小腦共濟失調

小腦共濟失調也稱Marie共濟失調，屬脊髓小腦變性疾病中的病變之一，主要以小腦萎縮和其神經傳導通路受累為特點，同時伴有不同程度其它感覺和運動系統的障礙。

解剖學上小腦可分三個部分。一部分為小葉、結葉組成的原始小腦，又稱為前庭小腦，與平衡功能關係比較密切，患病時出現肢體共濟失調、肌張力減退、震顫等。另一部分由錐體、懸雍垂、山頂、小舌等葉組成，又稱古小腦或脊髓小腦，與軀幹等姿勢反射有關，病變時出現起立困難、行走困難等。再一部分由橋核、下橄欖核、網狀纖維及小腦半球組成，也稱新小腦，患病時出現肌張力低、震顫、輪替差、辨距不良等症狀體徵。

1、臨床表現

小腦共濟失調患者通常在40-50歲之間發病，表現為緩慢進行性從下肢開始的共濟運動障礙，如行走不穩、步態似醉漢一樣。走路時為獲得平衡而雙腿分開，並且搖搖晃晃，隨後出現言語含糊不清，說話時間節斷續、或頓挫呈爆發性，醫學上常稱為小腦性語言。後期上肢活動也受影響，主要是手的精細活動，導致寫字、繪畫、穿針、係扣等活動障礙。此外患者可伴有頭、肢體、軀幹的靜止性震顫，眼震較少出現。肌張力正常或輕度減低，一般不伴有錐體系、錐體外系及感覺系統的症狀，也沒有智慧的異常改變。

2、輔助診斷

透過病理學檢查，肉眼可見萎縮性改變波及小腦皮質、小腦腳和橋腦基底部。顯微鏡下可見Purkinje細胞、小腦皮質細胞及齒狀核細胞等深層神經元數量明顯減少，小腦蚓部、絨球及橄欖體亦可受到累及。CT或MRI檢查亦可發現上述相應結構萎縮改變，但MRI看得更為清楚些。本病電生理實驗室檢查有時可發現眼震電圖ENG呈現慢眼動改變，而凝視誘發眼震缺失，尚可出現體感誘發和磁刺激誘發電位的異常改變。

3、轉歸和預後

本病無特殊治療，但晚期較少影響智力和造成癱瘓，故其預後比大腦萎縮性疾病的預後要好些。