多發性肌炎的體徵與併發症

皮肌炎發病多數為緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病,部分病例發病有前驅症狀,如不規則發熱、雷諾現象、倦怠乏力、關節痛等,面板和肌肉症狀為本病的兩組主要症狀,面板損害往往先於肌肉數週或數年發病,少數先有肌病,部分兩者同時發病。

一、面板症狀與體徵

以眼瞼為中心,出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片;隨病程進展,四肢肘、膝、踝、掌指關節和指間關節伸面可出現紫紅色丘疹,以後融合成斑塊變萎縮,有毛細血管擴張,色素減退和上覆細小鱗屑,即”coftron”徵;另外,甲根皺襞可見甲小皮增厚,有僵直毛細血管擴張和瘀點。有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈瀰漫性或侷限性暗紅色斑。個別病人在面板異色病樣皮疹的基礎上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色,稱”惡性紅斑”,高度提示伴有惡生腫瘤。光敏感可見於75%~80%的dm病人,這些病人的皮疹多見於身體曝光的部位,受日光照射後皮疹增多或加重,病人於春、夏兩季出現的皮疹更難控制。

二、肌肉症狀與體徵

以累及四肢近端橫紋肌為主要表現,對稱性四肢近端肌無力為本病特點。通常患者感肌肉乏力,隨後有肌肉疼痛、壓痛和運動痛,進而由於肌力下降呈現各種運動機能障礙。一般多數有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難,步態拙劣。有時由於肌力急劇衰減,可呈特殊姿態,如頭部下垂、兩肩前傾等,當咽、食管上部和顎部肌肉受累時,可出現聲音嘶啞和吞嚥困難,當膈肌和肋間肌累及時,可出現氣急和呼吸困難、心肌受累,可產生心力衰竭;眼肌累及,發生複視。亦有報道有重症肌無力樣綜合徵,即無痛性肌軟弱,在活動後加劇,病變肌肉質地可正常或呈柔韌感,有時纖維樣變性後而為硬或堅實,病變肌肉上的面板可增厚或呈水腫性。

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