差異，大多在30-40歲出現症狀，隨著年齡增長，症狀更加明顯，主要症狀有1、呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難，系由於肥厚的心肌順應性降低，左心室舒張末期壓力增高，進而左房壓力增高，產生肺淤血所致。2、心絞痛；常有典型心絞痛，勞力後發作。胸痛持續時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。心絞痛的發作，可能由於肥厚的心肌內細冠狀動脈受壓心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。3、暈厥與頭暈；多在勞累時發生，發生氣制不詳，可能由於左心室順應性降低，勞累後交感神經的正性肌力作用增強，致左心室順應性更差，舒張期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量減少，引起腦供血不足所致，也可能是由於過度刺激左心室壓力感受器，引起反射性血管擴張。血壓下降所致，發生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。4、心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由於心律失常或心功能改變所致。