腦深部電刺激治療抽動穢語綜合徵
抽動穢語綜合徵Gilles de la Tourette syndrome, GTS) 是一組以間斷的、重複的和刻板的抽動和發聲為特徵的疾病。抽動可以表現為有節律或者沒有節律的單純或一連串的肌肉收縮,發聲既可以是單音節也可以是多音節的。GTS通常兒童發病,多伴有強迫症obsessive?compulsive disorder ,OCD),注意力缺陷和多動attention-deficit/ hyperactivity disorder ,ADHD), 以及精神障礙等。GTS的病程呈現明顯的波動性。一般抽動症狀開始於3歲至8歲之間,多數從面部的抽動開始,如頻繁眨眼或口唇的抽動。而發聲通常是隨後出現的。病情的嚴重程度在10歲至20歲之間達到高峰,隨後多數病人症狀會明顯減輕。只有少數病人症狀可以一直髮展至成人階段,而且出現自殘、穢語等較難為人接受嚴重症狀。首都醫科大學宣武醫院功能神經外科李建宇
GTS的藥物治療效果有限,且副作用偏大。近年來,隨著腦深部電刺激術deep brain stimulation, DBS)廣泛應用於治療包括運動障礙病在內的多種疾病,也有報道採用DBS治療GTS,而且效果頗佳。
迄今,最大宗DBS治療GTS的報道來自Servello,報道了18例DBS 治療GTS的治療結果。18例病人隨訪3~18個月,症狀均有不同程度改善,伴隨症狀,如強迫症、自殘行為、焦慮等也有不同程度改善。不過,Servello採用的靶點是雙側的中央中核和束旁核覆合體(centromedianCparafascicular,CMCPfc)以及丘腦的腹嘴前核Voa)。Shahed報道1例雙側GPi-DBS術後的病例,6個月 YRTSS的改善率達到84%。Welter報道3例GPi-DBS術後的GTS的病人,術後隨訪60個月、33個月和22個月,改善率分別為65%、 96%和 74%。
我們治療的10例GTS病人詳見表1和表2),DBS開啟後症狀均有不同程度改善,YRTSS改善率最高達80.0%。最低的改善率只有28.2%,可能跟隨訪時間過短有關,另外,文獻中多數為個例報道,統計學上沒有可比性。1例2號)病人術後13個月因脈衝發生器部位破潰拔出刺激器,但刺激器拔出後症狀沒有明顯加重;另1例3號)病人也因同樣問題拔出了刺激器3各月後再次重置,期間症狀略有加重但較術前仍有明顯改善。上述2例病人是否因長期刺激改變了基底節環路的興奮性,答案仍未可知。
DBS併發症的發生率超過25%,永久性併發症的發生率在4%~6%之間,死亡率小於1%。本中心221例DBS中和硬體相關併發症的發生率為11.9%,其中切口感染破潰的發生率為5.5%。本組病例中有2例病人出現了切口的感染破潰,佔本組病人的20%。主要是因為2例病人參加比較劇烈的體育活動,導致鎖骨下脈衝發生器部位長期高強度摩擦所致。DBS開啟後,因刺激帶來的併發症包括眼部不適,主要表現為複視和閃光感;頭暈;肢體抽搐。但經過刺激位置和引數的調整,絕大多數併發症都可以消除。同樣的併發症在其他文獻中也有相關報道。
刺激方式選擇單極刺激,位置選擇在GPi的中上部,主要避免刺激對視束的影響。刺激引數的選擇相對於STN的刺激引數,波寬、頻率和電壓明顯都偏大。主要是考慮蒼白球的體積比較大。多數病人開機後一週左右症狀就有不同程度的改善。3號病人在術後4周症狀才有改善,而5號病人因DBS的意外關機,術後8周再次開機後2周症狀有明顯改善。所以,GTS病人的症狀改善和帕金森病病人比較,可能存在一定的滯後現象。
10例病人中有8例病人術前都服用過不同型別的藥物治療,但效果均欠佳。術後病人的藥物治療劑量明顯減少,甚或停服。Welter報道1例GPi-DBS術後病人,隨訪20個月在完全停藥的狀態下,症狀改善74%。
我們採用GPi-DBS治療的10例GTS病人表明,DBS是治療難治性GTS的一種有效安全的手術方式。特別是對於症狀比較嚴重,影響生活質量的GTS病人。
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