腸病性肢端皮炎 病因

腸病性肢端皮炎是一種罕見的遺傳性鋅缺乏症,其臨床表現為肢端皮炎、脫髮和腹瀉,皮疹通常出現在空腔周圍和四肢,以紅斑、斑塊、水泡、糜爛和結痂為特徵。

發病年齡最早在出生後數天至數週,最晚十歲,平均為生後九個月,尤其在斷奶前後發病率最高,起病隱匿,典型病例表現為皮炎、脫髮和腹瀉三聯徵,三者常不同時存在,或可先後出現,皮疹發生較早,具有特徵性,好發於腔口周圍口、鼻、眼和肛周和四肢末端,也可波及頭皮、耳周、臀部和甲周,但軀幹很少受累,皮損表現為紅斑、斑塊上繼發鱗屑、結痂和糜爛,甚至水皰、膿皰和大皰,慢性期,可見苔蘚樣變和銀屑病樣斑塊,反覆感染念珠菌和葡萄球菌的情況很常見,頭髮、眉毛、睫毛瀰漫性稀少、變細,或全部脫落,指甲改變包括化膿性甲溝炎、甲營養不良,其他黏膜表現有瞼緣炎、結膜炎、唇炎和口炎,百分之九十的病人有胃腸道症狀,表現為厭食、嘔吐、腹脹、腹瀉,大便為水樣或泡沫樣,含脂肪和黏液,消化道症狀與皮損程度相一致,病人常有情緒和精神障礙,表現為精神萎靡、倦怠、煩躁、易激惹等,嚴重者可有發育遲緩、營養不良,腸病性肢端皮炎屬常染色體隱性遺傳,由於編碼鋅轉運體的基因突變,導致腸道對鋅的吸收功能障礙而發病,鋅是人體必需的微量元素,在維持免疫功能、抗氧化、調節細胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面發揮重要作用。

吃一些含鋅多的食品對這個病有好處,水果中的蘋果的,含鋅量為最高,另外獼猴桃,荔枝等水果中含鋅量也比較高,肉類製品中,瘦肉,豬肝,魚類,蛋黃,含鋅量比較高。

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