法洛四聯症—體徵

1、生長和發育一般四聯症患者，生長和發育正常。生長髮育緩慢，主要發生在嚴重肺動脈狹窄的病例。兒童和成人患者生長髮育矮小，往往伴有左心室發育不全。

2、杵狀指趾是四聯症常見的體徵，多發生於發紺出現後數月至、1～2年，逐漸加重。嚴重程度與低氧血癥有關，也可表達肺動脈狹窄的嚴重程度。

3、心臟檢查大多數四聯症患者的心前區無畸形，沿胸骨左緣捫診可發現有肥厚右心室的搏動增強。

聽診的特點，是肺動脈壓低；肺動脈第一心音明顯減弱，甚至消失，以及右心室流出道阻塞產生的收縮期雜音。

如果肺動脈第二心音增強或呈單音者，是主動脈瓣第二心音的成分，在胸骨左緣第3肋間聽得最響。而肺動脈瓣第二心音的成分往往延長、減弱，甚至聽不清楚。肺動脈狹窄愈重，則第二心音分裂愈長，肺動脈瓣成分愈弱。有主動脈射血性爆裂音者，常代表有嚴重肺動脈狹窄。

右心室流出道阻塞引起的典型收縮期射血性雜音，常在胸骨左緣第3，4肋間最響，雜音的高低與肺動脈狹窄的嚴重程度有關。狹窄愈重，則雜音愈低。但在活動後明顯減低或消失，多為單純漏斗部狹窄。在肺動脈閉鎖，則無此雜音。如雜音在胸骨右緣最響，應疑為右位心。

在肺動脈區聽到連續性雜音時，提示動脈導管未閉或冠狀動脈-肺動瘻。在肺動脈區和胸骨左緣有一舒張期雜音時，提示無肺動脈瓣。在胸前部或背部聽到傳導廣泛的連續性雜音時，說明有豐富的側支迴圈血管，可疑為假性動脈幹。在心尖區聽有收縮期反流性雜音，則可疑有合併完全性房室隔缺損。