多發性肌炎的概述

多發性肌炎是一種以對稱性肌無力、肌萎縮和肌痛為主要表現的炎症性肌病,系肌組織自體免疫反應性疾病,橫紋肌呈現廣泛性炎性和變性改變。如病變只限於肌肉,稱多發性肌炎;如同時累及面板,稱皮肌炎。

病因

病因不明,可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關,後者根據較多。目前一般認為本病是透過抗原抗體複合物啟用補體而引起的ⅲ型變態反應免疫複合物型。而病毒感染可能為一重要的的激發因素,因在本症病員肌細胞中曾分離出coxsakiea2病毒,也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。

症狀

一、多發性肌炎。

1、急性型:急性起病,見於任何年齡。伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴重肌無力,全身肌肉和關節疼痛,吞嚥困難。常見顏面、眶周、肢體水腫,可伴肌紅蛋白尿。

2、亞急性及慢性型:可起病於任何年齡,全身性感染症狀不常見,肌無力常自骨盆帶開始,逐漸累及肩胛帶、軀幹及四肢近端肌群,引起上樓困難,抬頭不能;咽喉部和呼吸肌受累時則發生發音、吞嚥障礙和呼吸困難。無力肌群常伴輕度肌肉萎縮,但兩者受累程度不成比例,即萎縮很輕而無力嚴重。本型病程波動,有自發加重和緩解,或呈慢性進行性,持續多年,在中年或老年婦女中更為多見。兒童及青年予後較好,偶見自行恢復者。

二、多發性肌炎或皮肌炎伴有膠元性疾病。

包括系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、硬皮病、結節性動脈周圍炎、風溼熱等

三、多發性肌炎或皮肌炎伴惡性腫瘤。檢查

一、體液檢查。

1、血清肌酸磷酸激酶:急性期增高,但增高程度與肌無力程度並不平行。在亞急性及慢性期,got改變比cpk敏感。

2、血清肌紅蛋白也明顯增高,且與疾病嚴重程度一致,對臨床診斷與療效判斷有重要助診價值。

3、血沉:約半數病人輕度上升。

4、血清蛋白電泳:可發現α2與γ球蛋白增高。

5、血清免疫球蛋白:igg、iga和igm可個別或全部增高。

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