什麼是煙霧病？

　　煙霧病又稱為****** 病是日語“煙霧”的發音，或自發性基底動脈環閉塞症，正式名為willis環的自發性阻塞性疾病，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙。煙霧病實際上是神經影像學現象，故不是單一病種，可見於多種疾病。可以分為特發性煙霧病和繼發性煙霧病。起病年齡多在10歲以下，平均約4.5歲。 “煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由於毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸菸所噴出的一股煙霧，故名。本病的實質是腦底部動脈主幹閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合徵、煙霧病樣綜合徵、小兒wiiiis氏環閉塞症、小兒特發性進行性willis氏環閉塞症等。本病在日本多見，該病最早於1955年由日本的清水和竹內描述，首先由takeuchi（1961）報道，題為“頸動脈閉塞症”，並有腦血管造影資料。1966年由鈴木命名。故日本人形象地稱之為煙霧病。我國為我曾經工作的西京醫院黃遠桂老師（1982）首先報道。

　　疾病病因煙霧病的發病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發病率比普通人高出42倍，患者子女的發病率比正常人高出37倍，最近又發現煙霧病的發生與3號染色體3p24.2-26;6號染色體d6s441及17號染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發生可能與遺傳有一定的關係。另外為　腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療。　煙霧病發病機理較為複雜，主要病理改變是頸內動脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動脈管腔狹窄，最終發生閉塞。血管內膜的病變多發生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主幹以及頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小於因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產生了腦缺血癥狀、出現腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。