膽汁性肝硬化的兩種型別

1、繼發性膽汁性肝硬化：

病因：常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤胰頭癌、Vater壺腹癌等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。肝病是由於肝臟病變引起來的疾病。根據發病原因，肝病分為病毒性肝炎、中毒性肝炎和梗阻性黃疸引起的肝病。病毒性肝炎也是傳染性的肝炎，肝病中最常見的是病毒性肝炎。病毒性肝炎包括甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、戊型肝炎和丁型肝炎，乙型肝炎和甲型肝炎最常見，丁型肝炎在我國比較少見。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。

病理變化：早期肝體積常增大，表面平滑，硬度中等，相當於不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內膽色素沉積，肝細胞因而變性壞死，表現為肝細胞體積增大，胞漿疏鬆呈網狀、核消失，稱為網狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區膽管破裂，膽汁外溢，形成膽汁湖。門管區膽管擴張及小膽管增生，纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死後性肝硬化為輕。伴有膽管感染時則見門管區及增生的結締組織內有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。

2、原發性膽汁性肝硬化：

本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關，多發生於中年以上婦女。臨床表現為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的面板瘙癢等。還常伴有高脂血症和面板黃色瘤。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死並有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞並出現淤膽現象，纖維組織增生並侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。