代謝性肝硬化都有哪些型別

代謝性肝硬化都有哪些型別？

1、血色病系由鐵代謝障礙，過多的鐵質在肝組織中沉著所引起的肝硬化。多數病例呈小結節性肝硬化，晚期病例亦可表現為大結節性肝硬化。臨床上主要有肝硬化、糖尿病、面板色素沉著及性腺萎縮等表現，均系含鐵血黃素沉著於臟器和組織所致。

2、肝豆狀核變性或稱Ｗｉｌｓｏｎ病，多見於青少年，由於先天性銅代謝異常，銅沉積於肝腦組織而引起的疾病，其主要病變為雙側腦基底核變性和肝硬化，臨床上出現精神障礙，錐體外系症狀和肝硬化症狀，並伴有血漿銅藍蛋白降低，銅代謝障礙和氨基酸尿等，本病為大結節性肝硬化。

３、半乳糖血症，為嬰幼兒及少年疾病。由於肝細胞和紅細胞內缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖－1－磷酸－尿苷醯轉換酶，以致大量半乳糖－1－磷酸和半乳糖堆積在肝細胞，造成肝臟損害，並可致肝硬化，此病多屬小結節性肝硬化。其臨床表現為嘔吐、腹瀉、營養不良、黃疸、腹水、白內障、智力遲鈍、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4、纖維性囊腫病或粘稠液阻塞症肝臟常有脂肪變和纖維化，膽道被嗜酸粘液阻塞而發生淤膽、膽管擴張和扭曲。肝臟多呈大小結節混合性肝硬化。少數病例可有門靜脈高壓症和食管靜脈曲張出血。

5、1－抗胰蛋白酶缺乏症1－抗胰蛋白酶是由肝臟合成的低分子糖蛋白，佔血清1－球蛋白８０％至９０％。本症多見於小兒，偶見於成人，其發病機理還不清楚，臨床表現為慢性肝炎、肝硬化，其病理表現為小結節或大結節性肝硬化。