腦深部電刺激治療抽動穢語綜合徵

抽動穢語綜合徵Gilles de la Tourette syndrome, GTS) 是一組以間斷的、重複的和刻板的抽動和發聲為特徵的疾病。抽動可以表現為有節律或者沒有節律的單純或一連串的肌肉收縮，發聲既可以是單音節也可以是多音節的。GTS通常兒童發病，多伴有強迫症obsessive?compulsive disorder ，OCD），注意力缺陷和多動attention-deficit/ hyperactivity disorder ，ADHD), 以及精神障礙等。GTS的病程呈現明顯的波動性。一般抽動症狀開始於3歲至8歲之間，多數從面部的抽動開始，如頻繁眨眼或口唇的抽動。而發聲通常是隨後出現的。病情的嚴重程度在10歲至20歲之間達到高峰，隨後多數病人症狀會明顯減輕。只有少數病人症狀可以一直髮展至成人階段，而且出現自殘、穢語等較難為人接受嚴重症狀。首都醫科大學宣武醫院功能神經外科李建宇

GTS的藥物治療效果有限，且副作用偏大。近年來，隨著腦深部電刺激術deep brain stimulation, DBS）廣泛應用於治療包括運動障礙病在內的多種疾病，也有報道採用DBS治療GTS，而且效果頗佳。

迄今，最大宗DBS治療GTS的報道來自Servello，報道了18例DBS 治療GTS的治療結果。18例病人隨訪3～18個月，症狀均有不同程度改善，伴隨症狀，如強迫症、自殘行為、焦慮等也有不同程度改善。不過，Servello採用的靶點是雙側的中央中核和束旁核覆合體(centromedianCparafascicular，CMCPfc)以及丘腦的腹嘴前核Voa）。Shahed報道1例雙側GPi-DBS術後的病例，6個月 YRTSS的改善率達到84%。Welter報道3例GPi-DBS術後的GTS的病人，術後隨訪60個月、33個月和22個月，改善率分別為65%、 96%和 74%。

我們治療的10例GTS病人詳見表1和表2），DBS開啟後症狀均有不同程度改善，YRTSS改善率最高達80.0%。最低的改善率只有28.2%，可能跟隨訪時間過短有關，另外，文獻中多數為個例報道，統計學上沒有可比性。1例2號）病人術後13個月因脈衝發生器部位破潰拔出刺激器，但刺激器拔出後症狀沒有明顯加重；另1例3號）病人也因同樣問題拔出了刺激器3各月後再次重置，期間症狀略有加重但較術前仍有明顯改善。上述2例病人是否因長期刺激改變了基底節環路的興奮性，答案仍未可知。

DBS併發症的發生率超過25%，永久性併發症的發生率在4%～6%之間，死亡率小於1%。本中心221例DBS中和硬體相關併發症的發生率為11.9%，其中切口感染破潰的發生率為5.5%。本組病例中有2例病人出現了切口的感染破潰，佔本組病人的20%。主要是因為2例病人參加比較劇烈的體育活動，導致鎖骨下脈衝發生器部位長期高強度摩擦所致。DBS開啟後，因刺激帶來的併發症包括眼部不適，主要表現為複視和閃光感；頭暈；肢體抽搐。但經過刺激位置和引數的調整，絕大多數併發症都可以消除。同樣的併發症在其他文獻中也有相關報道。

刺激方式選擇單極刺激，位置選擇在GPi的中上部，主要避免刺激對視束的影響。刺激引數的選擇相對於STN的刺激引數，波寬、頻率和電壓明顯都偏大。主要是考慮蒼白球的體積比較大。多數病人開機後一週左右症狀就有不同程度的改善。3號病人在術後4周症狀才有改善，而5號病人因DBS的意外關機，術後8周再次開機後2周症狀有明顯改善。所以，GTS病人的症狀改善和帕金森病病人比較，可能存在一定的滯後現象。

10例病人中有8例病人術前都服用過不同型別的藥物治療，但效果均欠佳。術後病人的藥物治療劑量明顯減少，甚或停服。Welter報道1例GPi-DBS術後病人，隨訪20個月在完全停藥的狀態下，症狀改善74%。

我們採用GPi-DBS治療的10例GTS病人表明，DBS是治療難治性GTS的一種有效安全的手術方式。特別是對於症狀比較嚴重，影響生活質量的GTS病人。