心尖肥厚型心肌病的臨床特徵有哪些?

 (1)臨床症狀:43.3%的患者臨床上無自覺症狀或只有輕微症狀,而往往是在篩選病人的家屬或因其他原因就診時才被發現。最常見的症狀為胸痛,佔50%,可為心絞痛樣或不典型胸痛,可能原因是心肌需氧量大大超過正常冠狀動脈的供氧能力,易誤診為冠心病,但心尖肥厚型心肌病多無冠心病危險因素;其次為勞力性呼吸困難、心悸、頭暈和疲乏,晚期可出現心功能不全的徵象。

(2)體徵:可發現多種非特異性表現。①心尖搏動增強(96.7%);②第4心音(100%);③第3心音(20%);④心尖區噴射性收縮期雜音(100%);⑤絕大多數心臟不擴大,僅26.7%患者心胸比例>50%。

(3)心電圖:①心前導聯示巨大對稱性t波深倒置(tv3一 v6倒置>10mm),呈tv4≥tv5>tv3的改變,左心前導聯qrs波高電壓(rv5>26mm或sv1+rv5>35mm),呈rv4≥rv5> rv3的規律變化。②94%~100%的患者有不同程度的胸前導聯 st段壓低,以v2~5最常見,系由組織結構異常的肥厚心肌逆向復極、局灶性心內膜下缺血及微血管痙攣所致。③90%~100%的患者有q―tc延長。④無室間隔q波。

(4)超聲心動圖:可見心尖部室間隔和左心室後下壁明顯增厚,心尖厚度可增厚至14―35mm,平均為24~25 mm,心尖部心腔狹小。

(5)左室造影:對心尖肥厚型心肌病患者行右前斜30°左心室造影可見舒張期左心室呈特徵性“黑桃樣”形改變,心尖部心肌明顯肥厚;部分患者遊離壁也增厚;心尖肌厚度與前中部遊離壁厚度之比增大。

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