什麼是非熱帶性脂肪瀉

　　【概述】

　　非熱帶性脂肪瀉(nontropic sprue)又稱乳糜瀉(coeliac disease)、麥膠性腸病(gluten-induced enteropathy)，在北美、北歐、澳大利亞發病率較高，國內很少見。男女之比為1∶1.3～2.0，女性多於男性，任何年齡均可發病，發病高峰年齡主要是兒童與青年，但近年來老年人發生本病的人數在增多。

　　【診斷】

　　對長期腹瀉、體重減輕的病例，應警惕小腸吸收不良的存在。診斷麥膠性腸病首先要與其他腸道器質性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鑑別。根據糞脂、胃腸x線檢查，各項小腸吸收試驗醇溶麥膠蛋白等抗體測定，內鏡以及小腸粘膜活組織檢查可初步作出診斷，然後經治療試驗可說明與麥膠有關，才能最後確定診斷。

　　【治療】

　　確定診斷後，針對病因進行綜合替補療法，以飲食療法最為重要。 (一)飲食治療; 避免食用含麥膠飲食(如各種麥類)，如將麵粉中的麵筋去掉，剩餘的澱粉可食用。原則上以高蛋白、高熱量、低脂肪、無刺激性易消化的飲食為主。 (二)對症治療及支援療法; 補充各種維生素a、b族、c、d、k及葉酸。糾正水電解質平衡失調，必要時可輸人體白蛋白或輸血。 (三)腎上腺皮質激素; 危重病例可靜脈滴注acth，或可口服強的松或強的松龍。有時能改善小腸吸收功能，緩解臨床症狀，但停藥後常復發，且長期應用有水、鈉瀦留，加重低鉀及骨質疏鬆。

　　【病因學】

　　本病與進食麥粉關係密切，大量研究已證實麥膠(gluten)可能是本病的致病因素，故最近將本病病名直接改為麥膠性腸病，並認為發病機理是遺傳、免疫和麥膠飲食相互作用的結果。本病患者對含麥膠(俗稱麵筋)的麥粉食物異常敏感，大麥、小麥、黑麥、燕麥中的麥膠可被乙醇分解為麥膠蛋白(即麥素gliadin)，其可能為本病的致病因素。麥素含有豐富的穀氨酸和脯氨酸，應用電泳技術可分離為α、β、γ和δ4種麥素。α麥素對小腸粘膜具有毒性。麥膠蛋白對腸粘膜的毒性在繼續水解後消失。正常人小腸粘膜細胞內有多肽分解酶，可將其分解為更小分子的無毒物質，但在活動性乳糜瀉病人，腸粘膜細胞酶活性不足，不能將其分解而致病。本病的免疫病理研究發現，在活動性乳糜瀉病人的血、小腸分泌物及糞中可檢出醇溶麥蛋白抗體，近來亦可檢出肌內膜和網狀蛋白的iga抗體。在禁食麥膠膳食一段時間後，再進麥膠食物時，患者血清中溶血補體和c3急劇下降，並可測出免疫複合體。小腸粘膜活檢可見到上皮間淋巴細胞增多，原位增殖，其中主要是致敏t細胞，體外器官培養實驗表明t細胞啟用可造成小腸絨毛萎縮和腺體隱窩增生，以上均可提示本病是麥膠引起的一種免疫性疾病。本病具有遺傳傾向，與mhc基因密切相關，已觀察到患者家屬中多人得病，在家族中的無症狀者，可檢出有醇溶麥蛋白、網狀蛋白及肌內膜蛋白抗體攜帶者。

　　【病理改變】

　　主要病理變化在於小腸粘膜，病變的程度和範圍有很大的差異。小腸粘膜絨毛萎縮、變平、變形，甚至消失。表層環狀細胞減少，上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平。胞漿有空泡，核大小不一，微絨毛模糊不清。有些病例粘膜粗厚，呈慢性炎變，絨毛仍存在，但雜亂無章，腸腔可有不同程度擴大。腸粘膜細胞的酶分泌減少，如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脫氫酶，腸液及腸道激素分泌亦減少。因此，不但腸粘膜吸收面積減少，吸收功能減低，酶的活性也下降，並致消化食物的功能亦減低。病人每天丟失大量脂肪、蛋白、糖、水份和鹽類，以致引起各種相應臨床症狀。

　　【症狀體徵】

　　本病的臨床表現實質上是由營養物質消化吸收障礙而致的營養不良綜合徵群，臨床表現差異很大，相當多的病人症狀很輕，不易覺察，成人患者的表現可不典型，常見的症狀和體徵如下： (一)腹瀉、腹痛; 80%～97%的病人有腹瀉。典型者呈脂肪瀉，糞便色淡、量多、油脂狀或泡沫樣，常飄浮於水面，多具惡臭。每日大便次數從數次至十餘次。多數患者有經常性或間歇性腹瀉;少數早期或輕型病例可無腹瀉，甚至可有便秘，常可被漏診。腹痛較腹瀉少見，多為腹脹痛，常在排便前出現。腹部可有輕度壓痛。有些病例有明顯腹脹、噁心和嘔吐。 (二)體重減輕、倦怠乏力;程度不一，幾乎為必有的表現。消瘦、乏力主要因蛋白質、脂肪等吸收障礙，另脫水、缺鉀、食慾不振也是重要因素。嚴重病例可呈惡病質。 (三)維生素缺乏及電解質紊亂的表現;鈣和維生素d缺乏可致手足搐搦、感覺異常、骨質疏鬆、骨軟化並可引起骨痛。維生素k缺乏可致出血傾向。維生素b族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、腳氣病、糙皮病樣色素沉著等。維生素a缺乏可致毛囊角化、角膜乾燥、夜盲等。半數以上病人有貧血，並伴有凹甲。少數病人可有肌肉壓痛及杵狀指(趾)。 (四)水腫、發熱和夜尿; 水腫常見，發熱多因伴發感染所致。發病期夜尿量多於晝尿量，可有iga腎病、不育症、出血傾向。