小兒白血病有哪些表現及如何診斷

白血病由於惡性細胞克隆無節制地不斷增殖，結果引起骨髓衰竭和全身組織器官受浸潤，由此產生了臨床一系列的症狀和體徵。目前認為造成骨髓衰竭的原因一是由於大量增殖細胞在空間上擠佔了骨髓腔，二是由於白血病細胞能產生一些體液抑制因子，如酸性同種鐵蛋白等抑制正常造血細胞的增殖。白血病患者常見臨床特徵見表5。

1、起病小兒急性白血病半數以上病例急性發病，初期主要表現為貧血、出血、發熱、感染等症狀，病程拖延後器官受浸潤的症狀體徵越來越明顯。少數病兒緩慢起病，表現為乏力、納差、精神不振，面色蒼白日趨明顯，並出現輕微出血現象，此時多能確診。

2、貧血貧血出現早且進行性加重，多為正細胞正色素性，表現為進行性面板黏膜蒼白、易倦、虛弱、活動後氣促等，年長兒可訴頭昏、頭痛、心悸、耳鳴。貧血主要由於紅細胞生成受抑，此外骨髓內紅細胞無效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

3、出血大部分急白病兒有不同程度的出血，症狀以鼻出血、牙齦出血及面板紫癜最常見。輕者僅見下肢少量瘀點、瘀斑和少量鼻出血。重者可見全身廣泛出血，面板大片瘀斑、鼻出血、牙齦出血、尿血等，呼吸、消化道出血和顱內出血常可致命。通常A毫升較ALL出血為重，尤其是M3的治療初期易併發彌散性血管內凝血而致命。血小板的質和量的改變是出血的重要原因，肝臟受浸潤後Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛細血管受損後通透性增加均可加重出血。

4、白血病細胞浸潤特徵白血病細胞在骨髓中增殖到一定程度後，即透過血液迴圈幾乎可以浸潤全身所有的組織器官，表現可有骨痛，關節痛，肝、脾、淋巴結腫大，面板黏膜浸潤，神經系統浸潤，睪丸浸潤及其他系統、器官的浸潤等。

淋巴結及肝脾腫大是病兒常見的就診原因之一，淋巴結從黃豆、花生米大到鴿蛋大小不等，圓而飽滿，質韌無觸痛，常見於頸部、腋下及腹股溝部，深部淋巴結腫大可引起鄰近組織器官的受壓症狀，如縱隔淋巴結腫大可壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合徵。不同型別的白血病肝脾受浸潤的程度不同，通常ALL較ANLL顯著。在ALL中又以T細胞性急淋及成熟B細胞急淋更明顯。肝脾淋巴結腫大的程度表明機體的腫瘤負荷量，是臨床用以判別復發危險度的指標，但是隨著近年早期強烈化療的實施，其預後價值已明顯降低，只是在化療的敏感度觀察上是一種方便的指標。