先天性肺發育不全
先天性肺發育不全可發生在兩側肺、單側肺或一葉肺,根據其發生程度分為3類:
1、肺不發育:一側或雙側肺缺如;
2、肺發育不良:支氣管原基呈一終端盲囊,未見肺血管及肺實質;
3、肺發育不全:可見支氣管、血管和肺泡組織,但數量和(或)容積減少,患者可能伴發肺血管及其他畸形病變。
兩側肺不發育和發育不。出生後即死亡,主要臨床表現:呼吸困難,甚至呼吸窘迫,以及長期反覆呼吸道感染,體檢可見患側胸廓塌陷,活動度減弱,叩診呈濁音,聽診呼吸音減低或消失,患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現,如腎功能不全等,病情輕微者可能無明顯臨床症狀,僅於常規胸部x線檢查時發現。
根據臨床表現和肺動脈造影即可確診。動脈血氣分析表現為低氧血癥,而動脈二氧化碳分壓在正常範圍。胸部計算機斷層(ct)掃描,尤其三維成像掃描可清晰顯示氣管-支氣管畸形,患側胸腔縮小,無肺紋理,或囊狀透光區,不規則肺血管影,縱膈移位,膈肌抬高,對側肺過度膨脹。血管造影以及彩色多普勒檢查可幫助觀察血管(肺動,靜脈,奇靜脈)畸形,藉此鑑別其他原因所致肺不張和支氣管擴張。。纖維支氣管鏡檢查有助於觀察支氣管腔和阻塞。肺功能檢查 肺功能呈限制性通氣功能障礙,肺順應性減低和氣道阻力增加。
無症狀可不治療,反覆咳嗽咯血,影響發育;患側肺支氣管、血管異常;合併心臟、大血管畸形,手術治療。
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